食道運動不良.拡張.錐体部窩へのバリウム貯留は.現在自己免疫疾患と考えられている皮膚筋炎と多発性筋炎の消化器症状である。 DMとPMの病因・病態はまだ解明されていない。 食道の拡張不良と梨状窩のバリウム貯留の診断：皮膚と筋肉が2大症状群であり.皮膚が筋肉に先行して数週間から数年.あるいは筋炎や筋肉と皮膚が同時に現れることが多い。 皮膚と筋肉の症状は並行しないことが多く.一方が非常に重く.もう一方が軽いこともある。 また.個々の症例では.最初に症状を示す臓器が皮膚や筋肉ではなく.心臓.肺.胸膜であり.心膜タンポナーデ.肺線維症.胸膜炎として現れることがあります。 1.皮膚症状：典型的な病変は.両上眼瞼の浮腫性紫紅斑で.眼窩周囲に広がり.次第に顔面.頚部.上胸部のVゾーンに拡大する（図1〜図3）。 肘や膝の四肢.特に中手指節関節と指節間関節の伸側に毛細血管の拡張.色素沈着.細かい鱗屑を伴う紫色の丘疹が見られ.Gottron徴候またはGrotron丘疹として知られています。 上まぶたの浮腫性紫斑とGottron徴候はDMの診断に重要で.特に前者は最も早く出現し.早期診断に意義がある。 その他.DMの皮膚病変には.異色症.紅皮症.皮膚血管炎.蕁麻疹.カルシウム沈着などがある。 悪性腫瘍を伴う皮膚ヘテロクロマトーシスの存在が濃厚である。 皮膚血管炎と皮膚カルシウム沈着症はJDMで最も多くみられ.皮膚血管炎のある人は全身性の血管炎も併発しやすく.適切な治療をしないと症状が重くなり予後が悪くなることが多い。 皮膚カルシウム沈着症の方は.重要な臓器へのダメージが軽く.予後が良い傾向がありますが.腹壁に広範囲にカルシウムが沈着し.急性腹症や腹腔内出血を起こしたという報告もあります。 ムチン沈着症は中高年女性に多く.DMの初発症状となることがあります。 水疱や斑状丘疹の予後は不良である。 2.筋肉症状：横紋筋に浸潤するが.心筋より骨格筋の方がはるかに多く浸潤する。 平滑筋はほとんど侵されない。 三角筋.大腿四頭筋など四肢の近位筋が最も侵されやすい。 発症は通常.左右対称である。 罹患した筋肉は脱力感や痛みなどの症状を示し.上肢の挙上困難.下肢の挙上不能.しゃがんだ後の立ち上がり不能などの運動障害が対応する。 さらに重症になると.頭を上げることや寝返りを打つことが困難になり.頚部や体幹の筋肉の病変を認めます。 重症になると.ベッド上でも手足が動かせないか.数センチしか動かせず.わずかな筋肉の収縮も確認できなくなります。 食道・咽頭筋の病変により.嚥下困難.咳や食べ物の詰まり.発音の変化などが見られることがあります。 呼吸筋の病変により.息切れや呼吸困難が起こることがあります。 眼筋が侵され複視を生じることがある。 少数ですが.筋痛を伴わず筋力低下のみの患者さんもいます。 3.その他の全身症状 消化器：消化器症状は全身症状の中で最も多く.腹部膨満感.食欲減退.消化吸収障害.便秘や下痢などがある。 また.1/3近くの患者さんに嚥下障害があり.主に固形物の飲み込みが困難です。水平位でバリウム食道造影を行った場合.2/3の患者さんに食道拡張.蠕動運動不良.造影剤の通過遅延.錐体部窩へのバリウム貯留などの異常が認められます。jdmでは血管炎による腸管壊死.胃腸潰瘍.出血も見られます。 肝機能異常は.活動性の高い疾患ではより一般的です。 個々の患者さんでは.抗ミトコンドリア抗体が検出される場合.胆嚢硬化症や胆汁性肝炎を起こすことがあります。