成人スティル病は.多様な臨床症状を呈する症候群です。 86〜98％の患者に関節痛.圧迫感.関節炎がみられ.初診時の関節痛は80〜88％です。50〜70％の患者に.特に発症初期（最初の1ヶ月以内）に著しい咽頭痛がみられます。 咽頭痛は診断のためのサインと考えられる。 その他の臨床症状としては.肝臓.脾臓.リンパ節の腫脹.肝機能異常.筋肉痛などがあります。 少数ながら肺や心臓に病変を持つ患者さんもいます。 神経学的な病変は少なく.髄膜脳炎や末梢神経障害.感覚神経性難聴.MRIで見られる局所的な中枢神経障害などが報告されています。 臨床検査は特異性に欠ける。 リンパ節生検では.慢性の非特異的炎症または反応性過形成が見られます。 骨髄細胞診で感染した骨髄像が見られる。 最近の研究では.血清フェリチン価の上昇は急性成人スティル病の診断に有効であり.感度は69％.特異度は29％であることが判明しています。 力価の低下は.治療が有効であることの信頼できる指標となります。 糖化フェリチンの低下は感度83％.特異度69％.両者の組み合わせは感度67％.特異度80％であった。 Cush基準：以下の1～4およびa～dの2つを満たすことで診断できる。 ①発熱≧39度 ②関節炎および／または関節痛 ③リウマトイド因子（RF）陰性 ④抗核抗体（ANA）陰性 a. 白血球≧15 x 109/L b. 発疹 c. 胸膜炎または心膜炎 d. 肝腫瘍または 脾臓腫大.または全身のリンパ節腫大。 カラブロ基準：①発熱のピーク（39℃以上）が1日1～2回あり.他に原因がない場合 ②関節炎.関節痛.筋肉痛がある場合 ③ANA.RF（標準法）陰性 ④リウマチ様発疹.全身リンパ節腫脹.脾腫.心肺症状（胸膜炎.肺炎.心膜炎）. 好中球増加（白血球数）のうち少なくとも2つ以上ある場合。 他の原因による高体温症.発疹.関節炎.関節痛を除外する。 上記5項目を満たすことで診断が確定しますが.そうでない場合はあくまで仮診断となります。 治療面では.発熱.発疹.関節痛に副腎皮質ステロイドが大きな効果を発揮します。 一般にプレドニン（1mg/kg/日）の全量投与で速やかにコントロールでき.必要に応じて同量のデキサメタゾンの静脈内投与が可能です。 症状が落ち着いてから.徐々にホルモンを減らしていくことができます。 維持量は1日10-20mgで2-3ヶ月間です。 症状を緩和し.ホルモンの量を減らすためには.消炎鎮痛剤.イブプロフェン.ジクロフェナックなどの非副腎皮質ホルモン系抗炎症剤の投与が必要だと考えています。 上記の治療で効果がない場合は.メチルプレドニゾロン（1g/日.3日間）やメトトレキサート（20～40mg/週1回）.シクロホスファミド（800～1000mg/週2～4回）によるショック療法が検討されることもあります。