概要
重症感染症は急性白血病における最初の死因であり、死亡原因の約70％を占める。 強力な化学療法や造血幹細胞移植による治療に加え、感染症合併症の予防と治療も非常に重要であり、優先順位を高くして現実的な対策を講じる必要がある。
原因
1.白血病自体の骨髄 “混雑効果 “と化学療法の細胞毒性作用により、患者の体の防御の主役である好中球が著しく減少し、1×109/L未満では感染症の頻度が著しく増加し、0.5×109/L未満では重篤な感染症が避けられず、0.1×109/L未満では致死的感染症が起こる可能性が非常に高い。 致死的感染症が起こる。 好中球減少の期間も感染の可能性と重症度に密接に関係している。
2.急性白血病では、好中球の数が著しく減少するだけでなく、その機能も著しく損なわれている。 急性白血病患者の好中球の走化性、貪食性、殺傷機能はさまざまな程度で阻害されており、これも急性白血病患者が感染症にかかりやすい重要な理由である。
3.その他、リンパ球が担う細胞性免疫や液性免疫（各種抗体の産生）、マクロファージの貪食作用、感染症と闘うための各種サイトカインの産生など、患者の免疫機能はすべて低下しており、細菌、真菌、ウイルスなどの感染症に非常にかかりやすくなっている。
症状
1.呼吸器感染
軽症の場合は上気道感染のみで、鼻づまり、鼻水、のどの痛み、咳、痰などの症状が現れる。 扁桃腺が侵された場合、扁桃腺が腫大することがあるが、好中球減少症のため、膿性分泌物や膿栓がみられることはまれである（健常人の扁桃炎でよくみられる徴候）。 すべての副鼻腔（両上顎洞、ふるい副鼻腔、前頭洞を含む）の侵襲がみられ、特に鼻出血による鼻腔のガーゼタンポナーデが長期化すると、上顎洞炎が最も多い合併症となる。 患者は上顎の歯痛や片側または両側の頬の痛みを呈し、しばしば頬の圧迫感を伴う。 副鼻腔炎を確認するために、局所のX線撮影やCTスキャンが行われることもある。
肺感染症は呼吸器感染症の中で最も一般的で、より重篤な感染症です。 咳、痰、胸痛、呼吸困難が主な症状です。 また、好中球が少ないため、局所の炎症反応が典型的でないことがあり、痰が出ないか、少量の白色痰が出るだけで、典型的な黄色膿痰が出ないこともあります。胸部聴診では、ラ音はないか、少量の乾性ラ音のみで、典型的な小水疱音（湿性ラ音）がないこともあります。胸部X線フィルムやCT検査では、炎症性陰影が見られることもありますが、異常な変化がないこともあります。 喀痰の培養を繰り返すことは、菌の性質を明らかにするために非常に重要である。
2.皮膚・軟部組織感染
筋肉内注射、静脈採血や点滴、骨髄穿刺、腰椎穿刺など、さまざまな穿刺部位に生じることが多く、発赤、腫脹、疼痛、熱感、局所の圧迫感を伴う。 蜂窩織炎と同様に、穿刺以外の部位に生じることもある。 原因不明の発熱の場合は、皮膚や軟部組織の限定的な感染を発見するために、注意深い身体検査を行う必要がある。 好中球減少症のため、感染部の発赤、腫脹、熱感、疼痛などの局所炎症反応は非典型的であり、特に注意が必要である。
3.肛門周囲感染
白血病に罹患する前に痔核、裂肛、痔瘻に罹患していた患者は肛門周囲感染症に罹患しやすく、そのうちの数人は肛門周囲膿瘍を形成することがある。 時に局所の炎症反応は診断を誤りやすいので、原因不明の発熱の場合は、肛門周囲疾患の既往歴をよく聞き、局所の異常の有無をよく確認する必要がある。
4.尿路感染症
典型的な尿路感染症患者では、排尿痛、頻尿、尿意切迫感などの尿路刺激症状があるが、白血病患者では、上記のような典型的な症状がなく、日常尿検査で白血球が多く認められるだけで、尿培養では病原性細菌が増殖しているのに、尿検査では全く正常な患者もいる。
5.敗血症
典型的な症状としては、発熱前に寒気や悪寒が出現し、その後、体温が39℃以上まで急激に上昇し、体温が毎日変動する弛張熱型となる。 このような高熱は数日から数週間続くことがあり、強力な抗菌薬治療を行わないと予後は不良である。 一部の患者では、血液中の細菌が細菌の栓を形成して小末端動脈を閉塞し、中央に黒い痂皮を伴う播種性凹状発疹を形成することがある。 これは白血病患者における敗血症、特にグラム陰性桿菌性敗血症の特異的徴候であり、痂皮部分の塗抹および培養で病原性細菌を検出することができる。
臨床的に敗血症が疑われる場合は、細菌培養のために採血を繰り返す必要があり、採血の時期は抗菌薬を毎日点滴する前に行う必要がある。
治療の原則
1.呼吸器感染症
感染症の原因菌を同定することが非常に重要で、扁桃腺と鼻腔ぬぐい液の培養をそれぞれ行うことで、的を絞った感度の高い抗菌薬治療を選択することができる。 肺感染症では、強力な抗生剤治療を3～5日間行っても改善しない場合（少なくとも体温の低下）は、真菌（マイコバクテリア）感染症や、ニューモシスチス・カリニ、ヌセラなどのまれな感染症の有無を検討し、これらのまれな感染症のエビデンスを取得するように努め、その後、標的薬物療法を選択しなければ、危険で死亡率の高い状態になる。
2.肛門周囲感染
すべての急性白血病患者は、スムーズな排便に注意し、肛門周囲を清潔に保つために、毎日定期的に1:1000の過マンガン酸カリウム溶液（一般に灰色酸化マンガン水として知られている）を用いた座浴を行うべきである。 感染が疑われたら、できるだけ早く局所スワブ培養を行い、感染病原細菌を明らかにする。
3.敗血症
臨床的に敗血症が疑われる場合は、細菌培養のために繰り返し採血を行う必要があるが、採血のタイミングは抗菌薬を毎日点滴する前に行うべきである。 また，血液培養を繰り返しても血液循環中の菌の存在が確認できない患者もおり，臨床的に疑わしい程度が高い限り，強力な広域スペクトルの抗菌薬を適時使用し，細菌培養で陽性が得られたら，病原細菌の薬剤感受性データに従って抗菌薬を調整する必要がある。