脳室内平滑筋疾患は.稀な腫瘍性疾患です。 腫瘍は子宮または子宮外骨盤の静脈壁に発生し.子宮または骨盤の静脈路に突出し.腸骨静脈または卵巣静脈を経て下大静脈に進展・拡大することがあ ります。 腫瘍が右心房.あるいは三尖弁を通って右心室や肺動脈に及ぶと.重度の循環障害を引き起こし.失神や突然死に至ることもあります。 原発巣.大静脈.右心系腫瘍の外科的切除が最良の治療法である。 2001年1月以降.心室内平滑筋腫瘍の心病変を伴う症例を10例以上治療している。 1896年にHirschfeldがIVL（静脈性平滑筋疾患）を初めて報告し.1907年にはDurckが心臓を含むIVLの最初の症例を報告しました。 原発性心筋腫瘍や血栓と誤診されることが多い。 IVLは.下肢静脈血栓症を合併した子宮筋腫（未手術／手術後）や心臓病変を有する患者で強く疑われ.また婦人科手術において子宮からの指状の突出や広背筋靭帯や他の骨盤内器官に虫食い状の成長を認める場合も考慮すべき。 画像診断は.腹部超音波と心臓超音波.強化CT.MRIなどを組み合わせて行い.以下を提供可能である。 手術設計のための十分な情報を提供します。 MRIは.病変の範囲を明らかにするだけでなく.血管壁への癒着の有無や位置など腫瘍の血管内の特徴を示し.手術の範囲や方法を決定する際の指針となるため.一般にCTより優れていると考えられています。 今回のデータから.CTVは術後の腫瘍の再発や増殖を効果的かつ簡便にモニターすることができると考えています。 腹部腫瘍の状態は.腹部超音波検査で明らかにすることができます。 下大静脈と右心房の血管造影が必要なケースはごくわずかである。 粘液性腫瘍.ブガ症候群.下大静脈血栓症.また.子宮平滑筋肉腫.腎癌.下大静脈に進展した肝細胞癌との鑑別が必要である。 1974年にMandelbaumが心臓を含むIVLの最初の手術例を報告して以来.手術が最良の治療選択肢となりました。 手術の目的は.一方では心室や下大静脈から腫瘍を除去し.他方では原発巣を除去して再発を防止することである。 手術方法の選択は.原発部位.静脈や心腔内への腫瘍の進展状況.過去の手術経験などに基づいて行われます。 手術の理想は.術中における腫瘍塞栓.腫瘍の発生.血行動態の乱れなどの合併症を回避し.再手術のリスクを低減するための一期的な手術です。 近年.本疾患の治療経験の蓄積.病態解剖の理解.体外循環技術の進歩に伴い.根治療法として一期手術を採用する術者が増えてきています。 しかし.難症例や重症例.過去に複数回の手術で原発巣の局所癒着が強固になった既往がある場合.1期手術では手術時間の延長や大きな外傷出血などの危険因子があり.2期手術がまだ安全な選択となります。 子宮平滑筋腫瘍の生物学的特徴のひとつは増殖が遅いことであり.手術後の綿密なフォローアップ.適切な投薬.早期の再手術により関連リスクを最小化することができます。 手術の複雑さは千差万別です。 これらの腫瘍は.内腸骨静脈に沿って.あるいは生殖器静脈から腎静脈を経て下大静脈に進展する傾向があります。 これらの腫瘍の中には.直径が細く.クレソンのように短冊状の組織で内腔に浮かび.根本だけが内腸骨静脈や生殖器静脈に固定されているものもあり.外科的に比較的容易に摘出でき.右房を経て腫瘍を切除した例もあるという報告がなされています。 しかし.腫瘍が.まだ下大静脈閉塞を起こしていないものの.局所的に血管壁に癒着している場合があり.その場合.腫瘍を無理に牽引すると局所的に血管壁を損傷し.後腹膜血腫や心破裂のリスクさえ生じることがある。 また.右心腔に進展した脳室内平滑筋動脈瘤疾患を腹部経由の体外循環を行わずに一期的に除去したことを報告した著者（Harris LMら）もいます。 肺動脈塞栓症のリスクを回避するため.腹部切開のみでの摘出は推奨しておらず.したがって腫瘍径が大きくない症例でも.腫瘍の根元を十分に処置した上で.下大静脈全体を露出させ.体外循環のもと深部低体温停止で心内・下大静脈内腫瘍の摘出を推奨しています。 肉眼病理所見では.腸骨静脈から右心にかけて長い腫瘍組織が無傷で連続し.大静脈や心腔への癒着や浸潤はなく.内腸骨静脈の末端にのみ癒着しており.腫瘍の直径は1cm以下です。したがって.この腫瘍は内腸骨静脈にのみ癒着し.術中でも右心房から容易に摘出できることがわかりました。 また.腫瘍が性器静脈に由来する場合は.腎静脈が破裂して制御不能な出血を引き起こし.重症の場合は腎臓切除が必要となるリスクがあるため.摘出手術の適応とはなりません。 大きな腫瘍では下大静脈が完全に閉塞し.心内膜だけでなく血管内膜にも癒着して.手術が非常に困難になることがある。 しかし.前者の場合.そのような腫瘍は全体に遊離していても.血管に沿って成長すると静脈壁に付着することがあるので.術中には経静脈的右心房を避け.深部低体温による循環停止下で腫瘍切除を行う。 深部低体温停止循環も必須ではないことが示唆される。 Lamの報告によると.IVLの約70.6％が完全切除され.そのうち60.4％が段階的手術で.残りの39.6％がI期手術で治療されているそうです。 生殖器静脈由来または両側腸骨血管由来で.腫瘍径が大きく.大静脈の流れを著しく阻害し.右心不全の臨床症状を呈する患者には.腫瘍切除を直視下で行うべきである。 これらの腫瘍は広範囲に及ぶため.骨盤や腹部の多臓器（特に腎.尿管.肝腫瘍）の近接性との関連で.術前に病変を十分に評価することが重要である。 術中の尿管損傷回避のため.術前に同側の尿管にDouble-Jチューブをルーチンで留置することをお勧めします。 また.術中に大静脈や腎静脈を準備し.自己心膜スライスや適切な血管パッチを準備する必要があります。 また.血管内平滑筋腫瘍組織におけるエストロゲン受容体の存在は.体内のエストロゲンの影響下で腫瘍の増殖や再発に寄与し.その予後にも影響を及ぼす可能性があります。 文献的には.不完全切除された腫瘍の患者さんにおけるエストロゲン抑制ホルモン療法の治療価値が報告されています。 結論として.心室内平滑筋腫瘍は稀な良性腫瘍であり.ILVが心室内に進展すると突然死に至る可能性があり.迅速な手術が最善の治療法である。 本疾患の外科的治癒には.術前の徹底した検査と準備が不可欠であり.集学的アプローチも必要です。