シャルコー関節（CJ）は.様々な知覚神経系の病態によって引き起こされる関節病変の総称である。 脊椎空洞に起因する典型的な症例は少ないため.誤診率が高くなります。 2005年1月から2008年1月にかけて.脊髄空洞症によるCJ患者3名が北京軍総医院の脳神経外科に入院し.良好な治療成績が得られた。 右肩関節の腫脹は無痛で常習的な脱臼を伴い.体位変換やブレーキ操作で改善したが.再発を繰り返し徐々に症状が悪化し.次第に右上肢の痺れ.握力低下.手指筋委縮が進行した。 地元病院でのCTによる3D再構成では.右肩関節の隙間が広がり.亜脱臼があり.関節面が荒れていることが確認されました。 MRIでは.大後頭孔から約6mm下に小脳扁桃の下縁を伴う小さな後頭蓋凹部があり.C2コーヌスレベル以下の頚髄に脊髄腔が確認された。 1A.B：CT再構成像では右肩関節の隙間が広がり.亜脱臼と関節面の荒れが見られる.1C：MRI T1像では頭蓋後部の凹みが小さく.小脳扁桃の下縁が大後頭孔の下にあり.C2レベル以下では頚髄の空洞が見える。 症例2：53歳男性.5ヶ月前から左肘関節の腫脹.変形.運動制限を訴える。 左肘関節の腫脹と肥大変形に明らかな原因はなく，左上肢のしびれと熱感受性の低下を伴って来院した． 無意識のうちに左前腕の熱傷を負っていたことがあり，受傷後に水疱ができて初めて気がついたとされる． 左手の筋萎縮，左肘関節の損傷歴はなく，痛みはなく，両下肢は自由に動かせる． 地元病院での外来レントゲン検査では，左肘関節腔の狭小化，骨端の変形，骨密度の不均一増加，関節面の過形成と硬化が認められた． 関節内には大量の遊離骨様密度が認められ.周囲の軟部組織は腫脹していた（図2A）。 さらに肘関節の病変を診断するため.頚椎のMRI検査を行ったところ.小脳扁桃は大後頭孔より約6mm下にあり.歯状突起の先端は口蓋-後頭線に沿って平坦化.C2は下層から脊髄が肥厚.髄質の中心部にT1 lowとT2 high信号が連続し.脊髄実質が薄くなっていた。 2A：X線で関節空間の狭窄と骨端部の変形.関節表面の過形成と硬化が確認された。 関節内に多量の遊離骨が認められ.周囲の軟部組織が腫れている。2B：MRI T1では大後頭孔下に小脳扁桃.C2下に脊髄の空洞が認められる。 症例3：43歳男性.4年前から両手の脱力感.2年前から両下肢の脱力感があり.1年前から悪化した。4年前に両手尺側の1指半のしびれで明らかな原因はなく.痛みもなく両手の脱力を伴い.徐々に悪化し.最近1年間で両手内筋の萎縮.左側で明らか.赤みや痛みなく肘関節が腫れてきた。 この2年間.両下肢の脱力感.地面の綿を踏んでいるような感覚.歩行時のふらつきがあり.ベッド上での安静で緩和されることがあるそうです。 MRIでは歯状突起は口蓋-後頭線より下方にあり.小脳扁桃は大後頭孔下縁より下方にあり.頸部および上部胸部髄質に縦方向のT1低信号とT2高信号を認め.脊髄は圧迫されて薄くなっていることが確認された。 3A:レントゲン写真では.肘関節のスペースが狭くなり.骨端の変形.関節表面の過形成と硬化が見られます。 3B：MRIのT1で大後頭孔下の小脳扁桃と頸部および上部胸部脊髄腔を確認。 3名とも入院後.脊髄空洞症-キアリ複合体.シャルコー関節症と診断された。 関節の腫れは2週間後に治まりました。 6ヶ月後のフォローアップでは.症状の再発はなく.関節の動きも正常でした。 CJは神経栄養性関節症とも呼ばれ.主に40歳から60歳の成人に発症し.男女比は約3：1です。一般に.脊髄空洞症.脊髄消費.脊髄膨張症.多発性神経炎.対麻痺.ポッツ病.糖尿病.悪性貧血などの病気に合併して発症します。 大きく活動的な関節で発生し.主に神経を支配する神経節に依存する。 病態は.痛覚過敏の際に関節に通常よりはるかに大きな衝撃.揺れ.ねじれなどの傷害を受けることによって引き起こされる。 同時に.神経栄養障害により.破壊された軟骨表面.骨端.靭帯が効果的に修復されず.無秩序な骨新生が起こり.時には骨端の断片化や吸収.関節.関節包の急速な破壊.靭帯の弛緩などが起こる。感覚神経の障害に加えて.関与する交感神経も機能を失い.血管拡張.鬱血.支配領域の破骨活動の増加などが起こり.骨吸収.骨折.断片化に至る。 その結果.骨吸収.骨溶解.骨片化が起こります。 これらの要因が重なると.関節の亜脱臼や完全脱臼.さらには関節全体の完全破壊に至り.もはや本来の機能を果たせなくなることもあります[1]。 脊髄空洞症は.輪状後頭部の発達奇形.中でもキアリ奇形によるものが多く.脊髄空洞症-キアリ複合体と呼ばれ.シャルコー関節の主な原因の一つとなっています。 脊髄空洞は頸髄下部.特に頸部拡大後角の基部に最も多く見られるため.脳外科手術では上肢でより一般的にCJを引き起こす。 脊髄空洞症-キアリ複合体によるCJの症状は.（1）延髄や上部頸髄の圧迫による症状：嚥下障害や四肢機能障害.（2）脊髄空洞症自体の症状：四肢の感覚解離.頸部筋緊張亢進.柔軟性低下.骨間筋の両側萎縮.で.これらは主に空洞部の位置と大きさに関係します.（3）。 患部関節の局所症状：腫脹.撫でたときの軟らかさまたは嚢胞感.局所感覚の消失または欠如.発赤.関節の無痛および脱力.正常または可動性の増大.進行性の関節変形.動かしたときの骨のこすれる感覚または骨のこすれる音.あるいは骨折.関節腔または関節隣接部への液体の蓄積.皮膚破壊または洞路形成など。 また.半数以上の患者さんに関節痛があったことも報告されています。（4）骨・関節破壊による二次障害.例えば肘関節のCJが尺骨神経に侵入・圧迫し.尺骨神経に支配された感覚や運動の喪失が起こることがあります[2]。 このグループの全例に痛覚過敏と無痛性関節腫脹がみられ.症例3では尺骨神経圧迫の兆候もみられた。 脊髄腔-キアリ複合体によるCJの診断は.(1)臨床症状として.無痛性腫脹.骨格関節の可動性増大.四肢の感覚分離.(2)画像診断として関節軟骨の破壊.骨粗鬆症または/および骨折.軟骨下硬化.骨余剰形成.軟骨または骨片が関節を満たす.大量の滲出物を伴う慢性関節包炎.および関節炎があることに着目する。 緩みや脱臼などの関節の不安定性の兆候.（3）MRIによるキアリ奇形や脊椎空洞の確認.（4）正常な血清検査や脳脊髄液検査によるリウマチ.リュウマチ.細菌性関節炎の存在の除外[3，4]などです。 シャルコー関節症は主に以下の関節病態と区別される：(1)退行性骨関節症：痛みが主症状であることが多く.可動性に影響を及ぼす。X線写真では関節空間が不均等または狭い.骨粗鬆症.関節に骨棘や関節拡大.さらには関節変形.軟骨下骨板の硬化.骨の冗長形成が見られる。 (2) 関節リウマチ：小関節の左右対称の痛み.朝のこわばり.関節の変形.筋肉の萎縮が多く.リウマトイド因子が陽性である。 初期のレントゲン写真では.軟部組織の腫脹と関節腔内の液体が認められ.数ヵ月後には関節部の骨粗鬆症.関節腔の縮小.骨の侵食により関節軟骨の減少が示唆されます。 後期には亜脱臼.転位.骨性強直症が出現します。 (3）痛風：「足の指の関節」に多く.夜間の急性関節痛が初発症状となることが多い。 痛みは徐々に悪化し.重症化する。 症状は.腫脹.局所の熱感.発赤.顕著な圧痛など.急性感染症に類似しています。 皮膚は緊張し.温かく.光沢があり.暗赤色または紫色を帯び.関節周囲の軟組織に痛風結節が現れることがあり.アルコール依存症.動物の内臓の摂取.血中尿酸の増加の既往があります。 X線所見：初期には骨粗鬆症.脱灰.骨梁の障害.関節像の不鮮明さ.関節腔の狭小化などが見られることがあります。 関節の周りの軟部組織が腫れている。 極端な段階では.関節腔が狭まるか消失し.周囲の軟部組織が広がります。 広範囲の骨脱灰.骨破壊と欠損.空洞形成と死骨が発生する。 骨端の侵食により.関節の脱臼を起こすことがあります。 安静時では.骨端が明瞭に可視化され.病変の端が密になり.骨棘が見えるようになります。 膿瘍が吸収されたり.石灰化が見られることもあります。 関節は繊維状に治る場合と.骨状に治る場合があります。 虫歯や死んだ骨が残ることもある。 [5] CJは.原疾患の早期治療に重点を置いています。 脊髄腔-キアリ複合体によるCJは.主に後頭蓋陥没減圧術が行われ.脊髄腔は通常放置されるが.大きな腔はドレナージが行われる[6]。 病変関節は神経支配がないため切開治癒不良や感染を起こしやすいので.手術は極力行わず.一時的なブレーキをかけて病変関節を保護し.変形をほぼ防ぐことができる。 このグループの3例はいずれも頭蓋後方凹部の減圧と関節の一時的な制動のみで.4週間後に良好な結果を得た。 CJの患者さんは痛みが目立たないため.初期に正式な治療を受けることは少なく.関節炎で整形外科やリウマチ科に紹介されることが多いようです。