近年.消化管間質腫瘍（GIST）の診断.治療.研究は急速に進展しています。 GISTの標準的な診断と治療を推進し.病理学.放射線学.外科学.腫瘍学を含む多職種臨床協力モデルを確立するためには.重要な参考資料として専門家の合意形成や臨床実践ガイドラインの作成が必要である。
この点では.前回の「GISTの診断と治療に関する中国専門家コンセンサス（2009年版）」が積極的な役割を果たしました。 この論文は現在公開されています。
第I部 病理診断の原理
1.GISTの定義
GISTは.c-kitまたは血小板由来増殖因子受容体（PDGFRA）遺伝子の変異によって駆動する.消化管に最も多く見られる間葉系由来の腫瘍です。組織学的には.ほとんどが束状にまたはびまん性に配列した紡錘細胞.上皮細胞.均一または多形細胞からなり.免疫組織化学的には通常CD117および/またはDOG-1の発現が陽性となります。
2.検体に関する要求事項
術後標本は速やかに固定する。 標本は解剖後30分以内に病理部に送り.十分な量の中性10％ホルマリン溶液（標本の3倍以上）に完全に浸漬して固定する。 長さ2cm以上の腫瘍の場合.十分な固定を得るために1cm間隔で切断する。 固定時間は.その後の免疫組織化学および分子生物学的検査の実施可能性と精度を確保するために.12～48時間とする必要があります。 可能であれば.将来の分子遺伝学的研究のために.新鮮な組織を適切に凍結する必要があります。
3.GISTの病理学的診断は.以下の項目に基づいて行われます。
(1) 基本的な診断方法
組織学的にGISTは.細胞の形態から紡錘細胞型（70%）.上皮細胞型（20%）.紡錘細胞・上皮細胞混合型（10%）の3つに大きく分類されます。 免疫組織化学的検査では.CD117が約95%.DOG-1が98%.CD34が70%.α-SMAが40%.S-100タンパク質が5%.Desminが2%の陽性率を示しました。 診断の考え方と基準
組織学的パターンがGISTと一致し.CD117が陽性である症例については.GISTと診断することができる。
(ii) 組織学的パターンはGISTと一致するが.CD117が陰性でDOG-1が陽性の腫瘍はGISTと診断されることがある。
(3) 組織学的に GIST と一致するが.CD117 と DOG-1 の両方が陰性の腫瘍は.GIST の診断を明確にするために.c-kit または PDGFRA 遺伝子における変異の検査のために.専門の分子生物学研究所に紹介されるべきである。 この遺伝子に変異があれば.GISTと診断することができます。
(iv）組織学的パターンはGISTと一致するが.CD117とDOG-1の両方が陰性で.c-kitやPDGFRA遺伝子に変異がない場合.平滑筋腫瘍や神経原性腫瘍などの他の腫瘍が除外できれば.GISTと診断できる可能性があります。 図91-1参照。
(2) 遺伝子検査
遺伝学的検査は.資格を有する研究所で実施されるべきである。 検査結果の正確性と一貫性を確保するために.ポリメラーゼ連鎖反応（PCR）増幅-直接塩基配列決定が推奨される。
遺伝子変異検査は.難治例の診断.分子標的治療の効果予測.臨床治療の指針として重要である。 専門家委員会は.遺伝子解析は.以下のように推奨しています。
(i) 分子標的治療が提案されている.初回診断の再発・転移性GISTの全て。
(ii) イマチニブアジュバント療法は.一次切除可能なGIST手術後の再発リスクが中程度から高い症例に適応されます。
(iii) 難治例では.GISTの診断を明確にするために.c-kitまたはPDGFRAの変異解析を行うべきである。
(iv) NF1 GIST.完全または不完全なカーニーの3徴候.家族性GIST.小児GISTを区別する。
少なくともc-kit遺伝子のエクソン11.9.13.17とPDGFRA遺伝子のエクソン12.18は変異を検査する必要があります。 GISTの大部分（65～85％）はc-kit遺伝子のエクソン11または9に変異があるため.経済的余裕がない患者さんではこの2つのエクソンを優先的に鑑別診断することができます。しかし.二次的薬剤耐性を有する患者さんでは.c-kit遺伝子のエクソン13.14.17.18を追加検査することが望ましいとされています。
(3) 原発完全切除GISTのリスク評価
限局性GISTのリスク評価には.原発巣の位置.腫瘍の大きさ.核分裂のパターン.破裂の有無などが含まれるはずです。 腫瘍の大きさ.高倍率50視野あたりの核分裂数（表1のデータは0.65の顕微鏡レンズによるもので.核分裂が多い高倍率50視野を重点的にカウントする必要があります）など.2002年版NIH（National Institutes of Health）のリスク分類が使用されています。 いくつかのレトロスペクティブな研究により.予後の基本的な指標として.これらの指標の両方が胃に由来するGISTよりも予後不良であることが確認されています）.腫瘍破裂が挙げられます。 詳細は表 91-1 を参照されたい。
専門家の中には.臨床の現場では.GISTのリスク分類を評価するために上記の因子だけに頼るのはまだ不十分で.他の腫瘍の病理学的特徴.例えば.著しい腫瘍細胞の不均一性.腫瘍の浸潤深さ.周辺臓器浸潤の程度（周辺臓器浸潤は限局型GISTではなく.進行型GISTであることに注意）.血管・神経浸潤.腫瘍血栓形成が必須であると考える者もいます。 また.GISTの生物学的挙動の評価.病期分類.グレード付けは大きな価値があります。
完全切除された限局性GISTは.形態学的特徴に基づいて良性.潜在的悪性.悪性に区別することができます。 悪性GISTの診断の最低基準は.腫瘍細胞の著しい不均一性.腫瘍壊死.粘液浸潤.血管周囲の古銭様増殖.核分裂≧10/50HPF.粘膜浸潤.神経浸潤.脂肪浸潤.血管浸潤.リンパ節転移のいずれかの形態的特徴の存在で.これらの特徴が多いほど悪性度が高いとされます。 上記の形態的特徴がなくても.腫瘍が大きく.細胞が豊富で.核分裂が少ない場合は.悪性GISTの可能性があると考えることができます。
この形態学的パターンと生物学的挙動との関係は.アジュバント治療の指針や予後の評価に役立つと考えられるが.これを完全に裏付け.臨床状況と結びつけていくためには.さらなるエビデンスに基づく根拠が必要である。
4.GIST病理報告書の標準化
病理報告書は標準化され.細心の注意を払い.原発巣.腫瘍の大きさ.核分裂.腫瘍の破裂を正確に記述し.さらに悪性腫瘍を示唆するその他の指標.例えばマージンの状態.リスク評価.免疫組織化学検査.予後に関連するその他の病理学的参考指標などを記録しなければならない（穿刺標本は除かれる）。 外科医は.手術中に予後に影響を与える指標を説明し.提供するよう配慮する必要があります。
Part II 外科治療の原則
1.生検の原理
手術は.完全なものと推定され.当該臓器の機能に重大な影響を及ぼさない場合には.直接行うことができる。 最近のNCCNガイドラインでは.ネオアジュバント治療を行う場合は生検が必要であることが明確になっています。 不適切な生検は.腫瘍の破壊や出血を引き起こし.腫瘍の転移のリスクを高める可能性があることに留意すべきである。特に.十二指腸などの深い部位で生検を行う場合は注意が必要である。
(1)術前生検
(1) 完全切除が可能なほとんどのGISTでは.手術前のルーチンの生検や穿刺は推奨されません。
(ii)多臓器複合切除が必要な場合や.術後に機能に影響が出る可能性がある場合.病理診断を明確にし.直接手術するか.術前薬物治療を先に行うかの判断材料として.術前生検が検討されることがあります。
(iii)切除不能な病変やR0切除が困難と推定される病変で.術前薬物療法が提案されているものは.生検を行うべきである。
腫瘍が播種・再発した患者さんには経皮的穿刺を行う。
原発性GISTおよびその疑いに対して，術前に病変の性質を明らかにする必要がある場合（例：リンパ腫の除外），超音波内視鏡下吸引生検が望ましい。超音波内視鏡下吸引生検は，腔内埋没を引き起こす可能性が低い。
(vi) 直腸および骨盤内腫瘤については.術前生検が必要な場合.経直腸的前壁吸引生検が推奨される。
(vii) 生検は.経験豊富な外科医が行うべきである。
(2) ファインニードル生検
超音波ガイド下細針吸引術（EUS-FNA）は.手術標本の免疫組織化学染色と91％の一致率で実施でき.診断精度は91％である。 高リスクのEUSの特徴を持つ患者は.穿刺による生検を行わず.外科的に病変を除去する必要がある。
(3) 内視鏡下生検
内視鏡ガイド下生検は.GISTが粘膜に浸潤している場合にのみ腫瘍組織が採取できるため.確定病理診断が困難な場合が多く.時には腫瘍の大出血を引き起こすこともあり.慎重に実施する必要がある。
(4) 術中凍結生検
術中凍結生検はルーチンに推奨されません。 末梢リンパ節転移が疑われる場合や.手術中に他の悪性腫瘍を排除できない場合を除く。
2.GIST手術の適応
最大腫瘍径2cmを超える限局性GISTでは.原則として外科的切除が可能であるが.切除不能な限局性GISTや.切除のリスクが高く臓器機能に重大な影響を及ぼすものについては.手術前に薬物療法を行うことが推奨される。
最大腫瘍径2cm以下の限局性GISTが疑われる場合.有症状例では手術を行う。 胃に存在する無症候性GISTは.診断された時点で.超音波内視鏡のリスク（不規則な境界.潰瘍.強いエコー源性.不均一性などの有害因子）の提示に応じて等級付けされるべきである。 有害因子を併せ持つ場合は切除を検討し.有害因子がない場合は超音波内視鏡検査を定期的に見直すとよいでしょう。 直腸に位置するGISTは.悪性度が高く.腫瘍が大きくなると肛門機能の維持が困難になるため.早期の外科的切除が望ましいとされています。
(iii) 再発・転移性GISTは.分子標的薬治療を行わないが.完全切除可能で手術リスクが低いと推定される場合.薬物療法を推奨するか.病巣全体を切除する手術を検討します。 分子標的薬による治療が有効で.腫瘍が安定しており.すべての再発転移病巣が切除可能と推定される再発・転移性GISTでは.すべての病巣の外科的切除が推奨されます。
局所進行性の再発転移性GISTに対しては.分子標的薬治療後の全身管理がより満足のいくものであること.病変が単発または数個しか進行しないことが多いことから.全身状態が良好な患者を慎重に選択して外科的切除を考慮することがある。 術中には進行性病変を切除し.可能な限り転移巣を除去して.より満足度の高い腫瘍縮小術を完成させます。 分子標的薬治療で広範囲に進行した再発転移性GISTは.原則として外科的治療の対象とはなりません。 緩和的腫瘍縮小手術は.患者さんが手術に耐えられる場合で.手術により患者さんのQOLの向上が期待される場合に限られます。
緊急手術の適応：GISTによる完全な腸閉塞.消化管穿孔.保存的治療が奏功しない消化管出血.腫瘍の自然破裂による腹部出血の場合.緊急手術が必要となります。
3.GISTの外科的原則
(1) 手術の原理
(1)手術の目標は.可能な限りR0切除を達成することです。 初回手術がR1切除のみの場合.再手術の難易度が低いと予想され.主要臓器に損傷を与えずにリスクをコントロールできるのであれば.再手術を検討することが可能です。 GISTではリンパ節転移はまれであり.リンパ節転移の明らかな証拠がない限り.ルーチンのデバルキングは通常必要ありません。
(ii) 腫瘍の破裂と出血：原因の一つは.発生頻度の低い自然出血で.もう一つの原因は.手術中に腫瘍に不適切に触れて破裂し出血することです。したがって.術中の探査は慎重かつ穏やかに行う必要があります。
(3) 術後切開縁の陽性：現在.国内外の学者が分子標的薬療法を採用する傾向にある。
(2) 腹腔鏡手術
腹腔鏡手術では腫瘍が破裂しやすく.腹腔内埋没につながる可能性があるため.日常的な適用を推奨しない。 腫瘍の直径が5cm以下であれば.経験豊富なセンターで腹腔鏡下切除を検討することができます。 術中では.腫瘍の破裂や播種を避けるために.「回収バッグ」を使用することが推奨される。 5cmを超える腫瘍の場合.臨床研究を除き.原則として腹腔鏡手術は推奨されません。
(3) 胃GIST手術
一般的には.1～2cmのマージンをとってR0切除する部分切除.楔状切除.胃亜全摘.胃全摘で十分である。 近位側胃切除術は.切除・縫合後に心窩部狭窄を起こす可能性のあるGISTに適応されます。 多巣性で大きなGISTや胃がんを合併している場合は胃全摘術が適応となることがありますが.そうでない場合は可能な限り胃全摘術を避けるべきです。 単巣性病変で胃全摘術が必要と推定される症例では.術前の薬物療法の適応となる。複合臓器切除は.臓器機能と安全性を考慮し.R0切除を目指すべきである。 胃GISTでは.リンパ節転移はまれであるため.一般にリンパ節郭清は推奨されない。
(4) 小腸GIST手術
直径2～3cmの小腸のGISTでは.包皮が無傷で.出血や壊死がなければ.マージン距離を短くすることが可能です。 10～15％の症例では.リンパ節転移を起こすことがあるので.リンパ節郭清の範囲を適切にコントロールする必要があります。 小腸のGISTでは.リンパ節転移を認めることがあり.適宜.周囲のリンパ節を切除することが望まれます。
(5) 十二指腸・直腸のGISTに対する外科手術
手術は.原発巣の大きさや位置.腫瘍と周辺臓器の癒着の程度.腫瘍の破裂の有無などを考慮して決定する必要があります。 十二指腸GISTに対しては.膵頭十二指腸切除術.局所切除と腸壁修復.十二指腸3～4節と空腸近位部切除.胃大切開などが可能である。 直腸GISTに対する手術法は.一般に局所切除.直腸前方切除.直腸膣周囲複合根治術に分類されます。 近年は分子標的薬の使用により.腹腔鏡下根治手術は減少しており.推奨される適応症もあります。
(1)薬物治療を行っても縮小しない腫瘍。
(2) 肛門から5cm以下に位置する巨大な腫瘍で.直腸壁から分離することができないもの。
(3)1次.2次薬物治療後も有意な改善が見られず.排便機能に影響を及ぼす再発例。
(6) 消化管外GIST手術
治療法としてはやはり手術が望ましいが.手術治療の徹底が予後と密接に関係しており.病巣全体の完全切除が推奨される。 患者さんによっては.腫瘍が広範囲に癒着していたり.周辺組織に播種している場合もあり.確定診断を得るために生検や緩和手術を行ったり.腫瘍を縮小して症状を緩和させる場合もあります。
(7) GISTに対する内視鏡治療の原則
GISTは粘膜下層から発生し.様々な形で成長するため.内視鏡的切除は困難な場合があり.合併症が多いためルーチンに推奨されるものではありません。
第III部 分子標的薬物療法の原理
1.GISTの術前治療
(1) 術前治療の意義
現在.GISTの術前治療に関する臨床試験の多くは.小規模なレトロスペクティブスタディや症例報告である。 軟部肉腫の臨床診療ガイドライン2010年NCCN第2版において.専門家委員会は「ネオアジュバント療法」を「術前療法」に名称変更することを提案した。 議論の結果.今回の専門家会議では.後者の用語を採用することで合意した。
術前治療の主な意義は.腫瘍の縮小と臨床病期の低下.手術範囲の縮小.不必要な複合臓器切除の回避.手術リスクの低減と根治切除の可能性の向上.特殊な場所にある腫瘍に対する重要臓器の構造と機能の保護.腫瘍が大きく術中破裂や出血のリスクが高い患者に対する医療播種の可能性を低減することである。
(2) 術前治療の適応症
(1)R0切除の難易度を術前に推定する。
(ii) 腫瘍のサイズが大きく（10cm 以上）.術中出血や破裂を起こしやすく.医原性播種を引き起こす可能性がある。
3.特殊な部位（胃食道接合部.十二指腸.直腸下部など）にできた腫瘍で.手術により重要な臓器の機能が損なわれる可能性があるもの。
(iv) 切除は可能であるが.術後の再発率や死亡率が高く.手術リスクが高いと推定される腫瘍。
(5)多臓器複合切除が必要であると推定される。
(3) 術前治療期間.治療量.手術のタイミングについて
薬物治療中は.Choi基準またはRECIST（Response Evaluation Criteriain Solid Tumors）基準のいずれかを用いて.治療効果を定期的（3ヶ月毎）に評価する。 専門家委員会は.術前治療の時期についてコンセンサスを得られなかった。 一般にイマチニブの術前治療は6ヶ月程度行うことが適切とされています。 術前治療の過度な延長は.二次的な薬剤耐性を引き起こす可能性がある。 腫瘍の進行が認められる患者に対しては.病態を総合的に判断し.手術可能な患者（病巣の完全切除の可能性がある患者）に対しては.速やかに本剤を中止し.早期に外科的手術を行い.手術不可能な患者に対しては.再発・転移のある患者に対して二次治療を行うことが可能です。
(4) 術前の休薬と術後の治療期間について
手術の1週間ほど前から薬を中止し.基本的な状態が良好な場合に手術を検討することをお勧めします。 術後の薬物療法は.消化器系の機能が回復し.薬物療法に耐えられるようになった時点で行うことが原則である。 R0切除の患者さんについては.術後の薬剤維持期間を補助療法の基準に照らし合わせることができ.緩和切除や転移・再発の患者さん（R0切除の有無にかかわらず）については.術後の治療は再発・転移の未手術GIST患者さんと同様である。
2.GIST手術後のアジュバント（補助）療法
(1) アジュバント療法の適応症
現在.中等度から高度の再発リスクを有する患者さんには.アジュバント療法が推奨されています。 米国外科学会（ASOCOG）のZ9001試験では.再発の危険因子を持つGISTの完全切除後にイマチニブを1年間投与するアジュバント治療が.患者の無再発生存率を有意に改善することが証明されました。
ASOCOG Z9001のサブグループ解析では.アジュバント療法の有用性は変異の種類によって異なり.c-kitエクソン11変異とPDGFRA nonD842Vの患者さんはアジュバント療法の恩恵を受けることが示唆されています。同時に.c-kitエクソン9変異のGIST患者さんは再発のリスクがあるとする根拠は十分ではありません。エクソン 9 変異 GIST はアジュバント療法が有効であるのに対し.PDGFRA
この知見は.SSGXVIII/AIO試験でも繰り返されました。
(2) 術後補助化学療法の投与量と投与期間
ASOCOG Z9001試験およびSSGXVIII/AIO試験の結果に基づき.現在推奨されているイマチニブによる術後補助療法の用量は400mg/日です。治療期間は中リスク患者で少なくとも1年.高リスク患者で3年とする必要があります。 中止後の再発率は有意に高く.一方.SSGXVIII/AIO試験[33]では.高リスクGIST患者における術後1年と比較して3年のイマチニブによる補助療法は無再発生存率と全生存率をさらに改善することが示されました。 中国の研究では.中高リスクのGIST患者に対してイマチニブによる3年間の補助療法を行うことで.手術のみを行った患者と比較して.無再発生存率と3年後の全生存率が向上する可能性が示唆されました。
3.転移性の再発・切除不能なGISTの治療法
(1) イマチニブによるファーストライン治療
B2222試験の結果.イマチニブは転移・再発GISTの治療に高い有効性を示し.患者さんの全生存期間中央値を有意に改善することが示されました。 EORTC62005 試験では. イマチニブを 800mg/d にすると 400mg/d よりも無増悪生存期間が長くなりました。初期治療には高用量のイマチニブが推奨されますが. 中国の臨床ではほとんどの患者が 800mg/d のイマチニブに耐えられないことを考えると. c-kit エクソン 9 変異を有する中国の GIST 患者には 600mg/d で初期治療として投与することが可能です。
転移性再発・切除不能GISTの場合.イマチニブ治療が有効であれば.病勢進行または忍容できない毒性が現れるまで継続する必要があります。 フランス肉腫共同研究会のBFR14臨床試験の結果から.イマチニブ治療の中断は.再発と急速な腫瘍の進行をもたらすことが示唆されています。 イマチニブの一般的な有害反応には.浮腫.胃腸反応.白血球減少.貧血.発疹.筋肉痛.下痢などがあります。これらの反応のほとんどは軽度から中等度で.投与開始から8週間以内に発生し.一過性で自己限定的で.対症療法により改善されます。
(2) 標準的なイマチニブ投与が失敗した場合の治療法について
イマチニブ治療中に腫瘍の進行が起こった場合.まず.患者が医学的なアドバイスに従っているか.すなわち正しい用量を服用しているかを確認する必要があります。患者のコンプライアンス要因を除外した後.以下の原則に従うものとします。
限定的なプログレッション
局所進行とは.イマチニブ治療中に一部の病変が進行し.他の病変は安定している.あるいは部分寛解に至っている状態を指します。 局所進行性GISTの場合.局所進行性病変の完全切除が可能な場合は手術が推奨され.手術後も当初用量のイマチニブまたは増量したイマチニブによる治療を継続することが可能です。
広範なGISTの進行例では手術は推奨されず.完全切除が達成されない場合.その後の治療は広範なGIST進行の管理の原則に従うべきである。 また.手術ができないGIST肝転移患者の一部には.動脈塞栓術を伴うラジオ波焼灼療法が補助治療として考慮されることがあります。一方.局所治療に適さない局所進行の患者には.イマチニブまたはスニチニブの増量による治療が行われることがあります。
広範なプログレッション
標準用量のイマチニブ治療後に広範な進行が見られた場合.イマチニブの増量投与またはスニチニブへの切り替えが推奨されます。
イマチニブ増量：EORTC62005試験およびS0033試験では.進行性のGIST患者においてイマチニブを800mgに増量したところ.1/3の患者で臨床的効果が再確認されたことが示されています。 イマチニブの投与量を増やすと.それに伴い副作用も増加します。 600mg/dのイマチニブは.我々のGIST患者の忍容性が高く.海外で報告された800mg/dの有効性と同様であることから.国内のGIST患者には優先増量分の600mg/dが推奨されます。
スニチニブ治療：A6181004試験では.イマチニブ治療で進行または不耐性を示した患者に対するスニチニブによる二次治療が引き続き有効であり.病勢進行までの期間と全生存期間を改善することが示された。 投与量および投与形態については.無作為化比較試験によるエビデンスが不足しており.37.5mg/日連日投与と50mg/日（4/2）投与が選択肢として挙げられています。 スニチニブの主な副作用は.貧血.顆粒球減少症.血小板減少症.手足症候群.高血圧.口腔粘膜炎.倦怠感.甲状腺機能低下症などで.ほとんどの副作用は.支持的対症療法や一時中止により寛解・回復しますが.少数の重症例ではスニチニブの中止を必要とすることがあります。
(3) イマチニブおよびスニチニブによる治療が無効となった後の維持療法
イマチニブとスニチニブの両方で進行したGIST患者には.新薬の臨床試験に参加するか.以前の治療で効果があり忍容性の高い薬剤による維持療法を検討することをお勧めします。ソラフェニブなどの他の分子標的薬にも何らかの治療効果があるかもしれませんが.これを裏付ける臨床試験によるさらなる証拠が必要とされます。
4.c-kit/PDGFRA遺伝子変異と分子標的治療の有効性の相関
c-kit/PDGFRAの変異型は.一般にイマチニブの有効性を予測すると考えられており.c-kitエクソン11変異は最も有効です。PDGFRAD842V変異は.イマチニブとスニチニブの一次治療に耐性がある場合があります。 原発性c-kitエクソン9変異と野生型GISTの患者は.c-kitエクソン11変異の患者よりも生存率が高く.二次性c-kitエクソン13および14変異の患者は.二次性c-kitエクソン17および18変異の患者よりも予後が良好である。
5.血中濃度モニタリング
可能であれば.以下のような患者においてイマチニブの血中濃度を検査することが推奨される。
(i)イマチニブ400mgによる一次治療で進行した患者。
(ii) 重篤な薬物有害事象のある患者。
B2222試験のサブグループ解析では.血漿中イマチニブ濃度が1100ng/ml未満のGIST患者では.臨床効果が低下し.病勢進行が急速に進むことが確認されました。 イマチニブの血中濃度が低い患者における増量治療の有効性のさらなる向上は.臨床試験で確認する必要があります。
6.薬効判定
(1) 一次および二次薬剤耐性の定義
一次抵抗性は.イマチニブによる一次治療後3～6ヶ月以内の腫瘍の進行と定義され.chio基準で評価した場合.推奨される観察期間は3ヶ月です。 二次耐性とは.イマチニブまたはスニチニブによる初回治療で寛解または安定が得られた後.治療を延長して腫瘍が進行することと定義されます。
(2) 改良型Choi有効性評価基準
GISTでは.腫瘍の組織構成が早期に変化し.しばしば壊死.出血.嚢胞性変性.粘液性変化で特徴付けられ.時には体積減少が重要でない.あるいは増加することもあります。 細胞障害性薬剤の有効性評価に用いられてきたRECIST基準は.体積変化のみを考慮するため明らかな欠点があるが.Choiらは長径とCTのHu値を組み合わせた新しい基準（詳細は表91-2参照）を提案し[26].その有効性はRECIST基準より優れているとする研究もある。 このコンセンサスは.治療初期にサイズが大きく減少しない.あるいは大きくなる腫瘍については.CTのHu値を測定し.Choi基準に従って評価すべきことを示唆している。
(3) CTスキャンと測定仕様
(1) 撮影範囲：横隔膜上部から骨盤底部まで.腹部・骨盤部全体を含むように撮影すること。
撮影パラメータ：検査前12時間から絶食・絶水.非イオン性造影剤を3～4mL/sで静脈内注射.注射後30秒と60秒で単列スパイラルCT撮影.20秒.40秒.60秒で多列スパイラルCT撮影.層厚5mm以下の薄層撮影が必要です。
(iii) 長さとCT値測定方法：軸位画像で腫瘍の最大径を測定し.強化静脈相でcurved edge tracingを用いて最大レベルの腫瘍の総合CT値（Hu）を求める。 原則として.スキャニングの強化が必要です。 禁忌の場合は.CTプレーンスキャンよりも高感度に病変を検出でき.嚢胞性変化や粘液性変化などの組織学的変化を早期に検出できるMRI検査に切り替えることが推奨される。
(4) PET-CTの応用
PET-CT検査は.GISTの治療における分子標的薬の効果を評価する最も感度の高い手段であり.その価値は高く.利用できる場合は積極的に利用すべきです。
(5) MRIの応用
軟部組織の解像度が高く.組織の水分量に敏感なMRIは.PET-CTに加え.定量的な機能指標を提供できるイメージングツールである。磁気共鳴拡散強調画像（DW-MRI）はより成熟した技術の一つだが.その正確な臨床意義はさらに確認が必要である。
7.フォローアップの原則
すべてのGIST患者について.完全な症例ファイルを作成し.体系的なフォローアップを実施する必要があります。
(1)手術後にフォローアップされた患者
GIST手術後の転移部位は腹膜と肝臓が多いので.ルーチンのフォローアップ項目として腹部と骨盤の強化CTまたはMRI検査が推奨されます。
(i)中高リスク患者には.3年間は3ヶ月に1回.その後は5年まで6ヶ月に1回.CTまたはMRIを実施すること。
(ii) 低リスクの患者については.CT または MRI を 6 ヶ月に 1 回.5 年間実施すること。
(iii) 肺転移や骨転移の発生率は比較的低いため.少なくとも年に1回の胸部X線検査を推奨し.関連症状がある場合はECT骨検査を推奨します。
(2) 再発転移・切除不能または術前治療の患者さん
(1) ベースライン及び効果判定として.治療前にエンハンスド CT を実施すること。
治療開始後は.少なくとも3ヶ月に1回.強化CTまたはMRIによる経過観察を行う。治療方針の決定に関わる場合は.経過観察の頻度を増やしてもよい。
(iii) 治療初期（最初の3ヶ月）の綿密なモニタリングが重要であり.治療に対する腫瘍の反応を確認するために.必要に応じてPET-CTスキャンを実施することができる。
(iv) 必要に応じて.血中濃度の変化をモニターし.臨床治療の指針とすること。