小人症の見直しに際しての注意点とは

小人症の子どもの治療後の定期的な見直し項目と注意点です。I. 身長測定 小人症の子どもの身長は.治療後1ヶ月ごとに測定する必要があり.1ヶ月間の身長の変化は小さいので.できるだけ正確に測定する必要があります。正確な身長の測定には.「4つの共通点」に注意する必要があります。同じ時間であること.①立ったり座ったりすると背骨の椎間が圧迫されるため.朝と夕方では身長が異なり.同じ時間でなければ測定できないこと.②同じメジャーであること.③同じ測定者が測定するが.頭に当てるテープカードのきつさは人によって違うこと。靴を脱いで.かかと.腰.肩.頭をすべて壁につけ.胸を張り.お腹に力を入れ.腰はできるだけまっすぐに.目は水平に.頭はあまり傾けない.そうしないと頭の最高点が測定できない)④子どもは同じ立ち方をしている。自宅で測定する場合は.壁に紙を貼り.測定のたびに紙に線を引くとよいでしょう。測定ごとに具体的な身長を測定する必要はなく.前月との差を見分けるだけでよい。家庭での測定は.定規と床のレベルに注意を払う必要があります.あなたは直角三角定規を使用するか.壁.反対側と床のレベルに対して硬い本.片側を使用する必要があります。よく親御さんから.”うちの子は先月は1.5~2センチ伸びたのに.なぜ今月は全然伸びないのでしょうか?”という問い合わせがあります。その主な理由は.やはり測定誤差が関係しているからです。

(2)成長ホルモン治療後の見直し時期・項目(a)成長ホルモン治療を受けた子どもは.治療3ヶ月後にサイロキシン(主にFT3.FT4.TSH)と空腹時血糖値の見直しが必要です。治療対象は小人症例が多いので.以前は成長速度が遅すぎてサイロキシンの必要量が少なかったと思われます。成長が著しく加速された後.サイロキシン要求量が増加し.そのうちの数人が相対的にサイロキシン不足を起こす可能性がある。サイロキシン欠乏症はレボチロキシン錠を短期間内服しないと.成長ホルモンの効能が損なわれてしまうので注意が必要です。また.チロキシンの過剰調節により.チロキシンがやや高めの方も少なからずいらっしゃいます。このとき.TSHが低くなければ.一般に対処の必要はなく.成長ホルモンを使い続けると自動的に正常値に下がることが多いです。

(b)半年後くらいの見直しのときに.チロキシン.血糖のほかに.骨年齢とインスリン様成長因子-1(IGF-1).インスリン様成長因子結合蛋白-3(IGFBP3)についても調べておくとよいでしょう。検査結果は病院によって大きく異なる場合があり.試薬が必ずしも信頼できない病院もあります。当院で初診された場合は.当院で継続して検査を見直すことをお勧めします。IGF-1とIGFBP3の見直しは.薬の安全性と成長因子量の調節の両方を示す重要な指標となります。最新の海外データでは.適切な時期にIGFの結果に応じて成長ホルモンの投与量を調整すれば.従来の固定量よりも治療効果が大幅に向上することがわかっています。

(C)治療1年目のレビューでは.肝機能と腎機能のレビューも行うとよく.血糖値と一緒に行うことができます。

成長ホルモンの投与量の調整は.短期間では一般的に必要ありません。10%を越えない体重変化なら一般的に必要ありません。調整は成長速度や体重だけでなく.異なる病因.初回使用前の成長ホルモン刺激試験の結果.思春期の発達.骨年齢.特にIGF-1とIGFBP-3の検討結果などを考慮する必要があります。だからこそ.定期的な見直しが大切なのです 成長ホルモン治療の適用量には幅があります。骨年齢が小さく.治療期間が十分な人には.一般的に正常範囲内の少量から開始し.少量で効果が上がれば.費用も比較的安く.副作用も出にくく.効果が不十分であれば.投与量の調節を検討します。骨年齢が大きく.治療期間が限られている小児では.時間が限られており.観察が遅れると最終的な治療効果に影響を与える可能性があるため.一般的には中量または大量の通常量から開始します。

成長ホルモン中止の指標 若年期に治療を開始した人は.身長が同年代の身長に達するかわずかに超えた時点で一定期間中止(通常2~3年以上の治療が必要)し.同年代の身長に大きく及ばない時点で再び使用することができます。骨年齢が高い方の場合.治療期間が限られているため.3ヶ月連続で月の伸び率が4mm以下になった時点で服用を中止することを指標としていますが.この時点の治療でも月に1~2mmは改善するかもしれませんが.すでに使える時間が非常に少なく.実質的な意義はありません。ただし.治療期間中に身長が正常成人身長に近づいた方については.薬剤の中止も検討できますが.中止する前に治療目的を達成できるかどうか.詳細な評価が必要です。