江西省にお住まいのCaoさんは.2年前に突然ドライアイ.目のかゆみ.頻繁なまばたきを発症されました。 身の回りのことができなくなり.文字通り「盲目」になってしまったのだ。 病後.曹は全国の大病院を回ったが.「ドライアイ」「眼瞼痙攣」「顔面痙攣」「重症筋無力症」などと誤診された。 絶頂期にあった曹は.やむなく早期療養退職をした。 詳細な解析の結果.難治性メイジ症候群と診断された。 数日前.患者さんは車で杭州に行き.目の前に広がる美しい景色を見て感激し.王琳監督に感謝の気持ちを伝えるために電話をかけたそうです。 メイジ症候群とは？ 王林院長によると.メイジ症候群は成人の多動症の一部である限局性ジストニア障害で.1910年にフランスの神経学者メイジによって初めて報告されたという。 メイジ症候群の病因と病態は未だ不明である。 病因は.脳の大脳基底核の損傷と黒質r-アミノ酪酸ニューロンの機能低下により.ドーパミン受容体の過敏性.あるいはドーパミン伝達物質のアンバランス.コリン作動性のアンバランスが関係しているのではないかと考える学者が多い。 この病気は.精神刺激剤.抗けいれん性麻痺剤.抗不安剤の長期使用など.特定の薬剤の使用との関連が報告されています。 また.環境要因や大脳皮質の抑制力低下につながる遺伝的感受性.自己免疫や心身症との関連も報告されています。 また.歯科手術を含む顔面外傷が顎下腺ジストニアを引き起こすことがあり.特に感染症にかかりやすい人に顕著であることが分かっています。 メージュ症候群は.通常.中高年期に発症し.多くは40～70歳代の女性で.男女比は1：2～3で.通常.片目または両目の刺激感や違和感.恥ずかしさや瞬きの増加.目の乾燥などでゆっくりと始まり.後に眼瞼痙攣に発展します。 疲労.日光刺激.視線.ストレスなどで症状が悪化し.眼瞼痙攣以外のことに意識を向けると減少し.睡眠時には消失します。 眼瞼痙攣は.眼輪筋の収縮が主体で.眉間を中心に前頭筋.鼻筋の収縮が起こり.一過性の増大と断裂が認められるものが多い。 眼瞼痙攣から始まり.徐々に下顔面へと進行し.左右対称の不規則で過敏な口輪筋の収縮を示す患者もいる。 メイジ症候群の症状は.眼瞼の病変：軽症の場合.目の不快感.ドライアイ.羞明.一過性の増加.時に「結膜炎」と誤診される.重症の場合.目の閉開困難で指を使って瞼を開けなければならないエピソード.重症の場合.機能性失明に至ることがあるなどに分類されます。 口顎部病変：無意識のうちに口を開閉する.口を尖らせる.唇を引っ込める.頬を噛む.舌を噛む.歯のブラキシズムなど。 頸部筋の関与：頸部違和感.斜頸.首振り.首の後傾.肩すかしなどの症状が現れ.重症の場合は正常な頭位を保つことが困難となります。 その他：舌筋の病変は.舌の後退や伸展.舌のねじれ.舌根の締めつけや硬直などの不随意運動として現れる。咽頭の病変は.咽頭の不快感.せき.発音不明瞭.嚥下困難として現れる。前頭筋の病変は.額の強張りと顔をしかめる。手足や四肢の病変では.姿勢震え.書痙.足の反転.不随意痙攣が見られる。胸と腹部の病変では.胸の張りや息止めに伴って局所の不随意痙攣を呈することもある。 メージュ症候群の治療 王林は.現在のメージュ症候群の治療は対症療法が中心で.内服薬.外科的治療.A型ボツリヌス毒素の局所注射などがあると述べている。 また.薬物療法が効かない.あるいは効きにくい.あるいは副作用が大きく生活に支障をきたすような患者さんには.脳外科手術による介入もより効果的な治療法です。 最も進んだ治療法として.脳深部刺激療法（DBS）があります。
DBSは.一般に「ペースメーカー」手術と呼ばれ.低侵襲で可逆的.調節可能で個人向けにカスタマイズでき.副作用が少なく安全で効果的な治療法です。 航空総局脳神経外科の王琳院長によると.メイジ症候群の特効薬はまだなく.ペースメーカー手術は中国に導入されて16年近くになるが.主にパーキンソン病などのジストニー疾患の治療が中心だという。 唯一の欠点は.もともとメドトロニック社の専売特許だったペースメーカーが.清華大学の国産ペースメーカーになり.輸入ペースメーカーの約半分のコストで.大多数のメイジ症候群やパーキンソン病の患者さんに恩恵をもたらしていることです。 脳ペースメーカー」手術の適応 王琳は.メイジ症候群は複雑な病因のため特効薬がなく.その具体的な病態はまだ不明であると述べた。 しかし.薬物治療が有効なのは一部の患者さんだけで.薬物治療が有効な患者さんは.薬物使用時間が長くなると薬物耐性が低下し.薬物の種類や量が増えるため.薬物の副作用が大幅に増加します。 ボツリヌス毒素の局所注射は.限定的なジストニアの患者さんに適応され.一部の患者さんにも有効ですが.長期間の大量注射は局所筋麻痺を引き起こしやすいと言われています。 そのため.薬物療法が有効でない患者さんや副作用が大きい患者さん.重い心臓や肺の病気がない患者さんには.脳深部電気刺激法（「脳ペースメーカー手術」）が適しています。