胆道がん血栓症（CEBT）を伴う原発性肝細胞がん（PHC）は.以前は手術に敗れる晩期腫瘍とされ.予後は非常に悪いとされていました。 腫瘍生物学の理解が進み.画像診断が急速に発展したことで.胆道がん血栓症を伴う原発性肝細胞がん（PHC-CEBT）の検出率が高まり.積極的な外科治療や中・晩期腫瘍に対する包括的治療の発展により.この疾患の治療がよりよい結果を得るようになりました。 1998年12月から2003年6月までに当院に入院したPHC-CEBTの全16症例について.以下のように要約した。
1.材料と方法
1.1入院したPHC-CEBTは16例で.男性9例.女性7例.年齢は35-67歳（平均49.0歳）。 発症後1～4ヶ月（平均2.5ヶ月）で受診した。 主な症状は.肝臓や上腹部の膨満感や不快感.食欲不振.黄疸.消耗.肝脾腫.発熱.ALT上昇.HBsAg陽性.血清ビリルビン上昇.AFP陽性.超音波検査で肝占有病変.肝内胆管や肝外胆管の拡張.胆管の強エコー源性.充実エコー源性.フロック性エコー源性.CTやMRI検査で肝占有の病巣.拡張胆管や胆内占有病変が認められた。
1.2 手術方法：まずPHCを切除し.その後CEBTを切除した。肝切除14例.びまん性肝細胞癌2例はマイクロ波ナイフと肝生検により治癒した。 CEBT摘出後.胆管は生理食塩水で繰り返し洗浄し.各セクションに癌塞栓が残っていないことを確認した。 術後化学療法.定期的な経過観察.経過観察治療のためT字管を残した。
2.結果：このグループには手術による死亡はなかった。 経過観察は2.3ヶ月から36ヶ月であった。 T-tubeドレナージを行った2例はそれぞれ2.5ヶ月.4.5ヶ月しか生存しておらず.主に肝腎症候群が原因であった。PHC切除を行った14例はそれぞれ1年.1～2年.2.5～3年の生存が12.9.6.2例で.そのうち1例は4年半生存したが.主に腫瘍再発・転移.感染.黄疸や肝腎症候群が原因だった。
3.考察
かつてPHCにおける黄疸やCEBTは腫瘍の進行した症状と考えられており.総発生率は2.3～4.8％であったため.手術の禁忌とされることが多く.術前の正しい診断率が高くないため.診断確定後は切除率が非常に低く.予後も非常に悪く.術後生存期間はわずか1～3カ月である。
近年.肝細胞癌の生物学的特徴の理解が深まり.中・後期腫瘍の包括的治療の概念が確立され.画像診断手段が継続的に改善されたことにより.PHC-CEBTは早期診断.早期治療.特に積極的な外科的治療により.予後を大幅に改善し.CEBTに対する理解も大幅に向上しました。
PHCの臨床症状に加えて.CEBTの初期やグレード2の肝内胆管がん塞栓は無症状で.塞栓がグレード1や肝外胆管に達すると.閉塞性黄疸を主症状とします。 進行性の無痛性黄疸は.がん塞栓が肝内・肝外胆管に浸潤・進展した場合に多く見られ.原発性胆管がんや肝炎と混同されることが多い。 占拠性肝病変の存在やAFP陽性の有無が診断や鑑別診断の助けとなる。
変動性黄疸は.腫瘍の壊死剥離による胆道閉塞.肝外胆管塞栓の浮遊.隣接血管に浸潤した癌による胆道出血の結果.見られる。 胆石症における変動性黄疸と同様の症状を呈し.胆道疝痛も起こり.出血がある場合は黒色便を呈することもあります。 急性胆管炎型のCEBTは.PHCが肝臓の太い胆管に浸潤した場合に多くみられ.腹痛.発熱.黄疸を主症状とし.ショック症状を呈することもあり.術前の診断が難しく.急性胆管炎と誤診することも多い。
術前のCEBTは診断が難しく.画像診断率も低く.術前の肝占有病変が（術中でも）発見されない患者もおり.術中の凍結切片病理による癌塞栓も見逃され.診断はさらに難しくなる。 術前に肝占有病変がない患者さんでは.B型肝炎や肝性脂肪症の既往があり.HbsAg陽性.AFP陽性.画像診断で胆道内占有病変が見つかった場合.まずこの疾患を検討する必要があります。
術中に肝占有病変が見つからない場合は.術中超音波検査や胆管鏡検査で病変の部位や範囲.性質を把握し.術中凍結迅速病理検査でがん塞栓を調べることで.質的診断が可能です。 術前に梗塞や胆管炎を伴う肝占拠性病変がある場合は.この疾患を強く疑う必要があり.術中に慎重に胆管の探索を行うことで診断を確定することができます。 術前の画像診断では.超音波.CT.MRI.経口胆道鏡が最も有用である。 胆管壁はほとんどが滑らかで無傷.結石のようなカップ状の充填欠損や胆管癌のような線状狭窄があり.閉塞は完全な場合と不完全な場合があります。
PHC-CEBTの主な治療法は手術で.肝臓がんの原発巣の切除.がん性血栓の除去.胆道閉塞の除去が最善の治療法であり.総合治療を組み合わせることで.予後を大幅に改善することができます。 CEBTの治療では.重度の閉塞性黄疸が生じ.病状が急速に悪化し.肝機能障害が悪化することが多く.胆道出血.低蛋白血症.胆道感染.腹水.肝腎症候群などを併発して.さらに病状を悪化させる。
正確な手術方法は.原発巣と胆管癌塞栓の位置と範囲.肝硬変や肝予備機能障害によって異なるはずです。 このグループのPHCはすべて肝硬化症を併発しており.肝切除の際には切除後の予備機能と肝補償能を十分に考慮する必要があります。 びまん性腫瘍病変や大きな腫瘍.切除できない重要な解剖学的構造に浸潤している腫瘍.肝切除に耐えられない重度の肝脂肪症や肝機能低下.あるいは術中に肝腫瘍が見つからない場合.癌性血栓を除去する胆管探査.肝動脈結紮.可能ならマイクロ波によるびまん性肝腫瘍の部分治癒のみ。
可能な限り.原発巣を切除し.できれば血栓を切除する前に切除することが望ましい。 肝細胞癌の患者や肝切除の際に.術中の超音波モニタリングと胆管のルーチンの注意深い探索は.塞栓の早期発見と完全除去の重要な方法である。
PHC切除やCEBT除去後のT字管による化学療法剤の注入や点滴は.有効性を著しく向上させ生存期間を延長させ.がんの再発や転移を防ぐ重要な補助療法である。 当グループでは.PHC-CEBTの9例がT字管化学療法の点滴・注射により1.5年以上生存し.そのうち1例は54ヶ月生存している。 1例は54ヶ月生存したが.もう1例はT字管ドレナージのみで2.5～4.5ヶ月生存している。
このグループの臨床と治療成績から：
1.AFP.超音波.CT.MRIなどの検査は.本疾患の診断と鑑別診断に有益である。 このような閉塞は.肝腫瘍圧迫による梗塞黄とは異なる。
2.本疾患の特徴に対する認識を深め.根治的切除に努めることが予後を良好にする鍵である。 CEBTで肝臓に限定された腫瘍は.一般の進行肝癌とは異なり.まだ外科的切除が可能であり.外科的探索の機会を放棄してはならない。 外科的治療はより効果的であり.症状の改善.QOLの向上.予後の改善には手術が唯一の有効な治療法である。
3.主焦点の除去は.癌の血栓の生成を排除する元となる。
4.がん塞栓と胆道閉塞の除去は.肝機能障害やその他の合併症を改善する唯一の方法であり.そうでなければ手術後に急速に状態が悪化する。
5.原発巣の切除とCEBTの除去後.T字管による化学療法剤の注入や点滴は.治療効果の定着と向上.がん塞栓の再発防止.予後改善に有効な治療法です。