顔面筋痙攣は.顔面が発作的に痙攣することです。 その多くは.片側(時には両側)の顔面筋の発作的な不随意運動である。 痙攣は通常.顔の片側のまぶたや目尻の痙攣(眼輪筋痙攣)から始まり.次第に下方に拡大し.顔の片側の眼窩周囲.口角(眼輪筋).表情筋(顔面表情筋)などが痙攣する。
I. 症状の現れ方
中年期に発症することが多く.女性にやや多い。 顔面痙攣の初期症状は.ほとんどが「眼瞼下垂」であり.「左眼下垂.右眼下垂」の眼瞼下垂とは異なるものである。 まぶたの痙攣は通常.上か下の片方のまぶたに限られるが.顔面筋痙攣では上下のまぶたの片側.特に同じ側の目尻に同時に痙攣することが多い。
顔面ミオクローヌスの痙攣は.精神的なストレスがかかった時に起こりやすいと言われています。 また.静かな状態でも起こることがあり.数分後には痙攣が治まります。 まぶたがピクピクする」頻度と強さは徐々に増し.ある時期を境に目の周りや口角.頬など顔の片側がピクピクするように発展するのだそうです。 さらに重症になると.片側の首のひねりや片側の耳の耳鳴りも発症することがあります。 最終的には.軽度の顔面神経麻痺を発症するケースも少なくありません。
病因
顔面けいれんは.片側の顔面神経のある部分が病的に刺激され.顔面神経に異常なインパルスが発生することによって起こります。
1967年.ジャネットは顔面神経根(REZゾーンと呼ばれる脳幹からすぐの部位付近)の微小血管圧迫が顔面痙攣の主原因であることを提唱した。 この説は現在では広く受け入れられている。 顔面神経の根元を圧迫し.顔面痙攣の症状を引き起こす微小血管を責任血管と呼びます。 責任血管の大部分は小動脈で.そのうちの1本以上が硬化してねじれ.顔面神経根を圧迫しています。 場合によっては.静脈が原因となることもあります。
その他.先小角の頭蓋内腫瘍.炎症.顔面神経炎後の脱髄などが顔面痙攣の原因であることは稀である。
治療方法
1.症状コントロール法:ボトックス注射治療。 根治的方法:頭蓋微小血管減圧術。 漢方(薬.鍼灸)治療:効果がない。
2.ボツリヌス毒素注射療法
ボツリヌス毒素注射は.医学的にボツリヌス毒素Aと呼ばれ.患部の顔の神経を麻痺させ.顔面神経からの神経信号の伝達を妨害し.顔の筋繊維が人工光顔面麻痺を引き起こす収縮できないので.顔の筋肉痙攣の症状を制御することができます。
ボトックス注射は数回繰り返す必要があります。 ボツリヌス毒素注射を受けた後.90%以上の患者さんが症状の大幅な改善を実感し.一般的に治療開始後3日で効果が現れ.3~6ヵ月後には徐々に消失します。 長期間の注射は.薬剤耐性や効果の低下を招く恐れがあります。
ボトックス注射は比較的安全で.合併症が起こることは稀です。 まれに合併症として.眼瞼下垂.ドライアイ.注入側の軽い顔面神経麻痺などが起こりますが.これらの症状は1~6週間後に治まることが多いようです。 ボトックス注入後.顔のピクピクが軽減または消失したことが確認できても.顔の筋肉が常にピクピクしていると感じ.違和感が残っている患者様もいらっしゃいます。 長時間注射された患者さんには.多かれ少なかれ顔面神経麻痺が起こる可能性があります。
また.顔面筋痙攣のボトックス注射は.通常の病院で専門の医師(神経科医など)が行う必要があることも覚えておきましょう。 なぜなら.厳密な注入部位と投与量が.有効性の確保と注入後の合併症を最小限に抑えるための鍵になるからです。
3.外科的治療(頭蓋内微小血管減圧術)
頭蓋微小血管減圧術は.顔面痙攣の原因に対する根本的な治療法です。 1980年代以降.顔面けいれんの治療法として定着し.完治率は約90〜95%.再発率は5%程度といわれています。
これは全身麻酔で行われます。 患耳の後ろに直径3cmの骨穴を開けて削り.(手術の最後に小さな骨フラップを埋め戻す).手術用顕微鏡で顔面神経根を露出させ.ここのクモ膜を完全に解放し.顔面神経根を圧迫している血管を探し出し.解放し.テフロン綿球を血管と神経の間に入れます。
手術後すぐに.または徐々に痙攣は止まります。 手術後に顔面痙攣が続くからといって.治療が効果的でないとは限りません。 開腹微小血管減圧術により顔面神経の血管圧迫は解消されますが.顔面神経根のミエリン鞘が再生・修復され.顔面神経運動核の興奮性が安定するまでには時間がかかると言われています。 手術後に顔面筋の痙攣が続く場合は.6ヶ月程度.根気よく観察する必要があります。 6ヶ月経過しても顔の引きつりが続く場合は.手術の効果がないと判断されることがあります。
この手術には.より高度な脳神経外科用顕微鏡や手術器具が必要であり.術者にはマイクロサージャリーに関するより高いスキルが要求されます。 通常.1週間程度の入院が必要です。
結論として.ボツリヌス毒素注射は.病気の初期段階(特に高齢者)では症状のコントロールのために考慮することができます。病気の長期段階.特に美容上の要求が高い若い患者さんでは.病気を治すために開腹微小血管減圧術を受けることが望ましいとされています。
鑑別診断
顔面痙攣は.他の原因(顔面神経の圧迫以外)と見分けることが重要です。 これらの顔面痙攣の原因に対しては.頭蓋微小血管減圧術は有効でなく.他の治療方法が必要となります。
1.メゲイ症候群
メゲイ症候群は.両側の眼瞼痙攣と左右対称の顔面の不随意運動が特徴です。 通常.片目または両目の刺激感や違和感.羞恥心やまばたきの増加.ドライアイなど.徐々に始まり.その後.眼瞼痙攣に発展します。 一部の患者さんでは.この症状が顔面下部にまで進行し.非対称で不規則かつ過敏な口輪筋の収縮が現れ.咀嚼.嚥下.発声ができなくなることがあります。 メイジ症候群の原因は不明であり.脳の基底核にある黒質γ-アミノ酪酸ニューロンの機能低下と関連していると考えられる。
マイゲー症候群の治療法としては.薬物療法.場合によっては薬物療法が有効でない場合はボツリヌス毒素.これらの治療法が有効でない場合は脳深部刺激療法が望ましいとされています
内服薬は以下の通りです。
(1)ハロペリドール.テブリル等のドパミン受容体拮抗薬
(2) γ-アミノ酪酸(例:ガグルディン.バルプロ酸ナトリウムなど)。
(3)抗コリン剤 アンタンなど
(4)バリウム(Valium, Clonidineなど)。
(5)アミトリプチリン等の抗うつ剤。
2.顔面神経麻痺後の顔面痙攣
顔面神経麻痺の後遺症による顔面筋の痙攣は.通常.まばたきや眉毛を上げるなどの動作の時のみ発生します。 一般的には特別な治療は必要ありませんが.重症の場合は患部の顔面にボトックス注射を試みることもあります。