概要
再発性皮膚壊死性好酸球性血管炎は、全身性の紅色丘疹、出血性丘疹、風紋状斑、時に環状紅斑、浮腫性病変および水疱を特徴とする皮膚血管炎であり、血管浮腫、口腔粘膜炎、歯肉炎および円形脱毛症を伴うことがある。
病因
本疾患の原因は明らかではない。 病因は、好酸球が血管内皮細胞接着因子、インテグリンおよび細胞間接着因子の走化性に関与し、IL-5、C4、血小板活性化因子などを放出することにより血管透過性が亢進し、最終的に壊死性血管炎の病理学的変化をもたらすと考えられている。
症状
臨床症状には、全身性の紅色丘疹、出血性丘疹、血管浮腫、リウマチ斑、粘膜炎、歯肉炎および円形脱毛症が含まれる。 時に、環状紅斑、浮腫性病変および水疱がみられる。 意識的なかゆみ、全身症状はない。 経過は長く、慢性再発を繰り返す。
病理組織像
主な病理学的症状は、真皮小血管の壊死性血管炎である。 管壁にはフィブリン様壊死がみられ、真皮全体に好酸球が浸潤する。 白血球の断片化は軽度か全くみられない。
検査
1.絶対好酸球数増加、血沈促進、血清中主要塩基性蛋白（MBP）増加（正常値600μg/L以下）、IgE、IgA、IgM増加、血清蛋白電気泳動でα、γグロブリン増加。 好酸球は血清中の生存時間が延長している。
2.病理組織学：病理所見では、主に真皮小血管の壊死性血管炎が認められる。 壁にはフィブリン様壊死がみられ、真皮全体に好酸球浸潤がみられる。 白血球の断片化は軽度か全くみられない。
診断
臨床症状および対応する診察所見との組み合わせにより、診断は困難ではない。
治療
グルココルチコステロイドが非常に有効で、免疫抑制療法との併用も可能である。 局所副腎皮質ステロイドと抗ヒスタミン薬の併用は軽度の改善をもたらすことがある。