重症筋無力症.略してMG。
活動時の局所的または全身的な筋肉の疲労と脱力が特徴で.安静や抗コリンエステラーゼ薬の使用により緩和されることがあります。 MGの主な原因は.神経筋接合部でアセチルコリンが受容体（AChR）に結合し.正常な筋収縮が起こるのを妨げる自己抗体を産生する免疫疾患である。 抗体産生の源は.胸腺とその周辺の脂肪組織にある。
重症筋無力症かどうかを知る方法
年齢に関係なく発症し.発症率は10万人に0.5〜1人と低いが.20〜30歳代で女性に多く.胸腺過形成を伴うことが多い時期と.40〜50歳代で男性に多く.胸腺腫や甲状腺機能亢進症.関節リウマチなどの疾患を伴う時期がピークとされる。 主な症状は.少し活動しただけで骨格筋が疲労し.しばらく休むと改善されることです。 初発症状は眼球外筋が最も多く.次いで延髄.四肢帯筋.そして最も深刻なのは呼吸筋の衰えである。 眼筋外筋の侵襲では.眼瞼下垂.複視.斜視などが現れ.髄膜筋の侵襲では.咀嚼.食事.嚥下困難.水での窒息や咳.滑舌の悪さなどが咀嚼筋や咽頭筋に現れ.表情がない.目を閉じるときの力が弱い.四肢筋の侵襲では近心脱力.歩行時転びやすい.上りが困難.呼吸筋が侵されると呼吸困難.これは重症筋無力症クリーゼと呼ばれています。 この病気は通常.1つの筋肉群に罹患し.徐々に他の筋肉群に広がり.少数の患者は筋萎縮を起こすことが多い。 これらの症状は変動することが多く.「軽い発症と重い相殺」が特徴で.活動を繰り返すと悪化し.安静にしていると減少する。 風邪.精神的ストレス.労作.月経.鎮静剤の使用.出産.手術などで再発したり.悪化したりすることが多い。 小児の重症筋無力症では.ほとんどの場合.眼筋が侵され.眼瞼下垂.複視.さらには眼球固視を伴い.症状が善悪あるいは左右に交互に現れることが特徴的である。 このような症状が見られる場合は.無理なく診断がつくので.医師に確認する必要があります。
重症筋無力症の危険性とは？
重症筋無力症は.仕事や生活に影響を及ぼす慢性疾患で.自然治癒は難しいとされています。 軽症の場合は.まぶたが垂れ下がり.視界がぼやけることがあり.重症の場合は.食事や歩行.呼吸さえも困難になることがあります。 重症筋無力症の最も危険な合併症は.筋無力症クリーゼである。 症状が急に悪化したり.適切な治療が行われず.呼吸筋の衰えや麻痺が起こり.重度の呼吸困難に陥った場合を「重症筋無力症」と呼びます。 臨床的には.1）筋緊張性クリーゼ 2）コリン作動性クリーゼ 3）反射性クリーゼの3つのタイプがある。 重症の場合は.突然の呼吸停止に至り.死に至ることもあります。 そのため.これらの症状を発見した場合は.すぐに病院に行って精密検査をすることが大切です。
重症筋無力症の診断方法について
医学的な知識がないため.まぶたが弱い人はまず眼科に行くことが多いのですが.かつて医療技術が比較的低かった時代には.まぶたが長すぎると誤診されて切除され.そのまま治って二度と目が閉じなくなった例もあります。 これまで目に異常がなかったのに.突然このような症状が出た場合は.誤診や見落としを防ぐために.まず総合病院の胸部外科や神経内科を受診することをお勧めします。 臨床的な特徴に基づいて診断することは難しくありません。目を開いたり閉じたりを繰り返す.こぶしを握る.両上肢を平らに保つ.しゃがみ続けるなどの筋疲労テストは.筋力低下をよりはっきりさせ.診断に役立つとされています。 診断を確定するために.さらに以下のような補助的な検査を実施することができる。
i. 薬物検査
(i)ネオスチグミン試験。 (ii) 塩化テンシロン試験。 簡単に行え.診断価値が最も高い。 一次病院でも行えるが.他の疾患を特定するために以下の検査が必要である。
II.電気生理学的検査
筋電図が一般的に用いられ.低周波刺激と高周波刺激に分けられ.前者の方がより信頼性の高い結果が得られるとされている。 この検査は.重症筋無力症のタイプ分けや鑑別診断に重要です。
その他：血清中の抗AchR抗体を測定すると.約85％の患者さんで抗体価が上昇していることが確認されています。 胸部X線検査やCT検査で胸腺過形成や胸腺腫瘍の併発を発見することも二次的診断価値となる。 高齢の男性患者の場合.原疾患の治療を遅らせないために.同時に悪性腫瘍の併発を除外する必要があります。
重症筋無力症の治療法について
I. 薬物治療
(1) 抗コリンエステラーゼ薬：ピリドスチグミン.ネオスチグミン臭化物の経口剤など。 この治療は.糖尿病をインスリンで治療するようなもので.本当の意味での病因治療ではなく.代用品的な治療です。 そのため.原則として単純眼球運動型のような軽症の患者さんにのみ使用されます。
(2)偏光液＋ネオスチグミン0.5～2.0mg.デキサメタゾン5～15mgを1日1回.10～12回静脈内投与するコースで実施。
II.免疫抑制剤
(1) 副腎皮質ホルモン剤：プレドニン 60-7Omg を 1 日または隔日に経口投与し.症状が緩和された後に最小有効量まで減量することが可能である。 副作用は.肥満.高血圧.糖尿病.二次性心血管病などです。
(2) 免疫抑制剤：シクロホスファミド 200mg/日を2～3回に分けて経口投与.またはアザチオプリン 50～150mg/日を2～3回に分けて経口投与する。 ただし.長期間の使用により発がんの可能性を排除するものではありません。
(3) ガンマグロブリン：血液製剤であり.繰り返し使用することで血液を介した感染症のリスクが高まる。
(3) 血液療法：血漿補填療法が可能な場合は使用することができる。 デメリットは.大量の同種血漿を注入する必要があり.血液を介した病気のリスクがあること.数回繰り返す必要がある場合が多く.費用がかかることです。 そのため.主に重篤な重症例や手術の準備として使用されます。
IV. 外科的治療
1936年.ブラロック博士は.19歳の女性重症筋無力症患者に甲状腺摘出術を行い.その後.重症筋無力症の症状が奇跡的に緩和されたことから.胸腺とこの病気との関係の可能性に注目し.1944年に意識的に甲状腺摘出術を適用した。 1944年.彼は胸腺腫のない患者に対して胸腺摘出を意識的に行い.大きな成功を収め.重症筋無力症の外科治療に新しい章を開くとともに.この自己免疫疾患に関する研究の波紋を広げた。 近年の麻酔技術.手術方法.呼吸管理の向上により.胸腺摘出術はより安全で.短期的にも長期的にも満足度の高い結果が得られるようになり.先進国では重症筋無力症の治療として手術が選択されるようになりました。
では.どのような状態が外科的治療に向いているのでしょうか。 手術の適応としてより認知されているのは.以下の通りです。
1.胸腺腫.非胸腺腫であっても.進行が早く.抗コリンエステラーゼ薬の効果が不十分な場合は.抗AChR抗体の上昇の有無にかかわらず.胸腺摘出術を行うことが可能です。 米国神経学会品質基準委員会は.胸腺摘出術の有効性を評価し.重症筋無力症の自然経過において.早期胸腺摘出術は後期胸腺摘出術よりも価値があると結論付けています。
2.30～40歳代の女性で.胸腺過形成を伴う軽症の全身型重症筋無力症で.発症期間が短い患者。
3.重症筋無力症単純眼科手術は安全で効果的であり.全身型への転換を防ぐことができる。 現在.ほとんどの専門家は.明確な診断がつけば.臨床分類にかかわらず.重症筋無力症の手術を勧めています。なぜなら.いわゆる「単純な」眼筋タイプの患者さんでも.そのほとんど（86％）が1年以内に全身型に移行してしまうからです。 しかし.未就学児の場合は.胸腺機能への影響が懸念されるため.やはり薬物療法が推奨されます。
重症筋無力症の患者さんは.すぐに手術をするのではなく.薬物療法を行い.症状を抑えてから手術をすることで.術後クリースの発生を抑えることができます。
低侵襲胸腺摘出術
胸腺と前縦隔脂肪組織の外科的切除は.重症筋無力症を治す確実な方法であり.長期成績が良く治癒率が高いという明らかな利点がありますが.Blalock博士が開拓した従来の手術法は.胸骨を鋸で切る必要があり.外傷性で痛みを伴い.前胸部に見苦しい20cmの縦長の傷跡が残り.多くの患者.特に若い女性にとって手術を受けるのを躊躇する最大の障害になっています。 これは.特に若い女性にとって.手術を受けることを躊躇する多くの患者さんの最大の障害となっています。 実際.86％の患者さんが最終的に全身型を発症し.発症から1年以内の手術が最も効果的であるという研究結果があるため.若い女性はできるだけ早く治療することが望ましいとされています。
このパラドックスと治療における恥ずかしさを考えると.最小限の切開で同質の手術を行う新しい方法はないのでしょうか？ 10年以上前に米国で生まれたマイクロイノベーションであるテレビ胸腔鏡の出現により.ほとんどの患者が片方の腋の下に1～2cmの小さな隠し切開を3回行うだけで手術を完了できるようになったことに感謝すべきだろう。 1993年に最初の胸腔鏡下胸腺摘出術が行われて以来.国際的に数万件の手術が行われています。 手術の手技が徐々に洗練され.この新しい術式を支持する報告が増えています。 現在では.胸腔鏡手術は従来の胸骨切開術と同等の結果を.より少ない外傷で.より目立たない.より美しい切開で達成できたという学術的なコンセンサスが得られています。 美を愛する女性は.施術後にビキニで大胆に海辺を散策しても.もう心理的な違和感はないでしょう。
中国では.1994年に初めて低侵襲な胸腔鏡下胸腺摘出術が報告されました。 現在では.重症の重症筋無力症患者に対する成熟した手術法として普及が進んでいます。