大動脈縮窄症とは？
一連の外的要因（高血圧.外傷など）に基づく大動脈壁の自己融解の有無により.大動脈の内膜が裂け.内膜裂孔から血液が大動脈壁の中間層に入り.大動脈の中間層が長軸方向に分離し.大動脈の内腔が真の偽腔となる病態を呈するものである。
大動脈縮窄症の予後は？
急性陥没動脈瘤の患者さんでは.突然.あるいは数時間から数日のうちに死亡することがあります。 動脈瘤を巻き込んだ患者に関する文献のメタアナリシスでは.48時間以内に50％が死亡し.1時間あたりの死亡リスクは1％であった。 1週間以内に70％が死亡し.3ヶ月以内に90％が死亡している。 早期死亡の主な原因は.動脈瘤の破裂による出血性ショック死と.冠動脈.頸動脈.内臓動脈などの重要な臓器に供給する動脈の閉塞である。
では.どのような人が大動脈縮窄症のリスクになるのでしょうか。 つまり.大動脈縮窄症の原因とは何なのでしょうか？
大動脈の中膜の構造と血行動態の異常との相互作用によって生じるのが大動脈縦裂です。 大動脈に構造的な異常がある場合.当然大動脈内膜の破断が起こりやすい。 一般的な要因としては.Marfan症候群.先天性心血管奇形.特発性の大動脈内膜の変性変化.大動脈動脈硬化症.炎症性大動脈疾患などである。 アメリカの女子バレーボール選手ハイマンや男子バレーボール選手朱剛が.これらの原因でスポーツの現場で倒れたことはよく知られている。
また.血行動態が変化すると.動脈壁の損傷が起こりやすくなる。 最も多い原因は高血圧で.大動脈縮窄症の患者さんのほとんどにコントロール不良の高血圧が認められます。 つまり.高血圧のコントロールは大動脈瘤の予防.治療.予後に総合的に影響を与え.最も基本的で無視できない治療・予防の手段であると言えます。 妊娠も発症率の高い要因の一つであり.妊娠中の血行動態の変化に関連している。
40歳以前に発症した女性では.50％が妊娠中に発症しています。 大動脈瘤の男女比は2～5：1.一般的な発症年齢は45～70歳で.これまでに報告された最年少の患者さんはわずか13歳です。
大動脈縮窄症は.内膜裂孔の位置と縮窄の範囲により.医学的に大きく2つに分類されます。 最も広く使われているのは.1965年にDeBakey教授らが提唱したType IIIの分類である。 I型：上行大動脈から下行大動脈.さらには腹部大動脈までを含む大動脈縮窄症。 II型：大動脈の狭窄が上行大動脈に限定されているもの。
III型：下行大動脈を含む大動脈縮合で.下方に腹部大動脈を含まないものをIIIA型.下方に腹部大動脈を含むものをIIIB型とする。 1970年にスタンフォード大学のDaily教授らによって.主に近位内皮裂の位置に基づく別の分類.Stanford type A：Debakey型IおよびIIに相当.Stanford type B：Debakey型IIIに相当する.が提唱されるに至る。 タイプB：DeBakeyタイプIIIに相当します。
大動脈縮窄症の主な臨床症状について教えてください。
実際には.主に以下のような様々な形で現れます。
1.急性大動脈瘤の典型的な患者さんは.突然.胸や背中が裂けるような激しい痛みを訴えることが多いです。 重症の心不全.失神.さらには突然死が起こることもあり.ほとんどの患者はコントロール不能の高血圧を併発している。
2.大動脈枝動脈の閉塞は.脳.四肢.腎臓.腹部臓器に虚血症状を引き起こし.脳梗塞.乏尿.腹痛.脚気.脱力.逍遥斑.さらには半身不随になることもあります。
3.上記の主症状に加え.大動脈の血液供給範囲が広いため.巻き込みの累積範囲によって発現が異なる。 その他.末梢動脈の拍動消失.左反回喉頭神経を圧迫した場合の声帯麻痺.巻き込みが気管・食道に及んだ場合の喀血・吐血.上大静脈を圧迫した場合の上大静脈症候群.気管を圧迫した場合の呼吸困難.などがある。 頸胸神経節の圧迫はホルネル症候群を.肺動脈の圧迫は肺塞栓症を.腸間膜動脈や腎動脈の侵襲は腸管麻痺や壊死.腎梗塞を引き起こす可能性があります。 胸水も大動脈縮窄症の一般的な徴候で.ほとんどが左側である。
大動脈縮窄症はどのように診断されるのですか？
大動脈瘤の診断には.主にCT血管造影（CTA）.磁気共鳴画像（MRA）.直接デジタルシルエット血管造影（DSA）が補助的に使用されます。
大動脈縮窄症はどのように治療するのですか？
保存的治療
急性閉塞性障害の患者さんに対して.さらにどのような治療が必要であれ.まずは血圧のコントロールと痛みのコントロールという保存的治療が必要です。 これには通常.血圧を下げるためにニトロプルシドナトリウム.鎮痛のためにモルヒネなどの強力な薬剤が使用されます。 重症例では.緊急気管挿管.人工呼吸器による補助呼吸.緊急手術が必要となることが多いのですが.これには高いリスクと死亡率が伴います。
外科的治療およびインターベンション治療
患者を適切に安定させた後.治療の選択は巻き込まれのタイプによって大きく異なります。 治療の現状としては.スタンフォードB型大動脈瘤に対しては.低侵襲な内腔治療が主流となっています。 治療の根拠としては.大動脈の巻き込み部分の直径や範囲の急激な増大.胸部出血.制御不能な痛みなどからわかる巻き込み部分の持続的な拡大.上腸間膜動脈や腎動脈など大動脈の主要分枝の虚血.などが挙げられます。
従来の低侵襲性大動脈内膜修復術では.不完全な近位閉塞やエンドリークを防ぐために.技術的には大動脈上に少なくとも37.5pxのアンカーゾーンが必要であった。 しかし.内腔修復デバイスの改良と内腔修復技術の進歩により.ハイブリット法による左鎖骨下動脈開口部から37.5px以内の主裂を有するStanford型B大動脈瘤や各種内腔修復コアー（チムニー.オープンウィンドウ.モジュラーブランチステント）の治療が可能となりこの適応は拡大されました。
上行大動脈に脱落を伴うStanford A型大動脈瘤の管腔内修復術は.上行大動脈にクラッドステントを留置して近位の瘤の脱落を分離する方法が報告されているが.この方法は解剖学的に特殊な制約が必要である。 急性期には上行大動脈置換術が行われ.現在もA型大動脈縮窄症の治療はSunの術式が中心となっています。