特発性肺水腫症（IPH）は.間欠的な肺内出血を伴う原因不明の希少疾患である。 国際的には200例以上.中国では120例以上報告されています（1994年まで）。 肺胞内の赤血球が破壊された後.真珠腫が吸収され.鉄分を含むヘマトキシリンが肺組織に沈着して反応を起こします。 出血を繰り返すと.鉄欠乏性貧血になることがあります。 症状詳細 主に1歳から7歳までの小児に多く.15歳以上は15％.成人では男女比2：1で.明らかな家族性パターンはない。 症状は.肺内出血の程度によって異なります。 軽度の持続的な慢性出血では.乾いた咳.脱力感.青白い肌.体重減少.そして杵指が見られることもあります。 急性期の出血では.痰に血が混じる.喀血.低体温.胸痛などが見られることがあります。 後期には.呼吸困難や心不全まで現れることがあります。 急性期や二次感染では.独特の湿ったロイック音が聞こえることがあります。 便が潜血陽性である。 レントゲン写真では.両肺の中下野に境界が不明瞭な複数の融合したしみのような影を認めますが.肺出血が停止してから数週間かけて消失しています。 中等度の出血が持続する場合.肺内病変が角化することがある。 病因・病態は不明である。 肺上皮の異常発達.間質毛細血管の機械的不安定性による再発性出血の存在.免疫機能障害.例えば患者の1/8は肺内好酸球浸潤.マスト細胞.プラズマ細胞の増加.一部の患者では凝結セットテストが陽性である.などが関係していると推定される。 患者によっては.リウマチ.多発性関節炎.心筋炎.Goodpasture症候群などを併発することもある。 その他の原因として.動物性タンパク質の摂取や有害物質（有機農薬など）の吸入が挙げられています。 病理学的変化：肺重量の増加.断面のびまん性褐色色素沈着.顕微鏡による肺胞上皮の壊死と過形成.局所的な毛細血管の拡張.鉄含有ヘマトキシリンを貪食する肺胞および間質マクロファージ.後期にはびまん性間質繊維化などが見られる。 電子顕微鏡で見ると.毛細血管内皮細胞が広範囲に膨張し.内膜にタンパク質が沈着していることがわかります。 肺の組織を洗浄し乾燥させた後でも.鉄分は正常な肺の5〜200倍もあるのです。 条件にも比例していました。 診断は.再発性の喀血.痰に血が混じる.肺に不明瞭な斑点状の影.二次性鉄欠乏性貧血などを根拠に行われる。 治療法 急性期にはホルモン療法が試みられ.プレドニゾン1～2mg/(kg・d)を2～3週間後に減量し.徐々に維持量に増量することが可能です。 対症療法としては.鉄欠乏性貧血に対する鉄剤治療.二次感染に対する抗生物質治療などがあります。 経過は様々で.68例が報告されており.3年以内に死亡したものが20例（29％）.活動性があるものが17例（25％）.安定したものが12例（18％）.正常に戻ったものが19例（28％）となっています。 薬の安全性 1.特発性肺フェリチン含有過形成症に対する特効薬はない。 貧血には鉄分が効果的です。 コルチコステロイドやシクロフォスファミド.アザチオプリンなどの免疫抑制剤による治療で.一時的に症状が軽減する場合もあります。 2.特発性肺フェリチン症の主な症状は.咳.喀血.息切れ.脱力感.顔面蒼白.体重の増減がないなどです。 喀血の量も様々で.痰に血が混じったり.口の中に血が混じったりします。 喀血はまれですが.命にかかわることもあります。 しかし.喀血を伴わない患者さんも少なからずいます。 末期には息切れが悪化し.杵臼指や肝脾腫がみられ.肺高血圧による心不全の症状が現れることもあります。 3.病気の経過は一定ではなく.生存期間は数週間から数年に及びます。 自然に治る場合もあります。