概要
腸間膜悪性神経鞘腫瘍は、シュワン細胞末梢神経系に由来するあまり一般的でない悪性腫瘍であり、悪性シュワン細胞腫瘍としても知られる。 この腫瘍は多くの場合、神経線維腫または神経鞘腫瘍の悪性化の結果である。 腸間膜の悪性神経鞘腫瘍は、神経幹内または神経幹に隣接して成長し、卵形または紡錘形の腫瘤としてみられ、大きく、境界明瞭で、不完全な被包を有する。 腫瘍は結節状または小葉状で、軟らかく、均一で、灰白色または赤紫色を呈し、しばしば出血性壊死および嚢胞性または粘液性の変性を伴う。 切除後に再発しやすく、急速に増殖し、少数の局所リンパ節転移および肺への血行性転移を伴う。 悪性神経鞘腫瘍は多発性神経線維腫症と合併することが多く、少数例では非神経由来の悪性腫瘍と合併することがある。
病因
腸間膜の悪性神経鞘腫瘍は、ほとんどが叢状神経線維腫の悪性化によって形成される。
症状
腸間膜悪性神経鞘腫の臨床症状は、腫瘍の大きさおよび部位によって異なる。 腫瘍が小さい場合は無症状であるが、腫瘍が大きくなると、放散痛を伴い、神経の圧迫による知覚障害または疼痛症状を引き起こすことがある。 超音波検査の典型的な所見は、境界明瞭な円形で均質な低エコーの腫瘤、明らかな末梢のエコー、豊富な血液供給、および後方増強効果であるが、腫瘍が出血性、壊死性または嚢胞性の場合は均質でないことがある。
検査
1.超音波検査
超音波検査では通常、境界明瞭、明らかな末梢エコー、豊富な血液供給、しばしば後方の増強効果を伴う円形で均質な低エコーの腫瘤を示す；腫瘍が出血性、壊死性または嚢胞性の場合、エコーは均質でないことがある。
2.CT検査
コンピュータ断層撮影(CT)は一般に悪性神経鞘腫瘍の診断が困難である。 走査では孤立性またはびまん性の腫瘤を示すのみで、大きさはさまざまで、その一部には末梢のエコーがあり、辺縁は滑らかで平坦か不鮮明であり、腫瘍の中心部は薄片状の低濃度陰影として見ることができ、増強はプラーク、格子状または島状の増強を示し、低濃度領域は増強されない。
3.磁気共鳴画像
一般に不均一な信号を示し、嚢胞変性が多く、標的徴候はまれで、増強は不均一で著明である。
診断
臨床症状に加えて、CT検査は一般に悪性神経鞘腫瘍の診断がより困難であり、走査では孤立性またはびまん性の腫瘤しか示さず、大きさはさまざまで、その一部は包絡線を有し、辺縁は滑らかで平坦であったり、ぼんやりしていたりし、腫瘍の中心部は薄片状の低濃度陰影として見ることができ、増強はプラーク、格子状または島状の増強を示し、低濃度領域の増強はみられない。MRIは一般に不均一な信号を示し、嚢胞変性はまれであり、標的徴候はまれであり、増強は不均一で有意な増強を有する。 MRIは一般に不均一な信号を示し、嚢胞性変化はよくみられ、標的徴候はまれで、増強は不均一かつ有意である。 エミッション断層撮影（ECT）は、原発性腫瘍または転移性腫瘍の同定に有用である。 神経鞘腫瘍内の低密度領域、非平滑で平坦な腫瘍境界、病変の固形部分の不均一な増強、病変による周辺組織の浸潤および破壊などの画像所見は、悪性神経原性腫瘍の特徴である。 病理学的検査は、悪性神経鞘腫瘍の診断の “ゴールドスタンダード “である。
鑑別診断
1.腸間膜に由来する他の腫瘍。
2.腸間膜嚢胞および血腫。
3.後腹膜由来の軟部腫瘍。
4.他の腹腔内臓器に由来する転移性腫瘍。
治療
腸間膜悪性神経鞘腫の治療は、放射線療法および化学療法を含む手術の併用が望ましい。 外科的切除が最も効果的な治療法である。 本疾患の腫瘍はほとんどが神経幹内または神経幹の脇で増殖し、神経組織の一分節に浸潤するため、腫瘍の辺縁を決定することは困難であるため、浸潤した神経分節の上下の辺縁を凍結切片にして手術中に検査する必要がある。 悪性度の低い表在性腫瘍は広範な切除により治癒可能であるが、より大きな神経幹を含む悪性度の高い腫瘍は、神経切除または四肢切断により治療可能である。 腫瘍への外部照射のみでは、多くの場合感受性が低く、副作用の大きい高線量の放射線を必要とする。 化学療法の有効性は不明である。