中国では早発性心疾患を持つ子どもの数は膨大で.毎年約220万人が新たに早発性心疾患を発症し.そのうち複雑性早発性心疾患が約3分の1を占めています。 1970年代以降.数世代にわたる心臓外科の専門家や学者の努力により.これらの疾患の一部の診断と治療のレベルは国際標準に近づき.あるいは到達しましたが.経済的制約と地理的な不均衡のため.中国の複雑な心前部疾患の外科治療の全体的レベルは先進国のレベルにはまだかなり程遠いのが現状です。 複雑性心疾患患者の多くは.唇や口のチアノーゼがあり.通常.生後数ヶ月以内に現れ.徐々に悪化していきます。 小児の複雑性心疾患は.肺動脈圧のレベルにより.大きく2つに分けられる：1.肺動脈低圧型：ファロー四徴症.肺閉鎖症.完全大動脈転位に肺動脈弁狭窄症を併発.右心室二重出口に肺動脈弁狭窄症を併発など.2.肺動脈高圧型：完全大動脈転位.肺静脈の完全異所性排出.右心室二重出口.総動脈系幹など。 低酸素と摂食障害のため.複雑な心疾患前児童は.すべての臓器の発達が遅れ.低抵抗を悪化させることが多く.肺感染症や心不全で早死にする児童も少なくありません。 その結果.乳幼児の心臓手術のレベルが全体的に向上し.複雑な心前部疾患の「早期診断・早期治療」の原則が広く受け入れられるようになりました。 統計によると.複雑な早熟心臓の70～80％は.高い手術安全性で（解剖学的または生理学的に）矯正することができ.子どもたちは手術後に正常またはそれに近いQOLを楽しむことができます。 また.残された子どもたちの大半は.緩和手術によって症状を緩和し.生活の質を向上させることができます。 しかし.我が国の国情から.複雑な心前部疾患を持つ子どもたちの中には.診断が遅れ.手術の結果に影響したり.手術の機会を逃したりするケースも少なくありません。 同様に.複雑な早発性心疾患の子どもたちにとって.手術の成功は一面でしかなく.術後の定期的な経過観察も非常に重要です。 中国では.地域の医師やフォローアップ体制がまだ健全ではなく.小児の術後フォローアップが恣意的になり.術後のQOLが低下したり.早死にする小児もいるようです。 複雑な早発性心臓疾患のトップ2であるファロー四徴症や完全大動脈転位症では.例えば完全大動脈に重症肺高血圧症を合併した年長児でも.積極的な努力で治癒するケースがあります。 このような小児では.術後に長期間の抗肺機能亢進薬（シルデナフィルなど）を必要とすることが多く.激しい運動は避けた方がよいでしょう。 しかし.中には初診で油断しがちで.経過観察で薬を止めたり.子供を活動させたりして.突然死を招いてしまう家族もいます。 また.世界的に理想的な肺動脈弁置換材料がないため.ファロー四徴症児では根治手術後に肺逆流がさまざまな程度で起こることが多く.術後数年で右室肥大や不整脈を起こす児もいる。 非常に複雑な心前部疾患（例：重度の房室弁閉鎖不全を伴う単心室）を持つ小児の中には.手術によって病気の進行を遅らせ.症状を軽減し.生活の質を改善することはできても.心不全という結果を避けることはできず.最終的には心臓移植が必要となることがあることに注意すべきです。 その子のご家族が考え方を整えて.正しいアプローチをしてくれることを願っています。