水頭症を合併した蝸牛腫を伴う巨大骨盤前脊髄膨隆症

  脊椎すべり症は先天性形成不全であり.水頭症など様々な奇形を伴うことが多く.局所に先天性腫瘍を有することもあるが.この3つが併存することは極めて稀であり.著者は重要な結果を得た1例を認め.以下のように報告した。 臨床データ 男性 14歳.3年前から仙骨部の拡大が進行.立つと消え.座ると拳大となり.地元の病院では明確な診断はなく.後にCT検査で骨盤 2007年初頭.徐々に歩行が不安定になり.断続的なめまいと両下肢の脱力が出現し.腰仙部のMRIで仙骨前部硬膜膨隆と診断されました。  入院後.瘻孔修復のため仙骨後横切開.手術中.膨隆嚢胞の壁が深筋膜下に触知でき.触るとゆらぎと高い張力が感じられる。 前方は骨盤腔内に.後方は腰仙皮下に向かって突出して袋状の嚢胞腔を形成し.後方上方に徐々に薄くなって嚢胞頸を形成し.脊髄腔と連絡している。 腫瘍の空洞にヨウ素を塗って粘膜を破壊し.空洞にドレナージチューブを組み込み.さらにドレナージ用の穴をあける。 同時に.心室穿刺による外部ドレナージが行われた。 術後1週間で切開部は順調に治癒した。 側方腹腔シャントが施され.術後の頭部CTの検討では順調に回復していた。 瘻孔は元の切開部分から修復され.術後は2ヶ月間ベッド上で安静にしていました。  再手術後2週間で退院し.2ヶ月間ベッド上で安静にしていた。 3ヵ月後の診察では.自由に歩けるようになり.排便・排尿も自然にコントロールできるようになり.めまいや下肢の脱力感も消失していた。 頭部CTの再検査で心室の縮小が確認された。 骨盤のCTでは.嚢胞の大きさが大幅に縮小していることが確認されました。