眼瞼痙攣は.一般に「眼瞼下垂」と呼ばれているものです。 特発性眼瞼痙攣は.原因不明の眼窩筋と眼窩周囲筋の自発的な痙攣性収縮で.持続時間は長い場合と短い場合があり.強い非自発的閉眼を常に繰り返すことで発現します。 中高年の女性に発症し.多くは両側性で病変が進行し.2/3が女性で.多くは3-5年以内に安定し.頻回で不随意の一過性の目.堅くたたんだ目.両目の痙攣性または強直性の閉瞼.眼輪筋の長時間にわたる強い痙攣による眉毛下垂.眼瞼下垂.眼瞼皮膚のたるみなどの副次的病変が認められます。 これらの患者さんは.視力は良いのですが.目が不随意に閉じてしまうため.視力をうまく使うことができず.医学的に「機能性失明」と呼ばれる状態.つまり.目の器質的疾患によるものではない「失明」.になることが多くあります。 このような患者さんは.目を使おうとすればするほど目が開かなくなることが多く.逆にリラックスして目を使わないときにはしっかり目を開けることができます。 患者さんによっては.痙攣が徐々に口角や顔半分全体に広がり.話したり食べたりといった顔の動きで誘発されたり.悪化したりします。 眼瞼痙攣の発症率はまだ非常に高く.米国では少なくとも5万人の患者がいると報告されており.毎年2,000人以上が新たに生まれていることから.全人口に対する発症率は約1,000人に5人とされています。 病因は不明で.かつては慢性的なストレスが精神疾患を伴う眼瞼痙攣を誘発・増悪させ.同時に慢性進行性疾患として患者の精神不安やストレスを増大させることがわかり.心因性の可能性を考える医師も少なくなかったという。 一方.現代医学では.眼瞼痙攣は神経系の機能障害であり.さまざまな要因によって引き起こされると考えられているが.その正確なメカニズムはまだわかっていない。 最近有力な仮説は.顔面神経の始点（脳幹の出口）で血管が圧迫されることにより.神経興奮性が高まり.痙攣が発現するというもので.そこの動脈が肥厚し.異常に走行することにより血管の登りが形成されて.顔面神経の根元に乗り上げ.圧迫するというもので.これらの動脈異状はすべて先天的なものですが.年をとって動脈硬化度が高くなると.固くなった血管が次第に顔面神経の圧迫を強めてしまうことがあるのです。 また.発症年齢は高齢者に多い傾向があります。 この仮説に対し.半顔面痙攣は開頭手術により責任血管を探し出し.血管と顔面神経の間にスペーサーを入れる微小血管減圧術が行われ.早期に満足のいく結果が得られ.一般に重度の顔面神経麻痺は認められません。 しかし.開頭手術の時点で血管の圧迫がないことが判明する患者さんもかなりの割合でおり.また開頭手術に恐怖心を持つ患者さんも多いため.手術を受けられる患者さんは少なく.新しい根治治療が可能になる前に症状を緩和して通常の生活や仕事に戻ろうと保存的治療を求める患者さんが多くなっています。 現在.副作用が少なく最も効果的な保存的治療法は.ボツリヌス毒素A（ボトックス）局所注射です。 ボツリヌス毒素は.局所神経の興奮性伝達を抑制するように設計されており.コリン作動性運動神経終末に作用してカルシウムイオンの作用に何らかの形で拮抗し.運動神経終末からのアセチルコリンの放出を妨げて筋線維の収縮を防ぎ.痙縮の症状を緩和させるものです。 しかし.毒素は体内で徐々に代謝され.注射後4～5ヶ月経つと運動終板が再生され.神経興奮性が戻り痙攣が再発するので.ボトックス治療は一度で終わるものではなく.繰り返し注射をすることが必要です。 ボツリヌス毒素の局所注射による眼瞼痙攣や顔面痙攣の治療は.1984年にFruehらによって初めて報告されました。 当院独自のボツリヌス毒素製剤は1990年代に開発・臨床使用され.その高い効果と副作用の少なさから.最も迅速かつ効果的な治療法の一つとして選択されるようになりました。 まれに合併症として.眼瞼下垂.複視.ドライアイ.注射した側の軽度の顔面神経麻痺などがありますが.1～6週間で軽快することが多いようです。 一部の患者さんでは.長期間の使用により耐性が生じることがあります。 20年以上にわたって178人の患者さんにボツリヌス毒素Aを投与した追跡調査の結果.93％の患者さんが症状の改善を達成し.そのうち76％の患者さんが14回以上の治療で有意かつ安定した改善を達成.1.7％が完治し.複数回投与の副作用は単回投与の副作用と基本的に同じであったことが示されています。 また.過去3年間の臨床使用において.許容できない副作用は発生しておらず.ボトックス注射後に再発した場合でも.ほとんどの患者さんが注射前と比較して.再発の程度が大幅に軽減されたことを経験しています。 この注射治療は何度でも繰り返し行うことができますが.毒性が出ないように一定の間隔を空けて行う必要があります。 この治療で中毒を起こさないか.少し心配になるかもしれません。 これに対する答えは.ボトックスのLD50は体重1kgあたり40単位.つまり50kgの人なら2000単位なので非常に安全であり.眼瞼痙攣に使う量は5～50単位と少ないので.中毒の心配はないでしょう。 ボトックス注射が効きにくい.あるいは効かない眼瞼痙攣の患者さんには.手術で眼輪筋の大部分を切除する方法がありますが.この方法は短期間で緩和されますが.再発率が高いです。