先天性心疾患(congenital heart disease)は.胎児期の心臓血管の異常発達によって起こる心血管奇形であり.先天性奇形の中で最も多いタイプである。 先天性心疾患の発生率は過小評価されるものではなく.生後間もない乳児の0.4%から1%を占めており.中国では毎年15万人から20万人の先天性心疾患の新患がいることになる。 先天性心疾患は.遺伝的要因と環境的要因が複雑に絡み合った結果であり.そのうち環境的要因は.主に妊娠中の女性が服用する薬剤.ウイルス感染.環境汚染.放射線被曝など.大部分を占めている。 チアノーゼ（チアノーゼとは.皮膚や粘膜が慢性的に青白くなること）の有無により.チアノーゼ性心疾患と非チアノーゼ性心疾患の2つに大別されます。 チアノーゼ型心疾患は.より複雑な心奇形が多く.複数の奇形があることもあり.重度の奇形では早期に死亡することが多い。 非シアノ心疾患は.心房中隔欠損.心室中隔欠損.動脈管開存などの心臓の左右シャント異常や.先天性大動脈・弁膜下狭窄.肺動脈狭窄などの血流障害によって起こることがほとんどである。 先天性心疾患の臨床症状は.奇形の大きさや複雑さによって大きく左右されます。 複雑で重度の奇形は.生後間もなく重篤な症状.さらには生命を脅かすような症状を呈することがあります。 心室中隔欠損症や動脈管開存症などの単純な奇形では.初期には明らかな症状が出ないこともありますが.それでも病気が進行・悪化する可能性があり.迅速な診断と治療が必要となることに留意する必要があります。 既存の心臓病は通常.自然治癒することはなく.外科的治療やインターベンション治療が必要です。 しかし.直径0.5cm以下の心室や心房の欠損がある乳幼児や小児では.心臓の機能や成長に悪影響を与えないため.治療の必要はありません。 では.先天性心疾患の手術後は通常と同じなのでしょうか？ 心臓手術後の患者さんの成長発達.運動能力.QOL（生活の質）は.手術の種類や時期が関係しています。 医療技術の急速な発展に伴い.手術の成績は大きく向上しており.現在.非シアノ系先天性心疾患や一般的なシアノ系先天性心疾患の大部分は.適齢期に適時手術を行えば通常と同じように回復し.成長や発達に影響はなく.通常の仕事.勉学.生活に必要なことができるようになります。 非シアン性先天性心疾患のお子さんの中には.活動後に重度の肺高血圧症やチアノーゼまで発症し.術後のQOLが低下するお子さんや.複雑な心奇形を持つお子さんの術後は.正常なお子さんと比べて良好な結果が得られません。 動脈管開存症.心室中隔欠損症.心房中隔欠損症などの一般的な先天性心疾患の子どもは.幼児期に手術を受けると正常と同じ寿命になり.思春期に手術を受けると正常者に近くなり.中年期に手術を受けると正常より短いが手術を受けない患者より長くなるというデータも報告されています。