平山病は.若年者の遠位上肢筋萎縮症としても知られています。 1959年に日本の学者である平山敬三が初めて報告した良性の自己限定性運動ニューロン疾患であり.臨床的には運動ニューロン疾患の筋萎縮性側索硬化症や脊髄進行性筋無力症と類似しているが予後は大きく異なる。 思春期に発症し.男性に多い病気です。 臨床症状および診断基準：典型的な平山病は.手および前腕の遠位筋の筋力低下を特徴とし.青年期早期に漸次発症し.その後対応する筋群の萎縮が進行し.多くは片側だが.非対称の両側性障害が認められる場合もある。 ほとんどの患者さんは「寒冷時麻痺」.すなわち寒さにさらされると脱力が著しく悪化します。筋収縮は静かな状態ではみられないことが多いですが.指の伸展時にしばしば起こります。患肢の腱反射は正常か.時に低く.通常は痛み.しびれなどの感覚障害はなく.コーン筋収縮や括約筋機能障害もみられません。 発症後数年間はゆっくりと進行するため.筋萎縮性側索硬化症や進行性脊髄性筋萎縮症などの運動ニューロン疾患と混同されやすいが.大半の患者さんではその後5年以内に自然に病状が停止し.運動ニューロン疾患とは明らかに予後が異なる。
筋萎縮症の概要
筋萎縮は横紋筋ジストロフィーと定義され.筋肉の大きさが正常と比較して減少し.筋繊維が細くなるか.あるいは消失する。 神経筋疾患の肥大化。 筋ジストロフィーは.筋肉組織自体の病的変化だけでなく.神経系とも密接な関係がある。 脊髄疾患は.筋ジストロフィーや筋萎縮を引き起こすことが多い。
筋萎縮の分類
病態別
1.筋萎縮は.全身の栄養障害.消耗性疾患.内分泌異常などによる筋の変性や筋構造の異常が原因です。
2.遺伝.中毒.代謝異常.感染症.代謝反応などによる筋萎縮 現時点で原因の特定が困難なため.この分類は臨床的意義が薄い。
筋萎縮の分布による分類
1.全身のびまん性筋萎縮。
2.頭部・顔面筋の萎縮。
3.頭部と上肢または近位上肢と下肢の筋萎縮。
4.上肢と下肢の遠位筋萎縮。
5.筋萎縮を抑制する。
筋萎縮の原因となる原病巣による分類
1.神経原性筋萎縮症。
2.筋原性筋萎縮。
3.廃用性筋萎縮症。
神経原性筋萎縮症とは.主に脊髄の前角細胞や末梢神経などの下部運動ニューロンの病変を指し.一次性神経原性筋萎縮症である。 また.上部運動ニューロン病変は.筋萎縮を伴うものの.二次性晩期廃用性萎縮に分類される場合もある。 筋原性筋萎縮症は.筋肉自体の病変によって引き起こされる。 廃用性筋萎縮症は.全身性消耗性疾患と関連することもある。
筋萎縮症患者への健康対策
重症筋無力症の患者さんは.筋萎縮や筋力低下により長期間の寝たきりとなり.肺炎や床ずれなどの合併症を起こしやすくなります。 重症筋無力症の患者さんには.医師による治療に加えて.自己治療がとても大切です。
1.楽観的で幸せな気分を維持する。 強い長期または繰り返される精神的緊張.不安.過敏性.悲観論や他の感情の変化は.皮質の興奮のバランスを作ることができると抑制プロセスは.筋肉のジャンプは.重症筋無力症の発展を悪化させるように.バランスから外れています。
2.食事構造の合理的な展開。 筋無力症の患者さんには.神経細胞や骨格筋細胞の再構築に必要な物質を供給し.筋力や成長を高めるために.高タンパク.高エネルギーの栄養補助食品が必要です。 初期には.高タンパク.ビタミン.リン脂質.微量元素が豊富で.薬膳に積極的に協力する食品.例えば山芋.コイクサ.蓮根.陳皮.プルースト種子.ゆりなどを使用します。辛いものを控え.タバコとアルコールは禁忌とします。
中・後期の患者さんには.高タンパク・高栄養・高エネルギーの半液体・流動食を中心に.栄養・水電解質バランスを保つために少量の食事で対応します。
3.仕事と休息を両立させる。 強制的な性的運動は.骨格筋の疲労によるもので.骨格筋の機能回復.筋細胞の再生と修復に寄与しないため.避けてください。
4.風邪.胃腸炎の厳重な予防。
5.胃腸炎は腸の歪み機能障害につながる。 特にウイルス性胃腸炎は.脊髄の前角細胞に様々な程度の損傷を与えるため.重症筋無力症の患者さんでは.筋肉の飛び出しの増加.筋力の低下.病気の再発や悪化が見られます。 重症筋無力症の患者さんでは.消化器系の機能を正常に保つことが回復の基本です。
重症筋無力症の漢方治療について
現代医学では.多発性神経炎.脊髄空洞症.筋無力症.重症筋無力症.側索硬化症.運動ニューロン疾患.周期性麻痺.筋緊張性ジストロフィー.ヒステリー性麻痺.弛緩性麻痺として現れる中枢神経系感染症の後遺症はすべて「インポテンツ証拠」の範囲内にあり.このうち インポテンス」とは.手足の腱や静脈が弱って使い物にならない状態のことです。
インポテントエビデンスとは.腱や骨がインポテントで弱い.筋肉が細く薄い.皮膚がしびれる.手や足が使えないといった障害のカテゴリーを指します。 臨床的には.足の力が入らず.自分の意志で動けないインポテンツが多く.そのため「インポテンツ」と呼ばれています。 筋力低下や筋萎縮は.運動ニューロン疾患.全身性栄養障害.廃用.内分泌異常.遺伝.中毒.代謝異常.感染症.代謝反応などが原因として考えられます。
筋萎縮の制御
インポテンスとは.手足の腱や静脈が弱って使い物にならない状態のことです。 インポテンツのケアは.四肢の気血を整え.四肢の機能的な動きを回復させることがポイントになります。 四肢のトレーニングは能動的なものから受動的なものまであり.内容も従来のスポーツトレーニングからライフワークトレーニングまで様々です。 手足が細く枯れて動きが弱く.歩けない寝たきりの段階では.うつぶせの姿勢で受動的なトレーニングを取り入れ.いつでも姿勢を変えて「変形」が起こらないようにします。
そして.座る.立つ.歩くといった能動的なトレーニングが取り入れられるようになります。 症状に応じて.導引術.マッサージ.気功.五獣奏.八壇陣などの伝統的な身体運動法を用いることができます。 ライフワークの手法は.より実践的で習得しやすいものです。 上肢が不自由な場合は.書く.投げる.キャッチボール.ピアノ演奏.打楽器演奏.編み物.そろばん弾きなど.下肢が不自由な場合は.三輪車.裁縫などの作業訓練法が用いられる。
インポテンスとは.手足の腱や静脈が弱って使い物にならない状態のことです。 インポテンツのケアは.四肢の気血を整え.四肢の機能活動を回復させることがポイントになります。 手足の動きの機能訓練には.能動的なものと受動的なものがあり.従来のスポーツトレーニングやライフワークトレーニングなど.内容も異なっています。 手足が細く枯れ.動きが弱く.歩けない寝たきりの段階では.うつぶせの姿勢で受動的なトレーニングを取り入れ.随時姿勢を変えて「変形」の発生を防ぐことができる。そして.座る.立つ.歩くといった能動的なトレーニングが取り入れられるようになります。 症状に応じて.導引術.マッサージ.気功.五獣奏.八壇陣などの伝統的な身体運動法を用いることができます。 ライフワークの手法は.より実践的で習得しやすいものです。 上肢に障害がある場合は.文字を書く.投げる.ボールをキャッチする.ピアノを弾く.編み物をする.そろばんをはじくなど.下肢に制限がある場合は.三輪車や裁縫などを利用することが可能です。 セルフコンディショニングはとても重要です。
1.平山の発症は.首の屈曲と密接な関係があるので.頭を下げる頻度を減らすようにし.できればネックブレースを装着して.これ以上の発症を効果的に予防してください。 (フォーカス・アテンション)
2.楽観的で幸せな気分を維持する。 長期にわたる強い精神的緊張.不安.イライラ.悲観などの感情の変化が繰り返されると.大脳皮質の興奮と抑制のプロセスのバランスが崩れ.発症の原因となる。
3.食事構造の合理的な展開。 神経細胞や骨格筋細胞の再構築に必要な物質を供給するための高タンパク.高エネルギーの栄養補助食品.筋力や筋肉の成長を高めるために.高タンパク.ビタミン豊富.リン脂質.微量元素食品を使用して.薬膳料理.例えば山芋.コイズミ.蓮根.陳皮.高麗人参.ユリなど.あまり辛いものはやめて喫煙.アルコールをやめなさい。
4.仕事と休息を両立させる。 その理由は.無理な性行為は骨格筋の疲労を招き.骨格筋の機能回復や筋細胞の再生・修復に悪影響があるからです。
5.風邪.胃腸炎の予防。 免疫機能が低下した結果.一度風邪を引くと病状が重くなり.病気の期間も長くなります。
ビタミンB1.ビタミンE.ビタミンB12（または微量元素）と組み合わせる。
クリニカルプレゼンテーション
平山病の典型的な症状は.手と前腕の遠位筋の筋力低下で.思春期早期に漸次発症し.その後.対応する筋群の萎縮が進み.多くは片側だが.非対称の両側性である場合もある。 ほとんどの患者さんは「寒冷時麻痺」.すなわち寒さにさらされると脱力が著しく悪化します。筋収縮は静かな状態ではみられないことが多いですが.指の伸展時にしばしば起こります。患肢の腱反射は正常か.時に低く.通常は痛み.しびれなどの感覚障害はなく.コーン筋収縮や括約筋機能障害もみられません。 発症後数年間はゆっくりと進行するため.筋萎縮性側索硬化症や進行性脊髄性筋萎縮症などの運動ニューロン疾患と混同されやすいが.大半の患者さんではその後5年以内に自然に病気が止まり.運動ニューロン疾患とは明らかに異なる予後が得られるという。
病態の解明
平山病の病態はよく分かっていないが.一般に受け入れられている病態は
1.運動学的要因：日原山らは.頸部屈曲の繰り返しや頸部屈曲姿勢の長期維持により.硬膜が頸髄を後方から押し.循環障害と下部頸髄前角の運動細胞の慢性虚血壊死が発症の原因となると指摘している。 本疾患に対する頚椎カラーによる臨床試験の有効性は.このメカニズムの可能性を裏付けるものである。
2.成長・発達要因：新保らは.平山病が脊髄と硬膜の発達のアンバランスに関連している可能性を指摘している。 その根拠は
(1）腕の長さや身長が急激に伸びている若い男性に発症しやすいことから.平山病の発症年齢と身長の急激な伸びの時期が密接に関連していることが示唆される。
(2) 筋萎縮は発症から2〜4年後に現れ.急速な成長期が終わると進行が止まる。
(3)前頚髄根の相対的短縮が自己限定性を決定する。 脊髄前角の非対称的な萎縮.低頸部における硬膜前面の変位.硬膜外叢の拡張は.このように平山病では前頸髄根が急速に成長し相対的に短縮するため.脊髄と硬膜の成長発達のアンバランスが生じた結果であると考えられる。
非弾性拘束性硬膜圧迫：今野らは.平山病は異常な硬膜牽引制限の結果.立位時のみならず.頚椎屈曲時に脊髄損傷を悪化させることを示唆している。 この見解は.頸椎椎弓切除術の明らかな即時および長期成績によって支持される。
4.運動ニューロン疾患説：現在.一部の学者は.平山病は運動ニューロン疾患.筋萎縮性側索硬化症と進行性脊髄性筋萎縮症の間の特殊なタイプであると信じているが.この見解は現在.ますます疑問視されている。
5.民族的要因：この病気は日本でも徐々に増えてきており.民族的要因の影響も否定できない。 一部の学者は.筋萎縮性側索硬化症（ALS）の家族歴を持つ平山兄弟2人の遺伝子を調べている。 家族性平山病が遺伝子変異.特にアスパラギン酸がアラニンに置き換わる（D9OA）スーパーオキシドディスムターゼ（SOD）遺伝子変異と関連して起こることを示す試みがなされているが.決定的な知見は得られていない。
6.免疫機構：一部の学者は.平山病患者がアレルギー体質であり.全員がアレルギー体質の家族歴やアレルギー反応の異常があることから.免疫機構の異常が平山病の発症に何らかの影響を与えている可能性を指摘し.アレルギー反応説が平山病の現象の一部を説明するのに妥当であることを示唆したが.現時点では症例数が少なく結論が出ていない。