発作性夜間血色素尿症は発作性睡眠時血色素尿症であり、より有害な疾患である。 発作性夜間血色素尿症は非悪性クローン性疾患で、臨床的には慢性血管内溶血、再発性血栓症、造血不全が現れる。 この病態を積極的に治療しないと、感染症、脳血栓症、貧血性心疾患、腎不全、さらには心不全などの重篤な合併症が起こり、生命を脅かすことがある。 発作性睡眠時ヘモグロビン尿症は、溶血のエピソードをコントロールするためにブドウ糖、副腎皮質刺激ホルモン、炭酸水素ナトリウムなどの薬物、血球産生を刺激するためにアンドロゲン（ウンデカン酸テストステロン）でコントロールすることができます。 輸血は、ヘモグロビンを増加させ、組織の正常な酸素需要を維持するためにも必要である。 発作性睡眠時ヘモグロビン尿症の診断には、遅滞と重大な結果を避けるために、医師との迅速かつ積極的な協力が必要である。