胆道閉鎖症Q&Aシリーズ

  1. 胆道閉鎖症以外の.黄疸の原因となる病気は薬で治るのですか?  多くの親御さんが.「胆道閉鎖症を除外すれば.うちの子は薬で治ると思っていいのでしょうか?  いいえ.そんなことはありません。胆道閉鎖症以外にも.有効な薬物治療がない黄疸の病気があります。例えば.家族性胆汁うっ滞症候群・肝内胆道異形成症や一部の特殊な代謝性疾患は.薬物療法が効かず.肝移植が必要な疾患です。また.黄疸の中には肝内門脈シャント異常によるものがあり.薬物療法では治らないものもあります。超音波検査はこのような門脈シャントを視覚的に検出することができます。  2.胆道閉鎖症の治療法にはどのようなものがありますか?  胆道閉鎖症の病態は.肝外胆管が閉塞することにより.肝内胆汁が胆管から分泌されなくなり.腸内で一連の代謝異常が起こることである。不適切な例えをすれば.肝外胆道は川のようなもので.胆汁は川の水である。川が詰まると.川の水が川底からこぼれないように開通させなければなりません。胆道閉鎖症の手術では.川を開く方法として.肝門部から閉鎖胆管(=線維性塊)を切除し.腸管を肝門部実質に吻合する肝門腸管吻合術が行われます。なぜ成人の胆道・腸管吻合術のように胆管を直接腸に吻合しないのかと思われる方もいらっしゃると思います。これは.小児の胆道閉鎖症では肝内胆管の発達も悪く.細くて吻合できないことが多いからです。この術式は日本人の外科医である葛西が最初に考案したので.葛西法とも呼ばれ.中国語では葛西法とも呼ばれる。  注意しなければならないのは.葛西は緩和的な手術であるということです。胆道閉鎖症の根治療法は肝移植です。欧米諸国では.小児の肝移植の原因として最も多いのは胆道閉鎖症です。近年.中国でも胆道閉鎖症に対する肝移植が多くなってきています。天津や北京.さらには台湾まで肝移植のために子供を連れてくる親を多く見かけます。  3.Geschichte(肝門吻合術)の有効性は?  ゲシキ手術の有効性については.1/3説があります。つまり.ゲシチの手術を受けた子供の1/3は有効でない.つまり有効な胆汁排出が確立できず肝硬変の進行を遅らせることができない.1/3は有効な胆汁排出が確立できるが肝硬変の進行を遅らせることができない.1/3は有効.つまり有効な胆汁排出が確立でき自分の肝臓で長く生存できる.ということなのだそうです。  なぜ.このような結果になるのでしょうか?それは.胆道閉鎖症の病因の複雑さに関係していると思われます。第一に.現在のGeschi手術による有効な治療の前提は.肝内胆管が開存していることですが.実は胆道閉鎖症は肝内胆管と肝外胆管の異なる区間が同時に閉塞していることがあるのです。第二に.胆道の持続的な炎症反応がGeschi手術後に肝硬変を進行させる重要な原因であると考える学者もいます。  4.どのように治療法を選択するか?  経済的条件がよく.適切な肝臓の供給源を見つけることができれば.肝移植が第一選択となります。現在.小児に対する肝移植の技術は非常に成熟しており.成功率も非常に高くなっています。私は北京や天津に手術に行った子供たちを何人か見てきましたが.その多くはプロ肝移植(母親や父親が左外葉を子供に提供する)を受け.いずれも大成功を収めています。  肝移植を受けられるほど経済的に裕福でない人は.ゲキシーの手術を選択することをお勧めします。その後.条件が整えば肝移植を行うことになります。研究によると.同じグッシー手術でも.年間の平均手術件数が多いセンターほど.手術成績が良いことが分かっています。したがって.Gussy手術は.この手術がより早く.より頻繁に行われている中国の病院で行われるべきです。