骨腫瘍を専門とする第一線の臨床医として.お子さんを連れたご両親に出会うたびに.医師のたゆまぬ説明を前にして戸惑いの声を上げることがよくあります。 このような観点から.患者さんのご家族の質問を以下に列挙してみたいと思います。
1.なぜ骨肉腫の患者さんには化学療法が必要なのでしょうか？
骨肉腫は.小児および青年期に最も多く見られる原発性悪性骨腫瘍です。 かつて.骨肉腫の患者さんの臨床予後は非常に悪かったのですが.骨肉腫に対するアジュバントおよびネオアジュバント化学療法の使用により.骨肉腫の患者さんの生存率は著しく改善されました。 現在.3年無病生存率は60～70％.5年無病生存率と5年生存率は57％と66％.10年無病生存率と10年生存率は52％と57％に向上しています。 以上の一連のデータから.骨肉腫は全身性疾患群として.主に局所腫瘤の早期発見により発現し.末期には肺転移を合併することが多く.化学療法の主目的は原発腫瘍の制御と遠隔微小転移の存在の可能性にあることがわかります。 広西医科大学附属癌病院骨腫瘍科 劉 彬
2.骨肉腫の患者さんに対する切断と非切断の違いは何ですか？
手足の保存は.今.徐々に人々に受け入れられ始めています。 切断と四肢温存後の機能的転帰を比較すると.四肢温存はより良い機能的回復をもたらし.患者の生存率を低下させないことが明らかになった。 この20年間で.患者さんは治療後の生活の質と手足の状態に大きな改善を経験し.手足の温存率は90％を超えています。 —-アジュバント化学療法の導入により.切断術と四肢温存術を行った患者の生存期間を比較すると.患者の生存率に差がないため.四肢温存術の禁忌がなければ.現在の主流は四肢温存術となります。
3.骨肉腫に対する四肢温存手術の狙いと原則は？
小児および青少年における四肢温存手術には.一定の適応があります。
(1) 患者の骨格の成長・発育がほぼ成熟しており.できればl5歳以上であること。
(2) Enneking手術のステージIとIIAが理想的で.IIB期の患者は化学療法によく反応した場合に考慮されますが.これは厳密に管理されるべきです。
(3) 大血管神経病変.病的骨折.局所感染.びまん性皮膚浸潤を認めないこと。
(4) 腫瘍の外側を無傷で.皮膚や軟部組織を十分に覆って切除することができること。
(5)再建後の保存肢が義肢よりも優れた機能を発揮することが期待されること。
(6) 保存肢の局所再発率が切断術のそれより高くなく.期待生存率が切断術のそれより低くならないこと。
(7) 患者とその家族が四肢の温存を強く希望していること。 Sanらの報告によると.骨腫瘍の子どもは40人で.いずれも10歳未満（2～10歳）.平均11.2年（5～19年）の経過観察で.四肢温存率は90％.80％の子どもは順調に回復しているとのこと。 このことは.骨腫瘍を持つ幼児にも四肢温存手術が適用できることを示唆しています。 もはや年齢が四肢温存手術の禁忌ではありません。 手術プログラムの選択は.各個人の状態に応じて特別に設計されています。
4.骨肉腫に病的骨折を併発した患者さんは手術が可能か？
ネオアジュバント化学療法により.病理学的骨折を起こした患者さんも手術を受けることができ.四肢温存手術は局所再発率や死亡率を高めることはありません。 病理学的骨折を有する患者は.局所再発率が有意に高く.生存率も有意に低い。 しかし.病理学的骨折を有する患者を術前に慎重にスクリーニングした場合.四肢温存手術は局所再発率を有意に増加させることもなく.生存率を低下させることもない。 そのため.術者は温存手術の前に化学療法に対する患者の反応と骨折の治癒の程度を考慮する必要があります。 —- 病的骨折の合併は温存手術の絶対的な禁忌ではありません。
5.骨肉腫の大人と子供の四肢温存の違いは何ですか？
小児の悪性骨腫瘍の多くは四肢の骨端に存在するため.腫瘍を完全に摘出するためには.腫瘍に近い関節の骨端板と骨端板を一緒に切除することになり.必然的に四肢長が不揃いになったり術後の関節機能回復が満足に行われないなどの問題が発生します。 同時に.ネオアジュバント化学療法の使用は.四肢の成長を抑制し.四肢の長さに影響を与える可能性があります。 しかし.この点についてはまだ賛否両論があります。 ネオアジュバント化学療法中は骨端の成長が著しく遅れるが.化学療法終了後は成長が加速されるため.化学療法は最終的な肢長にほとんど影響しないことが示唆されている。 肢体不自由は.肢体温存再建を行う小児にとって重要な問題である。 手足の不自由.特に下肢の不自由は.骨格が未熟な小児患者さんほど影響が大きい。 予想される長さの不一致が2～3cmを超える場合は.適切な方法で対処する必要があります。 四肢不同を補う方法は数多くありますが.それぞれの方法には欠点や短所があり.二谷らは11歳未満の患者40名を対象にレトロスペクティブな解析を行い.その機能と合併症について評価しました。 使用された再建方法は.人工物による再建と生物学的再建のどちらかであった。 その結果.埋め込み型人工関節や生物学的再建による四肢温存は機能回復が良好であったが.再手術や四肢延長の必要な割合が高かった。 —- 小児における四肢温存の最大の問題は.四肢長が不均等である問題である。
6.骨肉腫の小児における主な四肢温存の方法は？
(1) 補綴再建：通常の埋込型人工関節.侵襲性伸展性人工関節.非侵襲性伸展性四肢温存用人工関節を含む。
(2) 同種骨（関節）移植。
(3) 自家骨移植：血管先端を有する腓骨移植.自家腫瘍骨の不活性化再移植。
(4) 同種骨複合移植片：人工骨複合移植片.自家骨複合移植片
(5) 転移性骨増殖
(6) 回転めっき。
(7)関節の融合。
(8) 骨端部保存 —- 四肢の保存方法は人により異なり.問題点にもよる。
7.小児骨肉腫の四肢温存後の手術の合併症はどのようなものですか？
(1)フラクチャー
骨折は.特に同種骨移植において最も多い合併症である。 骨折の多くは.四肢温存手術の3～4年後に発生します。
骨折の多くは.四肢温存手術の3～4年後に発生します。 血管新生と再生の過程で.同種移植骨の密度は徐々に低下し.隣接する自家骨のレベルに達します。 骨折は.造血再建の過程で発生することもあれば.手術部位の骨の不連続性に伴って発生することもあります。 小児患者では骨折がより一般的であるが.これはおそらく小児ではより広範な血液学的再建が行われているためであろう。 自家骨移植による再建後に発生する骨折は.小さくなった自家骨にかかる通常のストレスが原因である可能性があります。
(2)感染症
骨腫瘍に対する現在の治療法は.高い感染率を伴い.整形外科器具の感染は.切断や機能的転帰を悪化させる最も一般的な原因となっています。 そのため.感染の発生率と重症度を下げるために.現在の治療法の改善が必要です。
(3) 局所再発
局所再発は.患者さんの予後を悪くする可能性があります。 局所再発は.手術部位に隣接する軟部組織で起こることが多く.骨と人工関節の接合部で起こることもあります。 局所再発の場合は必ずしも切断が必要ではなく.手術の範囲が十分であれば.広範囲に切除した後に放射線治療を行う方がより実現性の高い方法となります。
(4) 緩める
腫瘍の手術後.患者の活動性を早期に回復させるために.大型の埋め込み型人工関節が広く用いられるようになりました。 プロテーゼの生存率は.解剖学的部位.プロテーゼの種類.固定パターンに依存します。 無菌性のゆるみが発生するため.再手術が必要になることも少なくありません。 しかし.残存骨の状態が悪いため.人工関節の二次挿入が困難な場合が多く.無菌性のゆるみが早く再発する傾向があります。
(5) その他の予防・管理策
四肢温存手術による骨・軟部組織の欠損は.軟部組織の被覆と骨の連続性を確保するために.時に複数回の手術が必要となることがあります。 術後合併症を軽視せず.術後の経過を注意深く観察する必要があります。