頭蓋内圧亢進症（IH）は.脳脊髄液の絶対的あるいは相対的な不足により.さまざまな神経症状を呈する臨床症候群です。頭蓋内圧亢進症の患者さんの中には.頭蓋内圧測定値が正常で.特徴的な頭蓋磁気共鳴の変化がないものの.典型的な脳脊髄液漏出があるため.このタイプの頭蓋内圧低下症を脳脊髄液漏れ症または脳脊髄液漏れ症と称することもあります。 脳脊髄液量減少症 病因的には.頭蓋内圧亢進症は.（1）自然発症または一次性.（2）二次性に分類され.後者はさらに.（2a）外傷性.多くは硬膜外穿刺.くも膜穿刺.脊椎手術.高周波または変形神経手術.くも膜埋込型モルヒネポンプの除去など医学的由来.（2b）脊椎変性.（2c）低液冷.多くは身体の重度の脱水による.（2d）脳脊髄液減少症と分類される。 脳脊髄液の過剰な排出（主に脳外科手術による）。 二次的な頭蓋内圧低下のうち.最も一般的で臨床的に重要なのは.硬膜外穿刺による硬膜貫通.くも膜穿刺.脊椎手術による硬膜の裂傷.低侵襲の椎間板手術.高周波や神経破壊による硬膜への事故.くも膜埋込型モルヒネポンプ除去後の硬膜非回復といった内科由来の原因によるものです。 自然発症の頭蓋内圧亢進症（SIH）あるいは原発性頭蓋内圧亢進症（PIH）は.1938年にドイツで初めて報告されたが.当時は病態が明確に理解されていなかった。 1990年代初頭から.画像診断の急速な発展や.姿勢性頭痛.頭蓋内圧の低下.特徴的な頭蓋磁気共鳴変化（広範な硬膜増強.硬膜下水腫.血腫.脳組織の沈下など）といった自然発症の頭蓋内圧亢進症に特有の臨床症状により.自然発症の頭蓋内圧亢進症はますます認識されてきており.典型的な姿勢性頭痛以外にも.幅広い臨床症状を持っています。 典型的な姿勢性頭痛のほか.めまい.吐き気・嘔吐.複視.耳鳴り.頸部痛.意識変容.さらには昏睡などの関連臨床症状もあります。 自然発症の頭蓋内圧亢進症の年間発症率は約10万分の5で.男性より女性に多く（約2：1）.現在の研究では.憩室や嚢胞などの脊髄硬膜の異常構造が自然に破裂し.脳脊髄液が漏出することが発症原因であることが確認されています。 また.自然発症で.通常は頚椎または頚胸郭接合部に発生しますが.下部・中部胸椎や腰椎にも発生し.単独で.あるいは複数のセグメントで脳脊髄液漏出が発生することもあります。 頭蓋内圧亢進症の治療方針は.現在.ベッドレスト.大量の水分補給（経口＋点滴）.カフェイン摂取やラップバンドの腹部圧迫.ホルモン剤や鎮痛剤の塗布などの保存療法から始まり.総合的に段階的に行われていますが.ベッドレストと大量の水分補給は最も基本的かつ重要な保存療法手段となっています。 保存的治療が有効でない場合や再発した場合.保存的治療中に硬膜下液や血腫が急速に進行した場合には.硬膜外自家血の介入.フィブリン接着剤の介入.脳脊髄液漏出修復のための開腹手術などの侵襲的または低侵襲的な治療が行われます。脊髄MRIで多区域の大量の脳脊髄液漏出を確認できた場合.保存治療を短縮して早期の硬膜外自家血介入を行うことができるようになります。 その他.硬膜外生理食塩水やコロイドの間欠注入や持続注入など.有効性や安全性を確認するための正確なデータがないため.議論のある治療法です。 難治性自然発症の頭蓋内圧亢進症：厳格な保存的治療（安静.大量の水分補給）で2週間以上臨床的治療が行われないか.症状の消失が遅い自然発症の頭蓋内圧亢進症.または標準的保存治療中に意識障害.頭痛悪化.硬膜下出血増加.正中線移動.脳脊髄液漏出を脳画像で確認できるもの.保存治療中に臨床症状の著しい悪化がないが脊髄画像で多区間脳漏れが残存しているものをいいます。 脊髄画像上.多区画の脳脊髄液漏出が持続する場合.または保存療法が有効だが再発しやすい場合.または硬膜外介入や脳脊髄液漏出の外科的修復が有効だが術後に再発する場合。 硬膜外インターベンションは.硬膜外穿刺による脳脊髄液漏れの修復に用いられる最初の低侵襲治療で.硬膜外自家血インターベンションが最もよく用いられています。 難治性頭蓋内圧亢進症に対する硬膜外介入の定義：CT.X線.超音波ガイド下.または非直視下で.硬膜外腔から非抗凝固自己静脈全血.成分血（血小板豊富血.新鮮血漿など）.バイオプロテイングルー.自己血液とバイオプロテイングルーの混合物を注入して脳脊髄液漏れを修復すること。 低血圧症にはビオプロテイン糊.自己血.または自己血とビオプロテイン糊の混合物が好ましく.二次性頭蓋内低血圧症には自己血が推奨され.失敗後にはビオプロテイン糊療法または自己血とビオプロテイン糊の混合物が選択されることがある。 硬膜外治療の際.硬膜を穿刺して脳脊髄液漏出や脳ヘルニアを悪化させないことが重要であり.著しいめまい.頭痛.強い耳鳴り.四肢痛.しびれ.呼吸抑制.血行動態不安定.その他治療に支障がある不快感があれば直ちに注入を中止または速度を落とす必要があります。 心拍数の急激な低下.意識不明.興奮状態.非協力的な場合は.直ちに注入を中止し.仰臥位にして関連する支持療法を行い.患者の状態が回復してから治療を継続するか椎体節を変更するかを決定すること。 硬膜外介入の目的：脳脊髄液のさらなる漏出を止め.脳脊髄液の圧力または量を回復させ.脳組織の陥没や頭蓋内静脈の拡張鬱滞を解消することです。 硬膜外注入のメカニズム：体外離脱後の自己血液の凝固とバイオプロテイングルーの接着性を利用して硬膜外腔に開口した脳脊髄液漏れを封鎖すること。 硬膜外介入の適応：2週間以上の保存的治療の失敗.大量の硬膜下液貯留進行性硬膜下血腫.小脳硬膜下ヘルニア（意識障害のないもの）.多節.大量の脳脊髄液漏れ.など。 硬膜外麻酔の禁忌：凝固異常.出血傾向.重篤な出血性疾患の合併穿刺部位感染.全身感染穿刺部位解剖学的異常大量硬膜下出血.意識障害仙骨嚢胞？ 椎体腫瘍を含む悪性腫瘍？ 白血病の患者さん 硬膜外介入の合併症：一過性の脊髄圧迫.呼吸.循環器系抑制.脊髄損傷.硬膜穿刺.脳脊髄液漏出の悪化.脳ヘルニアの形成・悪化.頭蓋内圧の反跳上昇（仰臥位めまい.頭痛）.硬膜外出血.血腫形成.脊髄神経・脊髄の圧迫.麻痺 硬膜外感染.膿瘍形成.全身性の感染 硬膜外腔癒着.脊椎狭窄.慢性神経鞘炎 手術の適応を厳密に管理し.手術操作を慎重に行う限り.上記の合併症は減少し回避することができます。 中国では.頭蓋内圧亢進症に対するインターベンション治療が顕著な効果を上げており.手術プロトコルを厳格に遵守することにより.重篤な神経学的合併症が起こりにくく.頭蓋内圧亢進症患者の早期回復が促進されることから.頭蓋内圧亢進症.特に自然発症の頭蓋内圧低下に対する硬膜外介入の安全性と有効性を確認し.関連する臨床パスの開発についても.今後の研究と臨床に期待されます。 したがって.頭蓋内低圧.特に自然発症の頭蓋内低圧に対する硬膜外介入の安全性と有効性を確認し.特に多区間の大きな自然発症の脳脊髄液漏出に対する硬膜外介入戦略について.関連する臨床パスを開発し.より標準的に頭蓋内低圧硬膜外介入を推進し神経関連疾患の発生を抑制するための研究と臨床実践がさらに期待されていることも事実である。