1.臨床症状 小さな腫瘤は通常無症状で.時折患側の下腹部が沈むような感覚や引っ張られるような痛みを感じることがあります。 腹部腫瘤は明確に触知でき.表面は滑らかで.圧迫痛や嚢胞感はない。 良性腫瘍の多くは卵管と長い茎を形成しています。 腫瘍は周囲の組織と癒着していないため可動性が高く.下腹部の片側から上腹部へ押し出されることがよくあります。 悪性腫瘍は急速に成長し.腫瘤は不規則で動かず.短期間で腹水や脱力感.発熱.食欲不振などの全身症状を伴うことがあります。 顆粒膜細胞腫などの機能性卵巣腫瘍は.エストロゲンが大量に分泌されるため.思春期早発症の症状を引き起こすことがあります。 体格.乳腺.外性器などの発達が早く.月経が始まるが排卵がないなどの女性特有の性質がある。 骨格の発達が正常範囲を超えることがある。 尿中エストロゲンが上昇し.尿中ゴナドトロピンも正常成人レベルを超えている。 先端が長い中型の卵巣腫瘤（卵巣嚢腫の停留を含む）では.腫瘍と先端が反転することがあります。 臨床症状は.腹痛.吐き気または嘔吐.腹部筋肉の緊張.検査による腫瘍部位の圧迫痛を伴う急性腹症です。 腫瘍が大きい場合は.隣接する臓器を圧迫するため.排尿・排便困難となることがあります。 (1）胚細胞異形成：生殖細胞癌とも呼ばれ.小児および青年期に最も多くみられる悪性胚細胞腫瘍です。 形態学的.生物学的に精巣胚細胞癌や松果体部.前縦隔.後腹膜の外胚細胞癌と同等である。 腹部腫瘤の徴候や症状は比較的早く現れ.腫瘍の捻転を除いて腹痛はまれである。75％の症例は診断時にI期であり.局所転移.局所リンパ節転移.肺.肝臓.横隔膜上リンパ節への遠隔転移がある可能性がある。 無性細胞腫の14％～25％は.性腺芽細胞腫.未熟奇形腫.内胚葉洞腫瘍.成熟奇形腫.絨毛癌などの他の生殖細胞腫瘍を含む混合型無性細胞腫である。 腫瘍が卵巣に限局している場合.放射線治療の有無にかかわらず.患部の卵巣と卵管のみを摘出すれば.生存率は同程度.最大で80％以上となります。 腫瘍のステージがII-IVの場合.複合的な治療が必要となります。 FIGO（国際産婦人科連合）の卵巣腫瘍の病期分類によると.I期：腫瘍が卵巣内に限局している。 II期：腫瘍が片側または両側の卵巣に浸潤し.骨盤内に広がっている状態。 III期：片側または両側の卵巣に浸潤した腫瘍で.腹腔内転移と骨盤外および/または後腹膜リンパ節への転移があるもの。 ステージIV：遠隔転移がある。 (2）内胚葉洞腫瘍：ほとんどすべての悪性度の高い胚性上皮性腫瘍を代表し.マウス胎盤の内胚葉洞の特異な血管周囲構造に似た弛緩した網状構造を持つ胚性細胞と.細胞内外に存在するPAS陽性ヒアルロン酸塊が特徴的である。 この腫瘍は卵黄嚢腫瘍とも呼ばれ.卵黄嚢の空胞に似た小さな小胞を多数含んでいた。 悪性度が高く.リンパ管や腹部組織への転移が早いため.経過は短い。 腹痛を伴うことが多く.診断時にはほとんどがステージIIIで.診断時の平均年齢は18～19歳です。 血清AFPの上昇が検出されることがあり.通常であれば乳幼児（6ヶ月未満）でもAFPが上昇することがあるので注意が必要である。 手術とVAC（ビンクリスチン.アクチノマイシンD.シクロホスファミド）やPVB（シスプラチン.ビンクリスチン硫酸.ブレオマイシン）などの薬剤の併用により.生存率が45％から72％増加します。 (3）胚性がん：卵巣悪性腫瘍の約4％を占め.診断時の平均年齢は14歳です。 腹部腫瘤に加え.半数の患者さんに腹痛があります。 腫瘍の表面は滑らかで.最大径は10-20cmに達する。 顕微鏡的には内胚葉性洞腫瘍に似ているが.細胞は未分化で.核分裂.出血.壊死がより顕著であり.シラー・デュバル小胞はない。 妊娠反応陽性やHCG上昇などの臨床内分泌症状の発現率が高い。 診断時の病変の60%はI期であり.時に両側性である。 I期の病変は.患部の卵巣と卵管のみを切除することで50％の生存率を得ることができます。 放射線治療は効果がなく.内胚葉性副鼻腔腫瘍には化学療法を紹介することがあります。 (4）奇形腫：生殖細胞腫瘍の中で最も多く.成熟型（99%）と未熟型（1%）に分けられる。 成熟型には.（i）しばしば3つの胚葉層からなる典型的な嚢胞性および固形奇形腫.（ii）甲状腺組織.カルチノイド腫瘍.神経外胚葉性腫瘍または甲状腺カルチノイド腫瘍を含む単胚葉性病変.がある。 神経外胚葉性病変を除き.これらの腫瘍は小児および思春期の集団においては良性であるが.悪性転化が報告されている。 未熟型は小児の悪性卵巣腫瘍の7.4％を占め.診断時の平均年齢は11〜14歳で.半数は初潮前に発症します。 腹部腫瘤に加え.腹痛を伴うことが多く.急速な増殖と腹膜への浸潤により.手術時には50％の患者さんで腫瘍が卵巣を越えて拡がっています。 腫瘍は腹膜.所属リンパ節.肺.肝臓に進展することがあります。 腫瘍が破裂すると予後が悪くなります。 典型的な腫瘍は包皮を持ち.直径15-20cmに達することがあり.切断面には嚢胞と実質的な部分が存在する。 卵巣腫瘍は.神経上皮の含有量によってさらに等級付けされます：グレード0：成熟組織のみ。 Grade 1：主に成熟した組織で.一部未熟な成分が含まれる。 神経上皮はすべてのスライスで低倍率の1でしか確認できない。 Grade 2：中程度の量の未熟な成分があり.すべてのスライスで1～3枚の低倍率のビューで神経上皮が見える。 Grade3：未熟な成分が多量にあり.全スライスで低倍率の神経上皮が4枚ある。 まとめると.神経上皮の量によって未熟さのグレードが決まり.グレード0以上が悪性と判断される。 病巣のグレードがII期以下であれば.患部の卵巣と卵管の切除のみが可能で.それ以外は局所再発や転移を抑えるためにVACとシスプラチンによる化学療法を追加する必要があります。 (5) 悪性混合胚細胞腫瘍：小児および思春期卵巣胚細胞腫瘍の20％.悪性卵巣胚細胞腫瘍の8％です。 診断時の平均年齢は16歳で.40％が月経前女子です。 腫瘍には内胚葉洞腫瘍と胚性癌の成分が含まれている可能性があるため.術前にAFPとHCGの検査が必要である。 病変の20%までが両側性であるため.手術時には対側の卵巣を検査する必要があります。 予後は組織型に依存し.生存率は約50％です。 ビンクリスチン.アクチノマイシンD.シクロホスファミド.シスプラチン.ビンクリスチン硫酸.ブレオマイシンなどの化学療法が予後を改善する場合があります。 (6）顆粒膜-褐虫藻細胞腫瘍：小児卵巣腫瘍の3％を占め.診断時の平均年齢は8歳です。小児の60％は思春期が早く.病変はほとんど一側性です。 悪性度は低く.患部の卵巣・卵管切除で治療し.進行・再発例には放射線治療や化学療法を行う。 (7) 上皮性腫瘍：思春期前の女児にはまれで.病理学的には形質細胞性腫瘍.粘液性腫瘍.内膜症（子宮内膜症）.明細胞性腫瘍に分類され.良性または悪性までのマージンを持つ様々な細胞形態を示す。 卵巣腫瘍の診断は.通常.病歴.増殖部位.腫瘤の大きな移動性などに基づいて行われます。 しかし.骨盤内に固定された少数の腫瘤は.卵巣腫瘍を除外することはできません。 卵巣奇形腫は.腹部の単純X線写真で石灰化.骨や歯の影を示すことがあります。 下腹部の腫瘤を調べるには.まず膀胱の排泄またはカテーテルによる検査を重視し.腹部検査と直腸指診を組み合わせてダブルホログラム検査を行い.満膀胱の除外を行います。 また.腫瘤を押し.子宮に引っ張られていることに注意し.子宮との関係を判断します。 超音波検査やCT検査は.局在や特徴を把握するのに役立ちます。 肺野や胸部リンパ節への転移を調べる胸部X線撮影や.腫瘍マーカー（AFP.HCG.LDH）の測定も.治療計画の決定や腫瘍の挙動をモニターするために重要である。