腎奇形腫瘍は.腎血管平滑筋脂肪腫（ANGIOMYOLIPOMA）とも呼ばれ.主に厚肉の動脈瘤性血管.平滑筋.程度の差はあれ成熟した脂肪組織からなる腎臓の良性腫瘍である。
腎臓腫瘍の10％未満に見られる。
多くは身体検査で発見されますが.奇形腫瘍からの自然出血による腰痛やショックなどの症状で来院される患者さんも少なくありません。
近年.診断技術の向上により.発生率が増加しているようです。 腎臓奇形はどのように診断するのですか？ ほとんどの腎奇形は.健康診断の超音波検査に続いて.腎臓のCTやMRIで診断されますが.奇形に出血を伴う場合は.時に診断が困難な場合があります。
腎癌には脂肪成分がないため.腎奇形腫瘍の診断は基本的に超音波.MRI.CTで腫瘍に脂肪成分がある場合に確定します。
腎奇形腫瘍は.その組成.特に脂肪含量により腫瘍ごとに大きく異なるため.術前の誤診を招くことがあります。
腎癌と誤診されやすい症例として.（1）出血が多く.腫瘍密度が高く.脂肪組織を隠している腫瘍.（2）直径1,0～1,5cmの腫瘍で.体積効果により腫瘍の真の密度を反映していない腫瘍.（3）腎悪性腫瘍で血管平滑筋組織が主体で脂肪組織がごく少量の腫瘍が挙げられますので慎重に見極めなければなりません。
私の経験では.腎奇形腫瘍が疑われる場合.脂肪成分を測定すれば.CT薄層スキャンやMRIの増圧脂質シーケンスが診断の助けになり.正しい診断率を向上させることができると思います。 腎奇形腫瘍はどのように分類されますか？ 腎奇形腫瘍は大きく2つに分類されます。
1つは非遺伝性奇形腫瘍で.通常は腫瘍がほとんど孤立性の病変であり.ほとんどの患者さんがこのカテゴリーに分類されます。
もう一つは.結節性硬化症を伴う遺伝性のものです。
これは常染色体優性遺伝子を持つ家族性の疾患で.患者さんの8割が顔に蝶形骨脂腺腫を持ち.脳.眼.骨.心臓.肺など他の臓器も侵されることが分かっています。
また.脳の発達の遅れ.知能の低下.発作を特徴とする。
腎腫瘍は両腎に多発する病巣が特徴で.患者の80%は女性である。 腎奇形腫瘍の治療法をどう選択するか？ 腎奇形腫瘍の治療法には.経過観察.選択的腎動脈塞栓術.手術があります。
手術の目的は.腫瘍の切除.腫瘍による症状の緩和.自然破裂の防止.腎単位の温存.悪性腫瘍を疑う画像診断の可能性を排除することである。 1.無症状の腫瘍で.直径4cm未満の不整形腫瘍と明確に診断された患者には.必ずしも治療ではなく.観察が適応となる。
腫瘍の変化については.年1回のCTまたは超音波による検査で十分である。
また.出血.痛み.血尿.感染.体液貯留などの症状や合併症がある方は.外科的な治療が必要です。
悪性腫瘍が疑われるが術前診断が困難な症例については.積極的に外科的検討を行い.経過観察せずに凍結切片検査の結果で外科的治療が可能である
2．
腫瘍の大きさや位置によって.核出術.腎部分切除術.腎摘出術が行われることがあります。
腎奇形腫瘍の発生は中枢性であるため.両腎が同時または連続して発生する可能性が高く.できるだけ腎臓の正常組織を温存した手術を行い.手術中に腎臓を容易に摘出しないことが必要です。
腫瘍や腎臓の一部を切除することは困難であるため.外科的に切除することが可能です。
5.少数のケースでは.局所およびリンパ節への浸潤.あるいは腫瘍による大静脈への浸潤があり.悪性の挙動を示すため.根治的な腎摘除を行うべきである；6.