リウマチ性疾患は.全身性のリウマチ性疾患や各種関節炎.様々な希少疾患など.多臓器・全身に及ぶ疾患群であり.病院医療における難病の代表格である。
リウマチ性疾患は誤診や過小診断が多く.医師や患者さんに注意を喚起する必要があります。
リウマチ性疾患の主な分類
全身性リウマチ性免疫疾患:全身性エリテマトーデス.ドライ症候群.多発性筋炎・皮膚筋炎.強皮症.白皮症.リウマチ熱.混合結合組織病.成人スティル病.抗リン脂質症候群.オーバーラップ症候群.未分化結合組織病.全身性血管炎。
関節炎・関節疾患全般:若年性関節炎.原因不明の関節炎全般.痛風・高尿酸血症.変形性関節症.骨棘.加齢性関節炎.変性関節症.未分化結合組織病.反応性関節炎.ライト症候群.連鎖球菌後関節炎.血清型脊椎関節症.乾癬性関節炎.強直性脊椎炎.感染性関節炎.ウイルス性関節炎 関節リウマチの
難病・希少疾患リウマチ:結節性疾患.シャルコー関節症.POEMS.再発性リウマチ.スウィート病.アレルギー性肉芽腫性血管炎.ウェゲナー肉芽腫症.新生児ループス症候群.Wiber-Christian症候群など。
軟部組織リウマチ:線維筋痛症候群.リウマチ性多発筋痛症.線維筋炎.遺伝性結合組織病など。
その他:原因不明の発熱が長引く.免疫不全。
ドライシンドロームの管理における3つのポイント
誤解を解くために必要なこと
国内外の開業医の間では.ドライ症候群について.「治療ができない」「治療の必要がない」という誤解が主流となっています。 実際.ドライ症候群は治療不可能な病気ではなく.科学的な方法による治療によって長期的な寛解が得られ.肝臓.肺.腎臓の病変を予防または軽減し.腺外臓器などの合併症の発生を食い止めることができるのです。 しかし.長い間.傍観していた結果.多くの患者さんは.やがて間質性肺線維症.高グロブリン血症.全血球減少.肝機能・腎機能障害などを発症し.病状が悪化してきました。 したがって.医師は上記のような誤解を正し.ドライ症候群の患者さんに対して積極的な管理・治療を行う必要があります。
患者さんの主な症状を理解する
地域医師は.地域住民が以下のような症状を呈した場合.ドライ症候群を強く疑い.適時に高次病院での診察・治療を受けるよう積極的に助言する必要がある。
ドライマウス ドライマウス.乾燥舌.舌の乾燥とひび割れ.鏡面舌.会話や固形物を食べるときに水を飲む必要がある.口内炎の再発.耳下腺や顎下腺の腫れなど。
ドライアイ ドライアイ.羞明.涙が少ない.異物感.涙さえない.しばしば内眼角から糸状の分泌物がある。 眼症がしばしば発生する。
その他の症状 鼻.喉.気管の乾燥;胃酸の減少.萎縮性胃炎.不顕性膵炎;皮膚や膣の乾燥。
患者さんに適切な治療法をアドバイスする
ドライ症候群の病態は.B細胞機能亢進に基づくもので.過剰な抗体産生と各種外分泌腺(涙腺.舌下腺.顎下腺など)へのリンパ球浸潤.肺や肝臓への障害.さらにはリンパ腫の発生を引き起こす。 そのため.対症療法に加え.過剰な免疫反応を抑えることがポイントになります。
薬物療法の原則すなわち個別治療の原則に従うこと:1.軽症例にはヒドロキシクロロキン.ロイコボリン.その他の軽度の植物性医薬品が使用できる 2.中等症の患者にはアザチオプリン.シクロスポリン.レフルノミドなどを与える 3.重度の内臓障害にはシクロホスファミドが考慮できる 4.ホルモンの使用を標準化する。 症状が明らかなものにはホルモン剤を少量投与し(ただし.速やかに減量するよう注意する).免疫抑制剤を適量追加する。4.ガラス酸ナトリウムの点眼などの対症療法は.目の不快感を取り除くだけでなく.乾燥結膜炎などの予防にもなる。 免疫吸着血漿交換は.複数の自己抗体があり.内科的治療に対する反応が悪い場合に検討されることがあります。
強直性脊椎炎を管理するための3つのステップ
強直性脊椎炎の見分け方
最近の研究では.強直性脊椎炎の男女比は2:1~3:1であり.女性は発症が遅く.非典型的な症状で軽症であることが示唆されています。 以下のような症状がある場合は.強直性脊椎炎を疑う必要があります。
腰部や仙骨部の断続的な痛みやこわばりがあり.朝はこわばりが強く.症状が進むと夜間に痛みが増し.寝返りがしづらくなる。 後に持続的な痛みやこわばりに発展する。 2. 下肢の非対称性大関節炎または単関節炎で.そのうち膝.股関節.足首.肩関節が多い。 3. 足底筋膜炎やアキレス腱炎など.腱末端炎が多く.かかと痛や足の裏のしびれとして表れる。 4. 腰痛や股関節痛。 5. 結膜炎。 6. 仙腸関節や傍脊椎筋の正圧痛.脊椎一方方向の動き制限。 7. 胸部の伸展部。 範囲の縮小と頚椎の後方への突出。
上記のような症状を呈する地域住民は.高次病院のリウマチ科に適時受診し.治療を受けるよう促されるべきである。
早期診断を実現するには
脊椎炎と診断されるのは.臨床症状が現れてから5~10年後であることが多いようです。 その主な理由は.重要な診断基準である仙腸関節の炎症が遅れて出現するためです。 そのため.放射線学的に仙腸関節炎になる前に早期診断をつけることが不可欠です。
2005年に提唱された基準では.炎症性腰痛に加え.以下の3項目を満たす場合.90%以上の患者が義務性脊椎炎であるとされています:1.前部ぶどう膜炎 2.腱毛細血管拡張 3.末梢関節炎 4.ポリNSAIDによる治療が良好 5.急性期反応物質(CRP)の上昇 6.SPAの家族歴陽性 7.HLA-B27陽性を示す 8.SPAの患者である。 仙腸関節の急性炎症性損傷を示すMRI。
炎症性腰痛は強直性脊椎炎の診断における主症状であり.次の5項目のうち4項目を満たす場合に診断が可能です。1.腰痛が40歳以前に発症 2.発症が緩やか 3.少なくとも3ヶ月間持続 4.朝のこわばり 5.運動で改善する。
正しい治療法を守るよう患者さんにアドバイスする
強直性脊椎炎の治療に使用される主な薬剤は以下の通りです。
1. 非ステロイド性抗炎症薬。 これらの薬剤は.抗炎症作用や鎮痛作用があり.朝のこわばりや腱のけいれんを抑える効果があります。 即効性があり.主に症状を緩和するために使用されます。 これらの薬剤の適用は個別に行い.副作用を軽減するために2種類以上の薬剤の併用は避ける必要があります。 一般的に使用される薬剤は.ジクロフェナク.スルフォラファン.セレコキシブなど。一般的な副作用は.胃腸反応.皮膚発疹.腎臓障害などである。
2.遅効性薬物 主に病気の活動性や進行の抑制を目的として使用されます。 一般的に使用される薬剤は.サラゾスルファピリジン.メトトレキサート.レフルノミド.ヒドロキシクロロキンなどです。 その他.金.ペニシラミン.シクロホスファミド.アザチオプリン.リアクティブストップなどがあります。 現在.遅効性薬剤の併用がより効果的であると提唱されています。 主な副作用は.胃腸障害.骨髄抑制.脱毛.口内炎.血液の変化.肝機能障害.腎機能障害等です。
副腎皮質ステロイド剤 一般に次のような場合に考慮される。 ①虹彩炎.ぶどう膜炎などの急性眼病変との併用は.点眼.内服が可能である。 非ステロイド性抗炎症薬による治療が無効な場合.グルココルチコイドの少量経口投与や局所注射を行うことがあります。
変形性関節症の体系的な予防と治療に重点を置く
変形性関節症は.指関節.膝.股関節.頸椎.腰椎の関節に痛み.運動制限.関節の変形を生じる慢性の変性関節疾患である。 中国では現在.中高年の変形性関節症患者が約3,000万人おり.これは北京市の人口2人分に相当する。 このことから.変形性関節症の予防と治療がいかに重要であるかがわかります。
変形性関節症の原因を知る
年齢的要因 高齢化に伴い.変形性関節症の有病率は著しく増加し.45歳以上では10%程度.60歳以上では40%~60%と年齢とともに発症率が上昇します。
体重の要因 変形性関節症は体重とも密接な関係があり.太っている人ほど発症しやすいと言われています。
体重要因 ある種の職業上の作業や長期にわたる関節のアンバランスが変形性関節症の引き金になることがあります。
内分泌要因 更年期における女性のエストロゲンレベルの低下も.発症の重要な要因です。
変形性関節症の人の見分け方
症状 1.患者は45歳以上の中高年が多く.変形性関節症は膝関節と股関節に多い 2.関節痛は.初期には軽度から中等度の断続的な鈍痛があり.活動により悪化し.安静により緩和するのが特徴である。 一過性の滑膜炎により.関節の腫れや朝のこわばりのほか.手のしびれ.坐骨神経痛.めまいなどの神経や血管の圧迫を受けることがあります。 その後.引き裂かれるような痛み.つまづくような痛みまで持続するようになることもあります。 重症の場合は.安静にしていても痛みがとれず.夜間に痛みが強くなります。 朝や長時間座っていると.関節がくっついたような違和感や比較的硬い感じがすることが多く.また.厚みがあってもすぐに回復し.通常は30分以内に回復します。
徴候 骨の肥大(Herbden結節.Bouchard結節など).関節の運動障害や変形.骨のこすれる音や骨のこすれる感覚が見られることがあります。
予防と治療について知っておくべきポイント
1.関節への負担を軽減するために.住民や患者の体重を減らすように教育・指導する。
2.過度な運動や関節への負担を避けるよう.患者を教育・指導する。 過度な運動は関節障害を悪化させるので.①活動後に痛みを感じない程度に適宜歩行を控える。 関節痛が強い方は.運動強度を下げ.運動時間を短くする必要があります。 関節の温かさに注意する。
3.個人によって異なる治療が必要です。 (1) 症状が軽い場合は.外用薬や理学療法で痛みをなくし.関節機能を回復させることができます。 症状の重い方には.薬物療法(主に2種類の薬で症状を抑え.症状を改善する)に加えて.理学療法やマッサージなどの理学療法を行うこともあります。 著しい関節機能障害や明らかな関節の変形がある場合.標準的で正しい内科的治療を行っても症状が改善しない場合は.外科的治療を行うことがあります。
関節リウマチの管理方法について
病気のリスクと特徴を認識する
関節リウマチ(RA)は.指.手首.肘.膝.足首.足裏の小関節に多く見られる慢性進行性の関節病変を特徴とする自己免疫疾患である。 発熱.貧血.皮下結節.血管炎.心膜炎.リンパ節の腫脹などの関節外症状を呈し.血清中に様々な自己抗体が認められることがあります。 放置すると.発作の再発や病状の長期化により.関節の変形や機能低下を招くことがあります。
この病気の特徴は
1.20~60歳代の女性に発症し.生殖年齢にある女性に多く見られます。
2.病気の経過が慢性的であること。
3. 手首.中手指節関節.近位関節に左右対称の腫脹と疼痛があります。
4.朝のこわばりがある。
5.皮下結節を認めることがある。
6.血液検査でリウマチ因子が陽性。
7.手のレントゲンで関節症がある。
トリートメントを使いこなすためのポイント
1.診断が明確な場合は薬物療法を行う。 RA治療の原則は.早期治療.薬剤の組み合わせ.個別プログラムです。
2.併用薬が有効である。 併用療法とは.NSAIDsなどを投与して関節の腫れや痛み.全身症状を緩和し.遅効性抗リウマチ薬を適宜追加して.患者さんの関節病変を根本的に遅らせる.あるいは止めることです。 軽症の患者さんでは.1種類の遅効性抗リウマチ薬だけで効果が得られる場合もありますが.ほとんどの関節リウマチでは.病気をコントロールするために2種類以上の遅効性抗リウマチ薬が必要となります。 さらに.併用することで単剤よりも有意に高い効果が得られること.薬物の副作用の発生率が有意に増加しないことが研究により確認されています。 したがって.この副作用を回避するためには.患者に十分な量の遅効性抗リウマチ薬併用療法をフルコースで投与する必要があります。
3.個別対応の原則を遵守する。 薬物療法では患者の個人差に特に注意する必要があり.重症のRAや自己抗体価が高く.血清中に複数の自己抗体が陽性である患者には二重.三重の遅効性抗リウマチ薬を投与する.若年者にはトレチノインの使用を避ける.通常の遅効性抗リウマチ薬で治療できない難治性の患者には免疫浄化(免疫吸着など)などの治療が可能.関節液滲出のある患者には早急に 穿刺.関節内注射を行うが.過量投与にならないように注意すること。
ジクロフェナク.ニメスリド.セレコキシブなどのNSAIDsは.患者ごとに同じ薬剤を使うのではなく.患者の病気の程度.併発疾患の有無.肝・腎機能などに応じて選択する必要があります。 患者の状態が改善されたら.薬の量を減らしていく必要があります。 また.各NSAIDの特性や個々の患者にも注意を払う必要があります。
遅効性抗リウマチ薬は.RA患者さんの滑膜病変の進行を止めることができ.適切に使用されれば.ほとんどの患者さんで完全寛解に至ることができます。 これらの薬剤には.メトトレキサート.ヒドロキシクロロキン.サラゾスルファピリジン.レフルノミド.ペニシラミンが含まれます。 数々の臨床研究により.遅効性抗リウマチ薬を併用することで.重症の患者さんのほとんどがコントロール下に入ることが分かっています。 軽症または早期の患者さんには.遅効性抗リウマチ薬の単独投与が検討されます。
4.ホルモン剤を無差別に使用しないこと。 ホルモン剤はRAに適した薬剤ではなく.ほとんどのRA患者はホルモン療法を必要としない。 一般的には.NSAIDsと遅効性抗リウマチ薬を正しく併用することで.ほとんどの患者さんで病状をコントロールすることができます。 ホルモン剤は.NSAIDsが無効または忍容性のない少数派の患者にのみ考慮されるべきであり.過渡的な治療として使用されます。 また.ホルモン使用の適応がある場合でも.できるだけ低用量で.できるだけ早く減量・中止することが必要です。 関節腔液貯留の再発例では.原則としてトレチノインなどの関節内注射を行うことがありますが.注射の間隔は3ヶ月以上あける必要があります。
SLEの予防と治療は標準化されるべきである
SLEを理解する
全身性エリテマトーデス(SLE)は.全身のシステムおよび臓器に影響を及ぼす慢性の自己免疫疾患で.この病気では腎不全.感染症.中枢神経系の損傷が主な死因とされています。
1.発熱.疲労.体重減少 2.顔面紅斑.各種発疹.日光による皮膚刺激 3.脱毛 4.再発性口内炎 5.関節痛.筋痛.筋力低下 6.胸の圧迫感.息切れ.空咳 7.精神障害.痙攣.片麻痺など 8.寒さにさらされると四肢が白から紫.赤へと変わる 9.鼻出血.歯肉出血.皮膚紫斑など 10.肝リンパ節および脾臓の腫脹 脾臓のリンパ節の腫脹。
関連検査 1. 日常の血液・尿検査 2. 各種自己抗体陽性(ANA.dsDNA.ENA.AnuA.AHA.mDNA.ACL.RF.抗Hu.PCNA など) 3. 補体減少.免疫グロブリン増加 4. ループスバンドテスト陽性 5. 腎生検でループス様の病変 6. X 線.CT.超音波検査。
治療目標 理念と原則
SLEの治療目標は.臨床症状の長期寛解.すべての検査項目の長期安定化または正常範囲の維持.ホルモン剤や免疫抑制剤の最小量での維持または完全な中止です。 また.地域の医師は.地域社会への復帰の際に患者を監督できるように.このことを認識しておく必要がある。
治療方針 患者の重症度にかかわらず.治療は薬理学的および非薬理学的な側面に注目し.全人的なアプローチに基づくべきである。 薬物療法は.主な原因.併存疾患.薬物療法の副作用に対処し.非薬物療法を重視する必要があります。
治療の原則.すなわち病態に応じた治療計画の選択
SLEは発症の形態が異なり.臨床症状も多様であるため.薬の選択も患者さんによって様々です。 重症の患者さんには.免疫抑制剤やHCQによる治療を行い.定期的にフォローアップを行う必要があります。 これは.免疫抑制剤の長期使用により.血液.肝臓.腎臓の機能などの副作用が生じる可能性があるためです。 副作用が軽度の方は.肝臓や腎臓の状態をよく観察しながら治療を続けることができますが.悪化が進んだり.重度の副作用が出た場合は.直ちに服用を中止し.治療方針を変更する必要があります。
2.外用薬の役割に注目する。 タクロリムス軟膏やピメクロリムスクリームなどの外用薬は.それぞれ臨床応用や臨床研究の段階に入っており.より優れた効果が得られるだけでなく.特別な副作用も報告されておらず.SLE局所皮疹の治療薬として選択されている薬剤です。 グルココルチコイド軟膏や二連打は.薬剤投与部位に皮膚萎縮.色班沈着.毛細血管拡張などの副作用を起こすことがあり.現在は徐々に新薬に置き換わっています。
3.副作用を低減する。 長期的にグルココルチコイド療法を受けているSLE患者(特に閉経後の患者)には.骨粗鬆症を予防するために長期的なカルシウム補給とVD.そしてアルノリン酸塩の経口投与が必要です。 エストロゲン補充療法は.閉経後のSLE患者における同時性骨粗鬆症を有意に改善することが検討されているが.国際的な基準は欠如している。
4.寛解と安定化における薬物療法の原則。 病気によってホルモン剤や免疫抑制剤の投与量を徐々に減らしたり.投与間隔を延ばしたりすることが.寛解や長期安定を目指す薬物療法の原則です。 したがって.臨床的寛解を達成したSLEの患者さんは.薬物療法を遵守し.定期的なレビューにもっと注意を払う必要があります。
痛風対策における3つのポイント
患者を特定し.適時に医療機関を受診するよう促す。
医師は.地域住民に対して.以下のような症状に気づいたら.速やかに医療機関を受診するよう呼びかけてください。
1.男性45組以上(女性の方が少ない)。
2.アルコール.肉.魚介類の摂取習慣。
3.初発痛部位は第1中足趾節関節が多く.上肢に比べ下肢の関節が侵されやすい。
4.痛みは夜間に急に強くなることが多い。
5.再発性攻撃は.通常.単関節または多関節の交互攻撃である。
6.痛みは自己限定的である場合がある。 治療をしなくても.1週間ほどで自ずと痛みが和らぎますが.発作を繰り返すとその間に完全に正常化します。