1.ステージング
大動脈縮窄症の病期分類として従来から最も広く用いられているのは.Stanford病期分類とDebakey病期分類です。 胸部大動脈縮合瘤が胸部下行大動脈に発生し.下方の腹部大動脈に関与しないものをⅢA型.腹部大動脈に関与するものをⅢB型と呼んでいます。
Stanford大学のDailyらは.胸部大動脈縮瘤を.縮瘤の発生部位に関係なく上行大動脈を含むものをA型.胸部下行大動脈に発生し上行大動脈を含まないものをB型と呼び.Stanford A型はDebakey I・II型.Stanford B型はDebakey III型に相当するとしています。 StanfordタイプAはDebakeyタイプIおよびIIに.StanfordタイプBはDebakeyタイプIIIに相当する。 本ガイドラインでは.スタンフォードのタイピングをより簡潔で実用的なものと考えています。
2.分類
大動脈壁の粘膜下出血や間質性血腫形成.大動脈壁の硬化性プラークの潰瘍形成は.陥没形成の初期段階.あるいは陥没の亜型である可能性があります。 これに基づき.大動脈縮窄症の5段階分類が提案されている。
Grade 1（内皮シートが破裂・剥離し.大動脈が真腔と偽腔に分かれている典型的な大動脈縮窄症）
大動脈縮窄症の発症に特徴的な病変は.大動脈の内膜の裂け目（通常は内膜の間に裂け目がある）で.大動脈の内腔が真腔と偽腔の2つに分かれ.両腔の圧力差により真腔が大きくなり.真腔と偽腔が内膜の破断を介して連通していることが多い。 しかし.大動脈縮窄症の患者さんの中には.内腔破裂が認められない方もおり.臨床的には珍しいことですが.剖検では4-12％の症例で内腔破裂が認められないと報告されています。 巻き込み病変は内皮の破裂から始まり.近位または遠位に進行し.大動脈の分枝を巻き込むと合併症を引き起こす可能性があります。
グレード2（大動脈腸間膜変性症で内膜下血腫形成または内膜下出血を伴うもの）
大動脈壁内血腫形成は.大動脈間葉系細胞の変性に伴う初期症状であり.大動脈外膜と内膜の弾性係数の違いも大動脈壁内出血の原因として考えられ.出血血管は大動脈壁内の絨毛膜性動脈である可能性がある。 Grade 2は画像上.約10％～30％の頻度で認められる。Grade 2の狭窄は2つのサブタイプに分類される。
サブタイプAは.大動脈の直径が3.5cm以下.大動脈の壁の厚さが0.5cm以下の滑らかな大動脈壁を示す。 大動脈の直径は3.5cmを超え.壁の厚さは平均約1.3cmです。 このタイプの患者の約70%に.超音波で低エコー領域が検出されることがあります。
このタイプの病変は上行大動脈よりも下行大動脈に発生しやすく.超音波検査で低エコー域が認められる患者さんは約70％です。 大動脈壁内血腫形成または出血した患者の28-47％が大動脈縮合を.21-47％が大動脈解離を発症し.10％が自然回復することが追跡データで確認されている。
グレード3（内膜破裂部近傍に限定した小さな偏心性大動脈壁腫脹）
この病変は.経過観察時に.破裂痕が治癒すれば不完全な顕微鏡的coarctation.破裂が拡大し血流が破壊された腸間膜に侵入すれば古典的coarctationと.二つの予後があることが分かっている。
グレード4（大動脈付属器プラークの破裂により形成された大動脈壁潰瘍）
大動脈の動脈硬化性プラークの潰瘍は.CTA.MRA.管腔内超音波検査で明確に確認することができます。 この病変は主に下行大動脈と腹部大動脈に発生しますが.一般的にはより限定的で大動脈の主枝には影響を及ぼしません。
グレード5（医学的または外傷的に誘発された大動脈梗塞）
大動脈の鈍的外傷.心臓カテーテル検査.大動脈バルーン逆流.大動脈クランプブロックなどが大動脈縮窄の原因となる。 カテーテル操作による縮窄は逆行性断裂であることが多く.経過観察により徐々に縮んで完全血栓となることが多く.ほとんどは外科的治療の必要はない。
3.ステージング
慢性期は.急性期発症から14日後.または身体検査で偶然に見つかった無症状の大動脈瘤と定義されます。
大動脈の狭窄は.急性期.慢性期を問わず.あらゆるタイプ.レベルのものが見られます。