IgG4関連疾患（IgG4-RD）は.2010年にIgG4-RDとして統一された.新たに特定された疾患群です。 臨床的には.血清IgG4値の上昇.画像上1つまたは複数の臓器の限局またはびまん性の拡大.結節.塊.壁肥厚.患部組織での線維硬化性変化を伴うリンパ球やIgG4+プラズマ細胞浸潤が特徴です。 線維硬化性変化を伴うリンパ球およびIgG4+形質細胞の浸潤。 IgG4関連疾患には.IgG4関連サルピンギス（Mikulicz病.MD）.自己免疫性膵炎.炎症性偽腫瘍.後腹膜線維症.自己免疫性肝炎.硬化性胆管炎などのスペクトルがあります。 血清IgGの著明な上昇に加え.臨床検査では高免疫グロブリン血症.蛋白尿.ANA陽性.RF陽性を示すこともあり.他のリウマチ性疾患との鑑別が必要である。 基本的な薬物療法であるグルココルチコイドが有効な患者さんが大半を占めます。 症状が治まった後に.ホルモンの量を減らしたり寛解を維持するために免疫抑制剤を追加することがあります。
また