人間はみな.神様がかじったリンゴであり.欠陥が大きければ大きいほど.神様はその香りを愛し.特別なマークを残すと言われています！ そんな「特別な印」を持つ子どもたち.生まれつき片耳または両耳が欠損している「珍しい」子どもたちのグループです。 医学的には「先天性小耳症」.別名「先天性小耳症症候群」とも呼ばれ.耳の先天性形成不全による耳介変形で.しばしば外耳道閉鎖症.中耳変形.顎顔面変形を伴います。 小耳症はなぜ起こるのか？ 小耳症の原因については多くの研究がなされていますが.まだよく分かっておらず.決定的な原因因子は特定されていません。 小耳症の発症には.主に環境要因と遺伝要因があります。 環境要因には.生物学的要因.物理化学的要因.心理的要因があり.妊娠初期の病原性ウイルスへの感染.放射線や環境汚染.妊娠初期の特定の薬物の使用などが発症の原因となるほか.母体がアルコールやタバコに定期的にさらされることや.妊娠初期の精神刺激も発症の原因となります。 また.遺伝に関する研究もあり.例えば.1968年の研究では.この病気は染色体劣性であると結論付けられています。 2008年には.中国の学者が.患者が父と娘で.ともに一等親の右側耳変形を持つ家系の症例群を報告しました。 結論として.小耳症の原因は明らかでなく.有効な予防法もない。 では.治療にはどうしたらよいのでしょうか。 小耳症のお子さんには.外耳再建術と聴覚再建術の2種類の治療が必要です。 外耳道閉鎖の片側小耳症の患者さんは.中耳が変形していることが多いのですが.それでも部分的に聴力があり.健側の耳は正常に聞こえるので.片側小耳症の患者さんは基本的に正常聴力で.生活や勉強に影響がないため.外耳道・中耳手術をせず.耳介再建のみの手術が可能です。 片側小耳症や両側小耳症で外耳道閉鎖症の患者さんは.聴覚に障害がある場合は外耳道・中耳の手術を受けることができます。 外耳道と中耳の手術は.しばしば局所の解剖学的構造を破壊するため.耳介の再建手術は非常に困難です。 子供が手術を受けるのに最適な時期はいつですか？ ご両親は.お子さんに正常な耳を与えるために.できるだけ早く手術を受けさせたいと考えています。 現在では.耳介再建の足場材料として自家肋軟骨が最適であると一般に認められており.これを拡張した皮膚の下に配置することで耳介再建が完成します。 手術が早すぎると.肋軟骨と耳の健康な側の発達によって制限されることがあります。 手術は一般的に.技術的にも心理的にも適している6歳前後が最適です。 1.生理学的に.6歳前後の子供の肋軟骨の大きさと柔らかさは.耳の足場を形成するのに適しています。 手術が早すぎると.肋軟骨が小さくて強くないため.出来上がった耳の足場は簡単に変形してしまいます。 6歳頃になると.子供の耳は大人の90～95％の大きさに発達し.それ以降は耳の大きさは大きく変わりません。 自分の肋軟骨で作った耳は.並行して成長することが確認されています。 したがって.健康な耳の大きさに合わせて6歳頃に耳の再建手術を行えば.左右対称の耳となり.大人になってから大きな変化を感じることはないでしょう。 2.心理面では.6歳以前の子どもは自分の耳の異常を特に気にしないため.深刻な心理的外傷を受けることはなく.術後のケアにもあまり協力的でない。 そのため.奇形が子供に与える心理的影響を最小限に抑えることができます。 小耳症のお子さんを持つ親御さんは.過剰な不安や自意識にとらわれることなく.お子さんに最善のケアと治療を施すために.より多くの時間と労力を費やすべきでしょう。