リウマチ性疾患は神経系を侵すことが多いので.以下にリウマチ性疾患の神経学的症状について概説します。 1.全身性エリテマトーデス（SLE）：免疫性炎症が顕著に現れる自己免疫介在性のびまん性結合組織病。 神経障害：精神神経性狼瘡とも呼ばれる。 軽症の場合は.片頭痛.人格変化.記憶喪失.軽度の認知障害のみで.重症の場合は.昏睡.てんかんが現れることがあります。 中枢神経系では.無菌性髄膜炎.脳血管障害.運動障害.脊髄症.痙攣.不安神経症など.末梢神経系では.グリーンバレー症候群.植物神経系機能障害.単神経障害.重症筋無力症.脳神経障害.神経叢障害.多発神経障害などです。 これらの症状が1つ以上あり.感染症や投薬などの二次的要因を除外し.画像診断.脳脊髄液検査.脳波検査を組み合わせると.神経精神性狼瘡と診断されます。 多発性筋炎と皮膚筋炎：多発性筋炎と皮膚筋炎は.骨格筋の非支配性炎症性筋疾患である。 多発性筋炎は皮膚障害がないものを指し.例えば発疹を伴う筋炎は皮膚筋炎と呼ばれます。 初期症状は.近位筋の筋力低下や発疹.発熱.倦怠感.体重減少などです。 筋・神経症状：本疾患は横紋筋を侵し.臨床的には近位筋群の脱力.しばしば左右対称の損傷.筋の腫脹.圧痛が特徴で.初期には重症筋無力症になる。 筋力低下：ほぼ全ての患者さんで様々な程度の筋力低下が認められます。 肩甲帯筋や上肢近位筋の衰え：上肢を平らにしたり.上に持ち上げたり.櫛や糸を通すことができない。 骨盤帯筋や大腿筋の弱さ：脚を上げる.車に乗る.階段を上る.座る.しゃがんでから立ち上がるなどができない.または困難である。 頸部屈筋の関与が強く.平らな姿勢で頭を上げることが困難で.頭が後ろに傾いていることが多い。 喉頭筋の衰えは.調音障害や嗄声などの原因となります。 咽頭・食道上部の横紋筋が侵されると.嚥下困難.飲酒時の窒息や咳.鼻孔からの液漏れなどが起こります。 胸筋や横隔膜の関与により.表在性呼吸や呼吸困難が生じる。 3.結節性多発動脈炎：主に中型の筋層付き動脈や小動脈が侵され.患部の血管の血液供給組織が二次的に虚血することを特徴とする結節性の炎症と壊死の一群です。 病変はどの部位にも発生しますが.動脈分岐部に多くみられます。 結節性多発動脈炎は.不規則な発熱.頭痛.過度の発汗.体重減少.筋肉痛.腹痛.関節痛を伴います。 神経障害：末梢神経障害は約60％を占め.単神経炎または/および多発性神経炎.末梢神経炎として現れる。 中枢病変は約40％を占め.びまん性または限局性の片側脳または多部位の脳・脳幹機能障害.けいれん.意識障害.脳血管障害などが現れます。 4.巨細胞性動脈炎：原因不明の全身性壊死性血管炎。 50歳以上の高齢者に発症することがほとんどで.発症年齢は50～90歳です。 男性より女性の方が発症率が高い。 全身症状：発症は急激な場合と緩やかな場合があり.前駆症状として.倦怠感.食欲不振.体重減少.低体温などがあります。 臓器病変の症状：病変した血管により複雑な臨床症状を呈します。 (1) 頭痛が最も多く.約半数の患者さんの初発症状となります。 頭皮に圧痛や触知可能な有痛性の結節を伴い.それが側頭動脈に沿って分布していれば診断価値がある。 (2)眼筋麻痺も多く.眼瞼下垂や上方視困難.複視を伴うことが多い。 瞳孔の大きさが均等でなかったり.ホルネル徴候が見られることもあります。 眼筋麻痺は.視神経や眼筋の病変によって引き起こされることがあり.軽度から重度の上方視力障害を呈します。 (3)間欠性運動障害：顔面動脈炎による局所の血液供給不良と下顎筋の痙攣により.約2/3の患者さんに間欠性咀嚼不快感や咀嚼痛があり.時には舌筋の運動障害による嚥下障害.味覚鈍麻.嘔吐の不鮮明さが見られます。 間欠性ジスキネジアは四肢にも影響を及ぼし.間欠性跛行や上肢の運動機能低下として現れます。 (4) 神経症状：約30％の患者さんが.脳虚血.脳卒中.半身不随.頚動脈や椎骨動脈病変による脳血栓などの複数の神経症状を呈し ます。 神経血管病変による二次的な神経症状も.単神経炎.末梢性多発神経炎.上肢・下肢の末梢神経炎など多彩である。 5.ウェゲナー肉芽腫症：壊死性肉芽腫性血管炎の一種。 病変は小動脈.静脈.毛細血管.時に大動脈に及び.主に上・下気道や腎臓に発生する。 通常.鼻粘膜や肺組織の局所的な肉芽腫性炎症で始まり.血管のびまん性壊死性肉芽腫性炎症に進行する。 鼻・副鼻腔炎.肺病変.進行性腎不全を呈することが多い。 また.関節.目.皮膚などを侵し.目.心臓.神経系.耳などにも影響を及ぼすことがあります。 患者さんの約1/3は.病気の経過中に神経学的な病変を起こします。 末梢神経障害が最も多く.単形多発性神経炎が主な病変で.左右対称の末梢神経障害として現れます。 顕微鏡的多発血管炎：顕微鏡的多発動脈炎とも呼ばれ.主に毛細血管.小静脈.細動脈などの細い血管を侵す全身性の壊死性血管炎ですが.小・中サイズの動脈が侵されることもあります。 50～60歳代に発症しやすく.腎臓.肺.眼.皮膚.関節.筋肉.消化管.中枢神経系など全身の複数の臓器が侵される病気です。 不規則な発熱.疲労.発疹.関節痛.筋肉痛.腹痛.神経炎.体重減少などの非特異的な症状。 約20-25％の患者さんに神経学的病変があり.多発性神経炎.末梢神経炎.中枢神経血管炎などがあり.局所的な末梢の感覚・運動障害.虚血性脳症などとして現れます。 7.ドライ症候群（SS）：主に外分泌腺を侵す慢性炎症性自己免疫疾患である。 唾液腺や涙腺の障害による口や目の渇きに加え.腺以外の臓器の障害による多臓器障害の症状もあります。 神経学的症状：神経学的病変の発生率はおよそ5％です。 中枢神経障害.末梢神経障害のいずれであっても.血管炎に伴う末梢神経障害が最も多くみられます。 8.関節リウマチ：末梢神経障害が多く.末梢の局所的な感覚障害や運動障害として現れ.その多くは血管炎に関連しています。