2014年夏.アイス・バケツ・チャレンジによって.先端巨大症という希少な病気が注目を浴びました。 この病気はとても「怖い」病気です。多くの人がインターネットでこの病気の情報を探し続け.読めば読むほど怖くなり.自分を注意深く観察し.何もないところから筋肉の震えまで現れる人がたくさんいます。一旦.病気の説明を比較して.「肉離れ」が 見れば見るほど怖くなり.自分を注意深く観察するようになります。 いきなり筋肉の震えまで起こる人も多く.病気の説明を見比べると.「肉離れ」は運動ニューロン疾患に多い症状なので.さらに神経質にならざるを得ず.さらに全身脱力感や食欲不振が増し.体重減少や衰弱まで起こるようになります。 ALSの診断は.病歴(特に発症と進行).特異的神経学的検査.必要な補助的検査.および他の疾患を除外するための医師の経験の組み合わせで行われる。 筋電図検査は.1つの検査で診断を確定することはできませんが.診断の局在や鑑別診断に極めて重要であり.最も重要な客観的補助的検査であると言えます。 身体検査異常や筋電図の変化を伴わない症状だけで運動ニューロン疾患を除外することができます。 このホームページで相談される患者さんの多くは.「先端巨大症」ではなく.「クライオフォビア」という恐怖を常に抱えている例である。 これは.相談を受けた高所恐怖症の男性「ストーン」にも言えることで.「ストーン」という名前がついている。 クライオフォビア」とは? 心気症の一種である。 患者さんは.自分が運動ニューロン疾患であるという恐怖や信念に執拗にとらわれることがよくあります。 患者さんの注意や思考が過度に身体の健康に向けられることが多く.運動ニューロン疾患の発症を恐れたり.すでに先端巨大症を患っていると思い込んで.そのことを非常に心配します。 多くの身体症状を訴えるが.何度も受診し.何度も診察を繰り返すうちに 例えば.2007年の清華大学への入学率が最も低いのは河南省で.それでも0.015133464641740%.すなわち10万人あたり約15人.最も高いのは北京で10万人あたり394人)なので.一般の人で不幸にも運動ニューロン疾患にかかる人はそれほど多くはありません。 患者さんからよく言われる「肉離れ」「脱力」「筋萎縮」の3つの症状について見ていきましょう。 運動ニューロン疾患では.しばしば肉のズキズキを伴うことがあります。 しかし.これは神経系疾患に特有の症状ではありません。 激しい運動をした後.ある種の薬を飲んだ後.ストレスや不安などの心理的要因など.病的なものから生理的なものまで.さまざまな理由があるようです。 肉離れの有無だけではALSとは診断されない。ただし.肉離れは筋肉の衰弱と上部運動ニューロンの損傷を示す証拠を伴わなければならない。 まぶたが無意識に動くなどの「肉離れ」は.ほとんどの人が一生を通じて経験する可能性があり.リラックスやストレス解消.気晴らしなどで改善され.広範囲で持続する場合は病院で検査することができます。 不適切な数学用語を使うなら.運動ニューロン疾患は.肉がズキズキするための十分条件ではあるが.必要条件ではない。 運動ニューロン疾患の筋力低下は.字を書く.鍵をひねる.靴紐のボタンを結ぶなど.柔軟性のない小さな手の動きから始まることが多い.あるいはそれができない。 下肢の脱力から始まり.脚のふらつきや転倒傾向.つまり同じ外力を加えても.それまで何ともなかったのに転倒したり.他の人が元気なのに転倒するなどの症状が現れるケースもあるようです。 これは決して.弱さとか.怠け心とか.運動不足とは違う概念です。 筋力低下だけで.短い距離も歩けない.2階を歩く気力もない.仕事に疲れた.動きたくないという人もいますが.これらはあくまで自覚症状であり.医師による詳しい神経学的検査で判断されます。 経験豊富な医師であれば.患者さんが本当に弱っているのかどうかを正確に判断することができますが.もちろん.より客観的な検査もあります。 まず理解していただきたいのは.筋萎縮は皮下脂肪が減少しても筋肉は充実している「やせ」とは違うということです。 萎縮した筋肉は.その筋肉が本来行っていた動作が行えなくなる.つまり筋肉機能の低下を伴う必要があります。 例えば.患者さんが「先生.見てください.私の腕は細いですが.腕相撲をすると.まだ筋肉が膨らんで力が入っているのがわかりますよ」と言ったとしたら.これは筋肉の萎縮ではありませんね。 クライオフォビア」を発症する危険性があるのはどんな人ですか? 例えば.「自分は子供の頃から体が弱く病弱だった」「生まれつき欠点があり.それを補うことができない」と.健康や生活に対する心配や不安を抱いており.そうした思い込みが根強く残っている。 生活習慣や気候の変化に非常に敏感で.「不快感」を感じやすい患者さんもいれば.他人が病気に苦しんでいるのを見聞きすると同じような症状を経験し.自分が病気になると過度に心配したり怖がったりして.症状が他人よりも重く.持続することがよくあります。 他の人と比べて症状が重く.持続することが多く.副作用や薬への抵抗感からコンプライアンスが悪く.治療が困難で効果が上がらないことが特徴です。 最後に.「凍結恐怖症」の方はどうすればいいのでしょうか? 心には薬が必要という言葉があるように.患者さんは考え方を整え.仕事上の生活も積極的に行い.体の変化を過度に.あるいは怪訝に思わないようにすることが大切です。 あまりに不安な患者さんには.抗不安薬の服用が必要な場合もあります。