上行大動脈瘤や拡張症は.ほとんどの患者が無症状であるため.手術の時期については疑問があり.通常.家族歴や大動脈弁奇形がなく直径5.5cm以上の場合に外科的管理が必要となります。 しかし.マルファン症候群や類似の遺伝的疾患を併せ持つ患者では.上行大動脈の最大径が5cm以上になると.積極的な外科的管理が必要となる。 マルファン症候群やその他の結合組織障害の患者さんでは.以下の危険因子のいずれかを併せ持つ場合は.最大径が4.5cm以上であっても考慮する必要があります。 1.上行大動脈の共曲瘤の家族歴.2.上行大動脈径の年2mm以上の成長率.3.重度の大動脈弁不全または僧帽弁不全の併発.4.子供の妊娠予定あり.です。