I. 下垂体腺腫とは?
下垂体腺腫は.一般に「下垂体腫瘍」と呼ばれ.頭蓋内腫瘍の1つで.下垂体の前葉から成長する良性腫瘍です。その多くは内分泌機能を有するため.何らかの内分泌症状を示すことがあります。まず内分泌内科や腫瘍内科を選択し.最終的に手術のため脳神経外科に紹介される患者さんや.視力低下のためまず眼科に行き.手術のため脳神経外科に紹介される患者さんもおられます。下垂体腺腫は.腫瘍の内分泌学的症状により.プロラクチン腺腫(PRL腫瘍).成長ホルモン腺腫(GH腫瘍).副腎皮質刺激ホルモン腺腫(ACTH腫瘍).非機能性腺腫に分類されます。腫瘍の大きさによって.微小腺腫(1cm未満).巨大腺腫(1cm以上).巨大腺腫(4cm以上)に分類されます。
下垂体腺腫の症状にはどのようなものがありますか?
1. 内分泌機能を持つ下垂体腺腫は.主に以下のように異なる性能を持ちます。
(1)成長ホルモン細胞腺腫:主に成長ホルモンの過剰分泌として現れます。過剰に成長し.巨人化することもあり.これを「巨人症」と呼びます。成人すると.顔の変化.額の拡大.顎の突出.大きな鼻と厚い唇.指の太さ.靴や帽子の締め付け.大きなモデルを何度も買い替える.あるいは特別に作らなければならないなど.先端巨大症の兆候が現れ.患者によっては食事量の増加.髪や皮膚の荒れ.色素沈着.指のしびれなども見られる。重症になると.全身の衰弱.頭痛や関節痛.性腺機能低下症.無月経や不妊症.さらには糖尿病の合併症などを感じるようになる。
(2)プロラクチン細胞腺腫:主な症状は.無月経.乳汁過多.不妊症.腋毛.皮膚の色が薄く繊細.皮下脂肪の増加.また疲労.疲れやすい.眠気.頭痛.性腺機能低下症などです。男性では.性欲減退.インポテンツ.乳房肥大.ひげが薄くなるなどの症状があり.ひどい場合は生殖器官の萎縮.精子数の減少.不妊症などがあります。
(3)副腎皮質刺激ホルモン細胞腺腫:臨床症状は求心性肥満.満月様顔貌.水牛背.多血症.腹部や大腿部の皮膚に紫色の線.細毛が増加します。重症例では.無月経.性欲減退.全身衰弱.寝たきりになることもある。また.高血圧.糖尿病などの患者もいる。
(4)甲状腺刺激ホルモン細胞腫。まれに.脳下垂体で甲状腺刺激ホルモンが過剰に分泌されて甲状腺機能亢進症になることがあり.脳下垂体腫瘍を摘出すると症状が消えます。下垂体腫瘍を摘出すると.甲状腺機能亢進症の症状は消失します。また.甲状腺機能低下症のフィードバックにより下垂体の局所的な過形成が起こり.次第に下垂体腺腫に発展する例もあります。
(5)卵胞刺激ホルモン細胞腺腫:非常に稀で.一部の方にのみ臨床的な性腺機能低下症.無月経.不妊.精子数の減少が報告されます。
(6)メラニン刺激ホルモン細胞腺腫:非常に稀で.コルチゾールの増加を伴わない黒い皮膚の色素沈着が報告された方が数名のみです。
(7) 内分泌不活性腺腫:初期には腫瘍が大きくなっているという特別な感覚はなく.下垂体を圧迫して下垂体不全の臨床症状を引き起こすことがあります。
(8)下垂体悪性腫瘍:病歴は短く.病状は急速に進行する。時に腫瘍は鞍底を貫通し翼状片洞に成長し.神経症状は短期間では明らかではありません。
2.視野障害。初期の下垂体腺腫では.視野障害がないことが多い。腫瘍が大きくなり.上方に伸びて視交を圧迫すると.視野障害が現れ.まず外側の上方四分円が冒されます。腫瘍の治療が間に合わなければ.視野欠損は再び拡大し.視力は低下して全盲になることもあります。
腫瘍が後方に成長すると.脳幹を圧迫し.昏睡や麻痺.脳の機能停止を引き起こすことがあります。
下垂体腺腫が疑われる場合.どのような検査を行えばよいのでしょうか?
1.内分泌学的検査:血清成長ホルモン(GH).IGF-1.プロラクチン(PRL).副腎皮質刺激ホルモン(ACTH).コルチゾール.甲状腺刺激ホルモン(TSH).T3.T4.メラニン刺激ホルモン(MSH).卵胞刺激ホルモン(FSH).黄体形成ホルモン(LH)など。下垂体腺腫の早期診断に大いに役立つので.病院で検査する必要があります。
2.画像検査
(1)CT検査。静脈内造影剤で強調した後.5mm程度の大きさの下垂体腺腫を映し出すことができます。それ以下の腫瘍の場合は.まだ表示することが困難です。
(2)MRI検査。下垂体腺腫を検査する上で最も重要かつ理想的な手段であり.腫瘍の形態や周辺構造との関係をより明確に示すことができ.特に下垂体微小腺腫の診断に有用であり.現在では外科医が手術前に必ず読む画像となっています。下垂体微小腺腫の場合は.必ずダイナミックMRI検査を実施する必要があります。
下垂体腺腫と混同されやすい病気は何ですか?
1.頭蓋咽頭腫(とうがいいんとうしゅ)。主に小児や若年者に発症し.発症は緩やかです。視力・視野障害に加え.発達停止.性器形成不全.肥満.尿崩症など下垂体機能低下や視床下部の病変を示すこともある。腫瘍の多くは.嚢胞性変化と石灰化を伴う。このタイプの腫瘍の本体はほとんどが鞍部で.下垂体組織は鞍部の底にあります。
2.鞍部結節性髄膜腫。主に中高年に発生し.進行が遅く.初期症状は不規則な視野欠損と頭痛を伴う進行性の視力低下で.内分泌症状は明らかでありません。画像性能腫瘍形態は規則的.増強効果は明らか.腫瘍は鞍上.鞍底の下垂体組織に存在する。
3.涙嚢胞:発症年齢が若く.ほとんどが明らかな臨床症状がなく.少数が内分泌障害や視力低下などが現れる。画像診断では.小さな嚢胞は下垂体の前葉と後葉の間にあり.「サンドイッチ」パイのような形をしています。大きな嚢胞では.下垂体組織が嚢胞の下側.前側.上側の部分に押し込まれています。下垂体腫瘍と誤診される可能性が高い病気です。
4.胚細胞腫瘍:異所性松果体腫瘍とも呼ばれ.主に小児に発症し.発症が早く.多尿.思春期早発症.衰弱.臨床症状は明らかです。画像病変はほとんど鞍部に位置し.増強効果は明らかである。
5.視神経交差グリオーマ:主に子供や若い人に発生し.頭痛.視力低下を主な性能として.画像性能病変はほとんど鞍部に位置し.病変境界は不明.混合信号.強化効果は明白ではありません。
6.上皮細胞性嚢胞:若い人.遅い.視覚障害.低信号病変の画像性能の発症。
V. 現在.下垂体腺腫を治療する手段は?
1.外科的治療:望ましい(ほとんどの下垂体腺腫症例に)。下垂体卒中(症候性下垂体出血や梗塞を指す).水頭症の方は緊急手術を受ける必要があります。下垂体腺腫切除術には.通常.開頭手術と経鼻-傍脊椎アプローチの2種類があります。経鼻-蝶形骨洞アプローチの下垂体腺腫切除術は国際的に広く採用されており.ほとんどの患者さんがこの手術に適しており.外傷が少なく.治療成績が良いという利点があります。なお.すべての下垂体腺腫を手術する必要はなく.薬物療法で治療できるものもあります。また.必ずしも治療する必要はなく.長期にわたって経過観察するものもあり.経験豊富な医師の診察・指導のもとで決定する必要があります。
2.定位放射線手術治療:頭蓋内圧上昇の徴候がなく.腫瘍径が2cm未満の場合は.γナイフやXナイフによる治療が考慮されます。しかし.このような治療法を第一選択とするべきではありません。特に体調の悪い方.何度手術しても再発する方.術後残存がある方.手術を断固として受け入れない方にのみ適しており.デメリットの方が大きいため慎重に選択する必要があります。
3.薬物療法。下垂体機能低下症の方には薬物補充療法を行い.分泌機能を持つ腺腫には下垂体ホルモンの過剰分泌を抑制する薬剤を適宜使用します。分泌機能を有する腺腫の一部は.医師の長期指導のもとで薬物治療が可能であり.例えばプロラクチン腺腫の多くはブロモクリプチンの長期内服を行い.良好な結果を得ることが可能です。成長ホルモン腺腫は成長阻害薬で治療でき.ACTH腺腫とGH腺腫にはシクロヘキシミドが適応となります。非分泌性機能性腺腫は.下垂体機能低下症の症状を改善するためにプレドニゾンとサイロキシン錠を使用し.必要に応じて使用することができます。
経鼻アプローチ手術後に注意すべき点はありますか(当院での多数の診療と合わせて.参考程度に)。
1. 術後翌日から飲酒・食事が可能で.2~3日目には地上を歩くことができ.6~8日目には概ね退院できます。
2.術後2週間以内にくしゃみと激しい咳をできるだけ減らすように注意し.両側の鼻腔にハッカ油などの化合物を点滴して使用します。
3.術後1ヶ月以内は消化の良いものを食べ.食事衛生に注意し.過食や飲酒を禁止することが望ましいです。
4.術後1ヶ月間は激しい運動は禁止.2ヶ月間は性交禁止.3ヶ月間は妊娠禁止です。
5.術後2ヶ月間は鼻をほじらないようにします。
6.術後4ヶ月目にMRIと下垂体ホルモン一式を再検査する。
7.手術後2週間でまだ過度の尿意がある場合.退院後1-2ヶ月間は近くの病院で週に1-2回血液電解質を調べ.医師の指導のもとで発汗止めを服用することが望ましいです。
8.術中に脳脊髄液漏出が見つかった患者さんは.適宜医師の指導のもと.術後1~3週間は寝たきりの状態にする必要があります。
9.術者と長期的な検討関係を築き.術後5年間は少なくとも1年に1回は検討する。