再生不良性貧血（再貧血と呼ばれる）は.多能性幹細胞疾患である。 臨床的には.より重度の貧血.感染症.出血を呈することが多い。 患者さんの多くは若年層で.女性よりも男性の方が多いです。 病因 明らかな原因が見つからないため.約半数の症例が原発性後石症であると言われている。 中には.化学的.物理的.生物学的要因による骨髄への毒性作用が原因と見られるものもあり.二次再感染と呼ばれる。 最も多い原因は.医薬品産業や生活の中で化学物質にさらされたことによる中毒やアレルギーで.次いで各種の電離放射線.さらにウイルス感染症や免疫反応などがある。 症状 主な臨床症状は進行性の貧血.出血.感染症で.その重症度は血球減少の程度と進行の速さに関係します。 貧血の症状としては.疲労感.脱力感.皮膚や粘膜の蒼白.皮膚や粘膜の点状出血.歯肉からの出血.鼻出血.女性の過多月経.口腔.肛門周囲.皮膚.上気道の感染症などがあります。 通常.リンパ節や脾臓の腫大はありませんが.繰り返しの感染や長期の輸血により.脾臓の軽度の腫大を起こすことがあります。 急性型：発症が早く.症状が軽いものが多く.感染や出血が顕著な初期症状です。 高熱.悪寒.発汗.口や咽頭の潰瘍.皮膚感染.肺炎などが起こり.重症の場合は敗血症で死亡することもあります。 これらのケースは非常にアグレッシブで.コースも短い。 慢性型：発症は遅く.主な症状は.疲労感.労作後の息切れ.動悸.めまい.顔面蒼白などが多い。 出血があったとしても軽度で.内出血も少ないです。 感染や発熱は通常軽度で.遅れて現れ.治療によりコントロールしやすくなります。 肝臓や脾臓のリンパ節は肥大しませんが.進行した症例では.時に脾臓の軽度の肥大を認めます。 一部の患者さんは急性疾患となります。 I. 血液像：完全血球減少が主であるが.赤血球.顆粒球.血小板の減少の程度は様々である。 骨髄像：急性期の場合.骨髄吸引液中に骨髄顆粒はほとんど見られず.脂肪滴が明らかに増加する。 リンパ球の割合が増加し.形質細胞.組織球.組織球などの非造血系細胞が増加します。 骨髄生検：骨髄生検では造血組織の著しい減少が認められ.緩い間質中のリンパ球.形質細胞.組織球を伴う脂肪組織に置き換わっています。 造血系に有害な薬物.特にクロラムフェニコール.パウタイロジンなどの乱用防止と.どうしても使用したい場合は.血液像を集中的に観察し.適時.適切な処置を行うこと。 本疾患の原因となる化学的・物理的要因に長期間さらされる方は.有害な化学物質や放射性物質が周辺環境を汚染しないよう.防護措置の徹底と厳格な作業手順を遵守してください。