原発性硬化性胆管炎は.原因不明の慢性胆汁性疾患である。 肝内・肝外胆管のびまん性炎症性狭窄を特徴とし.胆管閉塞や胆汁性肝硬変を引き起こします。 病態は主に自己免疫異常である。 原因は.遺伝.ウイルス感染.細菌毒素などが関係している可能性があります。 病理学的変化は.炎症細胞浸潤.線維形成.瘢痕形成.管壁の肥厚であり.分節的に分布し.狭窄と拡張が交互に繰り返されます。 鑑別診断：AIDsの胆道疾患.胆道腫瘍.胆管の外科的外傷.総胆管結石.先天性胆管異常.びらん性硬化性胆管炎.虚血性胆管狭窄.フルオキシウリジンの動脈灌流による二次的炎症性の胆管狭窄など。 治療には.ウルソデオキシコール酸.脂溶性ビタミン.消化酵素の塗布が含まれます。 食事は.コレステロールと脂肪酸の摂取を減らし.中鎖トリグリセリド.リノール酸を補給し.糖分とタンパク質を増やし.元素食で遅らせる必要がある。 また.免疫抑制剤も考慮されます。