[要旨] Crouzon症候群は1921年に初めて報告されたため，Crouzon症候群と呼ばれ，オウム頭症候群，Virchow症候群，先天性先端巨大症，狭頭蓋症候群とも呼ばれる。 この病気は.ほとんどが常染色体優性遺伝ですが.播種性の症例もあります。 頭蓋骨縫合部の早期閉鎖やその他の骨の合体異常の原因は.芽生え胚葉の突然変異による2つの骨の骨化中心の異常な接合や分離にあるとする学者や.胎児期の骨縫合部の炎症によって早期閉鎖が起こると考えるクルーゾン氏もいる。 [臨床症状】臨床像は.ほとんどが男性である。 他の骨の異常を併せ持つ場合でも.頭蓋異常.口腔顎顔面異常.眼球異常などを呈することがある。 頭蓋の異常：頭蓋縫合.特に冠状縫合の早期閉鎖により.頭蓋骨と上顎骨の成長が制限され.前頭部の著しい隆起を代償として先端巨大症.短頭症.三角頭症などを引き起こす一方.縫合の骨結合が急速に発達する頭蓋脳量に対応できず.水頭症.精神遅滞.ひどい場合は頭蓋内圧の上昇.頭痛.吐気.痙攣まで引き起こすことがあります。 口腔顎顔面異常：主なものは.上顎形成不全.下顎が相対的に突出し.上下の顎が逆の摂動状態になる.鼻がオウムのくちばし状に突出する.口蓋弓と尖端がV字状に増大する.時に口蓋裂.唇裂と合併する.顔の中央全体が後退する.上顎歯列が混み合う.上唇が短く.下唇がたるむ.時に下顎の突出の代わりに.下顎は比較的発達せず強制口呼吸となる；眼と耳の異常になる 眼は.進行性の視力低下.浅い眼窩.眼球突出.水色強膜.眼間距離の拡大.外斜視.下斜視.眼振のほか.視神経の圧迫による視神経炎や視神経乳頭浮腫.上記視野萎縮.二次性視神経萎縮.あるいは失明など。他の眼疾患.例えば白内障.緑内障.水晶体異常.虹彩欠損なども伴う。両外耳道閉鎖症.聴力 その他：二分脊椎.合指症.先天性心疾患などの方もいらっしゃいます。 X線写真：頭蓋骨の縫合部の骨接続.頭蓋骨底部.上顎と下顎の不釣り合いな大きさ.下垂体窩の肥大化。 臨床検査：脳脊髄液圧の上昇 [治療] 頭蓋顎骨の早期手術で骨性閉鎖縫合部を開き.頭蓋腔の容積を広げることにより.頭蓋の発達の圧迫と上顎の発達制限を軽減する。特に家族遺伝素因が明らかな場合は.幼児の頭蓋顎骨発達を早期に観察する。患部の頭蓋縫合を開く手術後.視神経乳頭がある場合はポリエチン等の人工骨形成防止材が充填できる。 視神経乳頭など頭蓋内圧亢進の症状がある場合は手術の適応となり.前突がある場合は眼窩減圧術が可能です。 外耳道閉鎖症例では.早期に外耳道形成術を行うべきである。 [予後】頭蓋の発育が完了するまで（8年）.病変は進行しない。）