人工内耳は.聴覚障害者の聴力と言語コミュニケーション能力を回復させるために.生物工学的に設計された装置です。 人工内耳は医療やリハビリテーションの分野では新しい技術であるため.適応の選択.術前・術後の評価.手術.術後の調整.聴覚言語リハビリテーションにおける参照基準が必要である。 本ガイドラインの目的は.この作業に携わる臨床医.聴覚士.言語リハビリテーション医にガイダンスを提供し.中国での人工内耳埋め込みを標準化.標準化することで.転帰を改善し.不必要なリスクを回避することです。
人工内耳は.医学.聴覚.生体工学.教育.心理学.社会学など多くの分野が関わっており.耳鼻科医.聴覚士.言語聴覚士.リハビリの先生.エンジニア.保護者が協力して人工内耳チームを構成する必要があります。
適応症の選択
I. 患者の選択基準
人工内耳は.両耳に重度の難聴があり.病巣が蝸牛に限局していると診断された場合に選択されます。
1.舌前性難聴患者の選択基準。
両耳の感音性難聴が重度または高度であること。
最適な年齢は.12ヶ月から5歳までとする。
適切な補聴器を装用し.3～6ヶ月の聴覚リハビリテーションを実施しても有意な改善が見られない場合 ③補聴器を装用し.3～6ヶ月の聴覚リハビリテーションを実施しても有意な改善が見られない場合
手術の禁忌がないこと。
ご家族や装用者本人が人工内耳について正しく理解し.適切な期待をもっていること。
聴覚言語リハビリテーション教育の有無。
脳の可塑性が高まる重要な時期の前に.聴覚の遮断を回避し.言語能力を向上させる可能性があるからです。 6歳以上の小児または青年は.聴覚と言語についてある程度の基礎があり.補聴器の装用歴があり.幼少期から聴覚または言語訓練の経験があることが必要です。 効果がない.または非常に悪い補聴器とは.最良の補聴器聴取環境において.開放句の認識率が30％以下.または二語単語の認識率が70％以下と定義されます。
2.舌下聾の患者さんの選択基準について
舌小帯後難聴の全年齢層。
両耳の感音性難聴が重度または高度であること。
3 効果のない.または非常に悪い補聴器で.オープンフレーズの認識率が30％以下である。
手術の禁忌がないこと。
人工内耳に対する正しい理解と適切な期待を持ち.良好な心理的プロフィールと自発性を持っていること。
家族の支えがあること。
後発語難聴患者の発症年齢と難聴期間は.手術後の転帰と密接に関係しています。 一般に.発症年齢が早く.難聴の期間が長い人ほど.術後の経過が悪いと言われています。 さらに.手術後の生活や仕事の聴き取り環境も.人工内耳の結果に影響します。
3.手術の禁忌
絶対禁忌は.ミヒャエル奇形や蝸牛奇形などの重度の内耳奇形.聴神経欠損.重度の知的障害.言語訓練に協力できない.重度の精神疾患.中耳乳様体の急性・慢性炎症でまだ治っていない場合などです。
(ii)全身状態が悪い.制御不能のてんかん.リハビリテーション訓練のための信頼できる条件がないなどの相対的禁忌事項。
分泌性中耳炎やglue earは手術の禁忌ではありません。 鼓膜穿孔を伴う慢性中耳炎では.炎症がコントロールできれば.一期的あるいは段階的に手術が選択されることがあります。 一期的手術では.中耳の乳様突起病変の切除.鼓膜修復（または側頭筋による乳様突起腔の充填と外耳道閉鎖）.人工内耳の埋め込みを同時に行います。 段階的手術とは.病変部を切除し.鼓膜穿孔の修復や外耳道の閉鎖を行い.3～6ヵ月後に人工内耳の埋め込みを行う手術のことです。
2.術前評価
1.病歴聴取：病歴を聴取し.病気の原因を把握するための診察を行う。 耳鼻科的病歴は.難聴の病因と病態に焦点を当てるべきである。 患者の聴力歴.耳鳴り・めまい歴.耳毒性薬剤曝露歴.騒音曝露歴.全身性急性・慢性感染症歴.過去の耳鼻科的病歴.発達因子（全身または局所発達異常.知的発達など）.難聴の家族歴.補聴器の装着歴.てんかんや精神疾患など他の原因について把握する必要がある。 聴覚障害児は.母親の妊娠歴.小児の出生歴.小児の成長歴.言語発達歴も含める必要があります。
また.患者さんの言語能力（例：調音特性.構文の明瞭性）.言語理解・コミュニケーション能力（例：口頭.読唇.手話.筆談.推測など）も把握する必要があります。
2.耳鼻咽喉科検査では.耳介.外耳道.鼓膜.耳管などを検査します。
聴力検査：①主観的聴力閾値測定：6歳未満は行動観察聴力測定.視覚強化聴力測定.遊び聴力測定などの小児行動聴力測定.②音響コンダクタンス測定：鼓室圧力曲線.脚柱筋反射など.③聴覚脳幹反応.40Hz相関電位（または多周波定常誘発電位）.④耳音響放射（過渡誘発耳音響放射または異常積耳音響放射）を行う。 (5) 音声聴覚検査：音声聴覚閾値検査は音声知覚閾値と音声認識閾値.音声認識検査は音声検査単語リストと小児音声検査単語リスト. (6) 補聴器の適合：補聴器の適合には専門の聴覚士が必要.一般には両耳が必要.適合後.補聴器閾値検査と音声認識検査.そして聴覚言語訓練を3～6ヶ月間行う. (7) 前庭機能検査（めまい歴のある人）.(8) ドラムヘッドの電気刺激試験：閾値.ダイナミックレンジ.周波数弁別.間隔弁別.時間弁別の心理物理学的検査が行われる。
聴覚評価基準：①舌下聾の患者：両耳の純音気導聴力閾値測定値が80dBHL以上（0.5.1.2.4kHzの平均値.WHO基準） ②舌下聾の患者：両耳の純音気導聴力閾値測定値が80dBHL以上（WHO基準）。 また.良い耳での有用な開放性フレーズ認識が30％未満で.難聴が75dB以上の場合は人工内耳を検討することができる［FDA補足基準参照］。 ②前舌小耳症患者：乳幼児の場合.ABR（120dBSPL）で音出力時に聴覚反応がないなど複数の客観的聴力検査と行動聴覚検査後の包括的評価が必要となる。 2kHz以上かつ1kHz以下の最も大きな出力での40Hz相関電位検出で反応なし.2kHz以上105dBHLでの多周波定常聴力検査で反応なし.収差積音波放射で両耳のすべての周波数で反応なし.2kHz以上の有用音場聴診で聴覚音声領域（バナナチャート）に入らない聴覚閾値.音声認識率（2語単語）が以下のスコア。 (3) 聴覚が残存していない患者さんでも.ヘッドホンの電気刺激で明確な聴覚反応があれば.人工内耳の埋め込みを検討することができます。 鼓膜を電気的に刺激しても聴覚的な反応がない場合は.患者または両親に状況を説明し.手術のリスクを引き受ける必要があります。
4.画像評価：画像診断は患者選択において重要な検査であり.側頭骨の薄切断CTスキャン.必要に応じて頭蓋磁気共鳴.蝸牛の3次元再構成.内耳道の断面スキャンなどをルーチンに行う必要がある。
5.言語能力の評価：ある程度の言語経験や能力のある患者には.明瞭な話し方.語彙.理解力.文法.表現力.コミュニケーション能力などの言語（言語構造・機能）の評価を行う。3歳未満の非協力的な子供には.「親子ゲーム」のビデオ観察法で.患者の現在の言語能力を評価することが必要である。 3歳未満で非協力的なお子さんには.「親子遊び」のビデオ撮影を行い.この段階で患者さんの言語能力を評価します。
6.心理・知能・学習評価：3歳以上で言語能力が不足している場合はシュナイダー学習能力検査.3歳未満の場合はGreifers精神発達行動評価尺度が用いられることがある。 精神遅滞（Hine Learning Ability AssessmentでIQ＜68.Greifels Testで精神発達指数が＜70）または異常心理行動が疑われる場合.患者に権威ある機関でさらに観察.診断.同定するよう勧めるべきである。 社会文化的な精神遅滞のある患者さんには人工内耳の埋め込みを検討することができますが.社会文化的でない精神遅滞やADHD.自閉症などの精神遅滞のある患者さんには.それらの障害が術後のリハビリテーションに与える大きな困難さをご両親に説明し.客観的に心理的期待ができるように助言することが必要です。
7.小児科または内科の評価：一般的な身体検査と関連する補助的な検査を行う。
8.家庭環境と療育状況：専門的な訓練を受けた家庭や言語訓練士の指導を定期的に受けている家庭は.家庭で聴覚言語訓練を行うことができますが.そうでない場合は.療育学校やろうあ児施設に入所させる必要があります。
III.聴覚言語リハビリテーションの準備
患者.保護者.教師は.人工内耳埋め込み後の聴覚言語リハビリの重要性.特に言語聴覚障害児のリハビリの方法と場所について認識させる必要があります。 術前リハビリテーションは.子どもの年齢や聴覚・言語レベルに合わせ.聴覚の発達や概念の定義の理解に重点を置き.術後の立ち上げやリハビリの経験.心理的学習への備えをする必要があります。