発症初期には明らかな症状がなく.その後.筋力低下.重症筋無力症.錐体筋攣縮が起こる珍しい臨床症状である。 非定型の患者さんのごく一部には.認知症や手足の動きに影響を与える感覚異常が生じます。 先端巨大症の主な症状は以下の通りです。 1.筋無力症.筋萎縮症：片側または両側の指の動きが不器用で弱くなることがあります。 さらに悪化が進むと.骨間筋を中心に手指の筋肉が高度に萎縮することがあります。 病気が進行すると.手が鷲の爪のような形になり.それが前腕や上腕の多くの部位に及ぶこともあり.症状が重篤化します。 また.咽頭領域の機能にも影響を与え.程度の差はありますが.重症筋無力症を生じ.嚥下障害.嚥下困難.呼吸不全に至ることもあります。 2.筋膜性振戦：運動ニューロンが損傷した部位では.著しい筋膜性振戦を生じます。 3.錐体筋膜兆候：錐体筋膜に関わる病変では痙攣麻痺.過緊張腱反射.陽性病理所見が現れます。 4.錐体筋膜兆候：錐体筋が障害されると.痙攣性麻痺が生じ.陽性病理所見を示します。 また.ごく一部の患者さんでは.認知症.錐体外路症状.感覚異常.膀胱直腸障害など.運動器以外の症状が現れることがあり.臨床現場では.こうした稀な症状を伴う先端巨大症を非定型運動ニューロン疾患と呼ぶことが通例となっています。