I. 小児心臓腫瘍の臨床的特徴および診断 このグループの子どもの中には.さまざまな性質の心雑音を聞く子どもがいた。 無症状で.身体検査で初めて腫瘍が発見された子供もいた。 不整脈.胸部圧迫感.息切れ.体位を変えると雑音の性質が変化するなどの症状を示すお子さんもいました。 胸部X線写真と心電図は.心臓腫瘍の診断に特異的ではありません。 心臓超音波検査は.腫瘍の形態.位置および範囲を示すことができ.腫瘍による血流障害の程度および心臓の機能状態も評価できる。しかし.特に小さな心筋内腫瘍は検出できない。 私たちのグループでは.超音波による局在診断の精度は100％でした。 磁気共鳴画像法（MRI）とCTは.心臓腫瘍の範囲と隣接組織との関係を説明するのに超音波よりも正確であるが.幼い子供では.活動.呼吸.頻脈によるアーティファクトを除去するために.絶対静寂または麻酔さえ必要である。 血管強化は血栓症や心臓腫瘍の同定に重要であり.凝固機構に障害のある小児では考慮する価値がある。 心臓血管造影は.冠動脈の状態や他の心奇形を併発していないかなどを把握するのに有効です。 欠点は.やや侵襲的で高価であることである。 原発性悪性心腫瘍は.成人に多く.小児には少ない。 我々のグループもCoardmのグループも悪性の症例は報告していない。 悪性腫瘍は中皮腫のある国に多く見られる。 炎症性筋線維芽細胞腫は.心臓弁に浸潤する良性腫瘍の中で最も多い。 多発性心腫瘍は完全切除が困難なため予後予測が困難であり.外来での経過観察が推奨される。 原発性悪性心腫瘍は予後不良であり.3年死亡率は約5()％である。 手術は.診断の明確化と臨床症状の除去・緩和を目的とする。 小児における孤立性原発性心腫瘍。 外科的切除が主体である。 ムチン質腫瘍は年長児に多く.突然の心不全や心停止.腫瘍の塞栓の可能性がある；血管腫は不整脈や閉塞を起こしやすい；横紋筋肉腫は右心室に発生しやすい。 これらはすべて手術の適応が明確である。 線維腫は成長が遅いため.経過観察が可能ですが.外科的な治療も可能です。 手術の原則は.腫瘍を完全に除去し.心機能への影響を最小限にすることです。 好ましい手術方法は.右心房切開による探索.または大動脈切開や左心房切開による左心腫瘍の探索です。 必要であれば.心室切開を追加する必要がある。 腫瘍を切除する際には.隣接する伝導系.冠状動脈.房室弁.大動脈弁の損傷を防ぐことが重要であり.特に4,JL横紋筋肉腫では.肉眼的に切除しても残存部分の自然退縮が可能であることが多い。 ムチン質の腫瘍は房室孔を容易に閉塞し.心停止を引き起こす。 体外循環前の心臓の操作は最小限にとどめ.挿管やトローチの探索時に腫瘍に触れないようにする。 心房の剥離後.濡れたガーゼで心房弁の開口部を塞ぐ。 腫瘍の破片が外れて塞栓症になるのを防ぐ。 再発や遠隔地への移植がしやすいため。 腫瘤は部分的にではなく.そのまま切除し.切除後は繰り返し洗浄し.町缶に残った破片を十分に除去すること。 心臓腫瘍が小児の凝固機構に及ぼす影響については.特にヘパリン抵抗性が存在することが多い粘液性腫瘍の小児では.深刻に受け止める必要がある。 心臓腫瘍の摘出後は.日常的に弁機能をチェックし.必要であれば弁形成術を実施する。 術後管理 心臓腫瘍のある小児は.手術中に心筋の構造変化や心室切開を伴うことが多いため.術後の心臓低灌流は起こりやすい。 低髄液圧の徴候を早期に発見し.集中的に治療することで.悪性心不全の発症を防ぐことができる。 結論として.小児の原発性心腫瘍は主に良性であり.症状は様々で.約50％が心雑音を有する。 心臓の超音波検査で基本的な診断が可能である。 外科的切除が効果的である。 術前の良好な計画.術中の心筋保護と隣接組織損傷の防止への配慮.術後の集中的なモニタリングと治療が.治療を成功させるための重要なポイントである。