手術療法：910年にLewslが世界で初めて頭蓋咽頭腫を外科的に切除して以来.手術成績は大幅に改善されました。 しかし.視床下部と密接な関係にあり.下垂体茎.漏斗部.内側膨隆部との癒着が多いため.外科的全摘出は困難であり.部分切除の長期成績は悪い。Hoffman（1982）が報告した小児の頭蓋咽頭腫48例のうち17例は完全切除で.全摘率35.4%.16例は嚢胞液吸引.他の15例は亜全摘出であった。 全死亡率（手術と経過観察による死亡を含む）は.全切除群.亜全切除群.嚢胞吸引群でそれぞれ11.8%.13.3%.62.4%であることが判明した。 Yasargil (1990)は.マイクロサージェリーテクニックによって切除された頭蓋咽頭腫144例を検討し.90％の腫瘍完全切除率.67.4％の良い結果.16％の障害率.16.7％の全死亡を示した。 Fahlbuschら（1999）は頭蓋咽頭腫168例を報告し.完全切除率49.3％.ほぼ完全切除率22.3％.部分切除率21％.死亡率は経蝶形骨手術が0.経頭蓋手術が初回1.1%.再発手術が10.5%であると報告した。 腫瘍を完全に切除できない最も一般的な理由は.腫瘍と視床下部の癒着が深刻なため.視床下部を傷つけないためには.手術者は完全切除をあきらめて腫瘍を残すしかないのだそうです。 手術死亡率は初期には30％程度であったが.最近10年間の症例数の多い統計では0〜16.7％である。 例えば.巨大な腫瘍.第3脳室に浸潤して視床下部を圧迫している腫瘍.術前に重度の内分泌機能低下を起こしている場合.手術の死亡率は高くなります。腫瘍の全切除や亜全切除も視床下部への損傷がより深刻になり.術後の死亡が多くなります。 頭蓋咽頭腫は分化度が高く.ほとんどが嚢胞性病変であり.放射線治療による治療効果はほとんどないと考えられていた一方.頭蓋咽頭腫は扁平上皮細胞に由来し.放射線に対して感受性があるはずだとも考えられていた。 現在.ほとんどの著者は.頭蓋咽頭腫に対する放射線治療は患者の生存期間を延長し.再発を遅らせる役割があり.小児の頭蓋咽頭腫に対する放射線治療は成人に対するものより有効であると考えています。 近年.コンピュータ技術の発達とCT.MRIなどの画像診断機器の臨床応用により.頭蓋咽頭腫の大きさ.形状.体積.位置などを正確に把握することができるようになりました。 標的手術のソフトウェアシステムのさらなる発展により.間質性放射線治療の線量.時間.速度も正確に計算できるようになり.現在.嚢胞性頭蓋咽頭腫の治療には間質性放射線治療が選択されるようになりました。 嚢胞性.肉厚性.一部実質性頭蓋咽頭腫に対しては.頭蓋内放射線治療を複数回行うことが可能で.実質部が大きい場合はγ-ナイフとの併用が可能です。 頭蓋咽頭腫の多くは嚢胞性または嚢胞性固形で.嚢胞性頭蓋咽頭腫の臨床症状は主に隣接する嚢胞の圧迫によって引き起こされます。 嚢胞性頭蓋咽頭腫の臨床症状は.主に隣接する管や神経が圧迫されることによって起こります。 膀胱管腫瘍の治療のポイントは.膀胱の圧迫を和らげることです。 その上で.放射性同位元素を嚢胞内に注入し.腫瘍の内皮細胞を効果的に死滅させ.分泌機能を破壊することにより.嚢胞壁を徐々に縮小させることができます。 さらに.ガンマナイフで腫瘍の実質部分の腫瘍細胞を死滅させ.腫瘍の再発を遅らせたり.腫瘍の再発を抑えたりします。 開頭手術に適さない腫瘍である。 開頭手術に適さない腫瘍の場合は.短期間に多点穿刺を繰り返し.満足のいく治療結果を得ることができます。 カプセル内照射療法の主な利点は.腫瘍の局所治療効果を高めつつ.周囲の脳組織への放射線損傷を軽減できることです。 嚢胞性または嚢胞性固形腫瘍の場合.使用される放射線源は32リンを含むリン酸クロム懸濁液で.腫瘍の嚢胞腔に直接注入するか.外部排水後に嚢胞腔が崩壊した後.固形腫瘍の場合は針状担体を腫瘍組織に埋め込むことができる。 線質内放射線治療では，化学的に安定で，消毒が容易で無毒な同位体製剤が必要であり，さらに，①純粋なβ線を発生すること，②腫瘍壁を透過して周囲の組織や血液に拡散しないこと，③腫瘍内に均一に分布すること，④放射性半減期が長すぎず，通常2週間以下であることの条件が必要である。 現在.CTやMRIのガイダンスのもと.定位法で頭蓋咽頭腫の嚢胞腔に直接放射性核種を注入すると.重要な頭蓋内神経や血管を避け.腫瘍を1.5mm以内の精度で直接穿刺できるだけでなく.腫瘍体積や妥当な放射性核種量を正確に算出することができる。 腫瘍腔にアイソトープを注入する際.嚢胞壁の損傷を最小限に抑え.流出を避けることが要求されます。 穿刺ルートが側脳室を通る場合.間脳孔で露出した腫瘍に直接穿刺するのではなく.間脳孔のやや前方でヒアルロン酸隔壁または脳室下壁を通り腫瘍嚢胞の腔に穿刺するのがよい。第三脳室内に突出した腫瘍嚢胞の多くは壁が非常に薄く.容易に破れるため.穿刺後に針孔が自然に閉じることが困難であるからである。 32Pは純粋なベータ線であり.組織内侵入が4mm.照射率が低く（0.4-0.6Gy/h）.照射時間が長い（半減期14.3d）のが特徴である。 半減期が長いため.腫瘍の細胞周期全体に連続的に照射できるという生物学的利点があり.徐々に蓄積される治療用放射線量は200～400Gyに達する。 腫瘍腔に注入されたコロイド状リン酸クロムは腫瘍腔壁に均一に分布し.純粋なベータ線エネルギーの90%を放出することが可能である。 腫瘍内放射線治療に理想的な同位体であるが.放出されたβ線の組織内透過距離は最大7.9mmであり.嚢胞壁外の距離で腫瘍細胞を死滅させることに限定される。 小林らは.線源の任意の位置と腫瘍壁の線量を正確に計算するために修正内部照射線量式を適用し.頭蓋咽頭腫の嚢胞腔に注入された100 Gy（10,000 rad）以下の線量でしばしば早期腫瘍の再発が起こると指摘し.100-300 GYが最適内部照射線量と結論付けています。 現在.腫瘍腔の大きさによって注入する同位体の量と放射線量が決まっており.腫瘍腔に注入する放射性コロイドリン酸クロムの量は.腫瘍腔の大きさからmCi（注入放射線量）＝27.4V/fの式で計算するのが一般的である。 特に腫瘍カプセルの体積が小さい場合は.カプセルを吸引することで即時減圧を達成できますが.注入するアイソトープの体積が大きすぎると減圧の目的が達成できず.また腫瘍カプセルの壁に内部の放射線治療薬をコーティングすることにも不利になるため.この点は重要なポイントです。 Bergeらは嚢胞性頭蓋咽頭腫の治療にイットリウム90カプセル内放射線治療を使用し.一部の患者の視力が以前の治療と比較して悪化したことを明らかにした。 定位同位体内放射線治療は.嚢胞性腫瘍の治療に50年近く使われており.特に術後再発に有効であると考えられている。 しかし.多くの症例検討の結果.約17.5％の患者さんでこの治療法の使用はまだ満足のいくものではなく.約3分の2の患者さんで複数回の被膜内照射が必要とされていますが.この治療法に非常に敏感な患者さんもおり.同じ治療法でも患者によって効果に大きな違いがあることが示唆されています。 治療成績に影響を与える主な要因は腫瘍の体積であることが分かっており.体積が大きいほど.200Gyの線量をカプセル壁に照射するために多くの32Pが必要となり.放射性同位元素の使い過ぎによる合併症を防ぐためにその量を減らさなければならず.結果として治療回数が多くなり効果が低くなってしまうのです。 さらに重要なことは.32Pはコロイド状で移動性に乏しいということだ。 少量の滑液の注入後.滑液壁のすべての部分がコロイド状アイソトープと均一に接触し.滑液壁全体を効果的に照射することができますが.大量の滑液の場合.滑液の引き抜き後に滑液壁が折れやすく.アイソトープが流れにくく.滑液壁の一部のみがアイソトープと接触し.治療効果が低減することがあります。 Cavalheiroらは巨大嚢胞性頭蓋咽頭腫に対し.Omayaチューブを通して腫瘍腔内にブレオマイシンを複数回注入し.3ヵ月後に腫瘍腔は消失.6ヵ月後に石灰化病巣はほぼ完全に消失し.内分泌も正常化した。 3.外部照射療法：外部照射は.線量管理が容易で放射線治療による汚染が少ないことから.広く用いられている放射線治療法である。 頭蓋咽頭腫に対する術後放射線治療は.生存期間と再発間隔を延長するために.ほとんどの著者が受け入れています。 放射線治療の範囲は一般に局所的で.腫瘍の部分切除後に腫瘍床に55Gy（5500rad）を照射し.6週間以内（週5回.計30回／42日）に終了します。 小児における放射線治療量は.一般的に1日200rad以下であれば.放射線治療による合併症の発生を抑えることができると考えられています。 腫瘍全摘術を受けた患者さんに放射線治療を行うべきかどうかはまだ議論の余地があり.目視で腫瘍を完全に切除しても.術後のCTによる経過観察では残存腫瘍が確認できるという意見がほとんどです。 そのため.腫瘍を全摘した患者さんでも.術後の放射線治療は必要です。 しかし.腫瘍全摘の場合はまず術後CTを行い.腫瘍の存在が確認された時点で放射線治療を行い.それ以外はCTによる経過観察のみとすることを提唱する人もいます。 頭蓋咽頭腫の予後：頭蓋咽頭腫の全摘出後も一定の再発率があり.早期であれば50％程度までとされています。Yasargil (1990)らは最長22年間患者を追跡調査し.全切除患者のうち再発はわずか7％.Samiiら (1991)は34人の全切除患者を最長10年間追跡調査し.再発はわずか1件であった。 Fahlbusch (1996)は.再発率を全切除群5％.ほぼ全切除群25％.部分切除群38％と報告した。 1年目の再発率は全切除群で6.0％であり.ほぼ全切除群（22％）に比べて有意に低く.術後の放射線治療も術後再発率を有意に低下させた。 小児の頭蓋咽頭腫の術後最長生存例は.1932年にCushinが報告した11歳の少年で.術後50年生存した。 頭蓋咽頭腫168例の手術後の10年生存率は.全切除群で92.7％.ほぼ全切除群で87％であった。