「IgG4関連疾患」の最大の特徴は.「腫瘍のように見えるが.腫瘍ではない」ことです。 最も一般的な症状は.組織や臓器の腫れ.あるいは局所的な腫瘤の形成であり.身体のどこにでも発生する可能性があります。 New England Journal of Medicine誌に「IgG4関連疾患」と題する論文が掲載され.「匿名」の非常に難しい疾患群に統一した名称が付けられました。 医学に境界はなく.時折.非常に難しい病気が医師の前に現れます。 その難解さとは? 「無名病 “である。 医師は診断のしようがなく.病名がまだつけられていないため.その病名を「呼ぶ」ことができない。 今年2月.医学界で最も重要な雑誌「New England Journal of Medicine」に「IgG4-associated diseases」という論文が掲載され.非常に難しいカテゴリーである「名前のない」病気に統一した名前が付けられました。 IgG4関連疾患」は.21世紀になってようやく認識され始めた「新しい」病気ですが.実は人類の歴史上.古くから存在する.決して珍しくない病気群です。 前世紀末.ヒト免疫グロブリンIgGの様々なサブタイプが研究者の目に留まるようになりました。 IgG4に最も早く注目したのは消化器内科医で.2000年頃.自己免疫性膵炎の一形態がIgGのサブタイプであるIgG4と密接に関連していることを発見した。 この膵炎は膵臓の腫大として現れ.超音波検査やCT.MRIで膵臓癌と診断されることが多かったが.病理生検で癌細胞は見つからなかった。 それから数年後.様々な分野の医師が.様々な組織や臓器の腫れ.炎症.線維性変化がIgG4と関連していることも分かってきました。 臨床症状は損傷の部位によって大きく異なりますが.共通する特徴として.血中のIgG4が増加し.病理検査ではIgG4陽性細胞の増加が確認されます。 この10年間.医師たちは国際的な学術誌でこれらの疾患をさまざまな名称で記述してきましたが.2010年以降.「IgG4関連疾患」という言葉を使う学者が増えました。 ニューイングランド・ジャーナル・オブ・メディシン誌がこの病気に統一した名前をつけたのは.今年2月のことです。 その後.”名前のない “病気は.一般的なリウマチの病気となりました。 IgG4関連疾患」の最大の特徴は.「腫瘍のように見えるが.腫瘍ではない」ことです。 最も一般的な症状は.組織や臓器の腫れ.あるいは局所的な腫瘤の形成で.体のどこにでも発生する可能性があります。 体のどこにでも発生する可能性があり.超音波検査に数百ドル.CTやMRIに数千ドルかけても.腫瘍と誤診されることが多い。 さらに悪いことに.1回の検査で1万円近くかかり.腫瘍の判定に最も権威があると言われるPET-CTでさえ.IgG4関連疾患を悪性腫瘍と誤診することが多い。 しかし.病理生検では腫瘍の診断は否定される。 かつて.このような「匿名」の病気が結論なしに調べられたのは.医師が無能だったからではなく.「匿名」の病名を「呼ぶ」ことができなかったからである。 これらの患者さんは.ある程度経験と実績のあるリウマチ専門医に診てもらえば.良い結果が出るかもしれません。 それよりも多くの患者さんが.病院から病院へ.診療科から診療科へと転々として.自分が何にかかっているのかわからないまま亡くなっていくかもしれません。 内臓(膵臓.腎臓.肝臓.肺.脳.腸.全身のリンパ節など)に関わるIgG4関連疾患は.速やかに診断し治療しなければ.しばしば致命的となります。 しかし.適時の診断と適切な免疫療法により.多くは予後良好であり.半数は長期の休薬により「治癒」状態に至るとされています。 このように.死の淵に立たされた患者さんが.医師の手によって迎撃され.一命を取り留めたり.回復したりした例があります。 IgG4関連疾患」は新しく命名された疾患ですが.臨床の現場では決して珍しいものではなく.この検査が実施されれば.多くの絶望的な「腫瘍患者」を救うだけでなく.診断不明で様々な検査に多額の費用をかける必要もなくなります。 それは多くの絶望的な「腫瘍患者」を救うだけでなく.診断が不明なために様々な検査にかかる費用をなくすことにもなるでしょう。