肺高血圧症は.肺動脈圧がある閾値以上に上昇した血行動態および病態生理の状態を指し.単独疾患.合併症.症候群として右心不全に至ることがある。肺高血圧症は.障害や死亡の割合が高く.頻度の高い疾患であり.優先順位を高く設定する必要があります。
英語名：Pulmonary Hypertension
診療科 呼吸器内科
有病群：先天性心疾患.結合組織病.門脈高血圧症.肺疾患.慢性肺塞栓症.HIV感染などの基礎疾患を持つ人.ダイエット薬.中枢性食欲抑制剤服用者.特発性肺高血圧症の家族歴や遺伝性肺高血圧症を持つ人
主な症状：呼吸困難.疲労感.脱力感.運動耐容能の低下.失神.狭心症や胸痛.喀血.嗄声など
肺高血圧症は.病態.血行動態の特徴.臨床的な管理方針から大きく5つに分類される。動脈性肺高血圧症 ②左心疾患による肺高血圧症 ③低酸素症および／または肺疾患による肺高血圧症 ④慢性血栓塞栓性肺高血圧症 ⑤複数の機序による肺高血圧症および／または機序不明（分類は表1参照）である。
表1.肺高血圧症の分類 2013年世界肺高血圧学会（ニース）における肺高血圧症の分類
臨床症状
肺高血圧症の症状は非特異的で.初期には無症状のこともあり.病状の進行に伴い以下のような症状が現れます。
1. 呼吸困難
最も早く出現し.最も一般的です。進行性の活動後に息切れとして現れ.重症例では安静時にも起こることがあります。
2. 疲労感.脱力感.運動耐容能の低下
心拍出量の低下と組織灌流不足に関連する。
3. 失神
心拍出量の低下により.脳組織への血液供給が不足する。
4.狭心症または胸痛
右心室肥大による冠状動脈灌流の低下と心筋への相対的な血液供給不足に伴う右心虚血によるものです。
5.喀血
肺前血管微小血管腫の破裂によるもの。
6.声枯れ
肺動脈拡張が反回喉頭神経を圧迫するため。
7.右心不全の症状
食欲不振.吐き気.嘔吐.心窩部膨満.両下肢.会陰部.腰仙部の浮腫.胸腹水.口唇・指先・耳介のチアノーゼ.神経症状など。
8.肺高血圧症の中には.元の病気の症状も出てくるタイプもあります
結合組織病関連肺高血圧症では.脱毛.光線過敏症.口腔内潰瘍.関節炎などがみられることがあります。
検査方法
1.臨床検査
自己抗体.肝機能.肝炎ウイルスマーカー.HIV抗体.甲状腺機能検査.血液ガス分析.プロトロンビン時間および活性.BNPまたはNT-proBNP。
2. 心電図
右心室の過負荷.肥大.右心房の拡張を示唆する。
3.胸部X線写真
右下肺動脈横径15mm以上.肺動脈セグメントの突出3mm以上.中心肺動脈の拡張.末梢肺血管の消失によるstump sign.右房および右心室の拡大.心胸郭比の増大など.肺高血圧を示唆する徴候がある。
4.心エコー検査
心エコー検査は.肺動脈圧を測定し.心疾患や弁膜症など他の原因を除外するために行われます。また.右心機能を評価し.予後を判断することができます。
5.肺機能測定
一酸化炭素の拡散能力を中心に.気道や肺実質の病変を明らかにするために使用します。
6.肺換気・肺灌流検査
肺塞栓症の有無の判断に役立てます。
7.高解像度CT.エンハンスドCT
肺実質と肺血管のより詳細な画像情報を提供します。
8.磁気共鳴画像
右心室の形態.大きさ.機能を直接評価することができ.また非侵襲的に右心血行動態の特徴を評価することができます。
9.睡眠ポリグラフ検査
低酸素性肺高血圧を除外するために使用します。
10.心肺運動負荷試験（Cardiopulmonary exercise test
心機能.ガス交換能力.最大酸素消費量.EqCO2などを評価し.予後を予測することができます。
11.6分間歩行距離
患者さんの運動耐容能を評価する重要な方法です。
12.右心カテーテル検査と急性血管拡張試験
右心カテーテル検査は.肺高血圧症の診断のためのゴールドスタンダードであり.肺循環と右心系の血行動態の特性を正確に把握することができます。急性血管拡張試験は.患者がカルシウム遮断薬治療に反応するかどうかを判断するために使用されます。
13.肺動脈造影検査
肺塞栓症.肺動脈腫瘍などを除外するために行います。
14.胸腔鏡下肺生検（Thoracoscopic lung biopsy
ルーチンに実施することは推奨されない。
診断方法
1.肺高血圧症のリスクを持つ人を特定する。先天性心疾患.結合組織病.門脈圧亢進症.肺疾患.慢性肺塞栓症.HIV感染などの基礎疾患を持つ人.ダイエット薬.中枢性食欲抑制剤を服用中の人.特発性肺高血圧や遺伝性肺高血圧の家族歴を持つ人など.分類表にある基礎疾患を持つ人は肺高血圧のリスクが高くなります。
2.肺高血圧症のスクリーニング：心エコー検査。
3.肺高血圧症の確認：右心カテーテル検査。
治療法
1.一般的な治療法
リハビリテーション・運動療法・運動トレーニング.心理社会的サポート.避妊.予防接種など。
2.補助的治療
抗凝固剤.利尿剤.ジギタリス.酸素吸入。
3.標的薬物療法
現在.中国国家食品薬品監督管理局が肺高血圧症の標的治療薬として承認している薬剤は以下の通りです。
(1)ボセンタン 効能 クラス1および4の肺動脈性肺高血圧症患者に使用する。
注意事項
(1)水・ナトリウム貯留.浮腫を悪化させる。
(2)肝障害のおそれがあるので.本剤投与前に肝機能検査を行い.本剤投与中は1カ月に1回肝機能を確認すること。
3）妊娠中又は妊娠する可能性のある者は禁忌とされている。妊娠の可能性のある女性は.1カ月に1回妊娠検査を受けること。また.本剤はホルモン避妊薬の効果に影響を与えるので.他の避妊法を用いること。
使用前及び使用後1～3カ月目.その後は3カ月ごとにヘモグロビン値を測定すること。
(2)アンリセンタンの効能・効果 肺動脈性肺高血圧症（クラス1）及び（クラス4）の患者。
注意事項
(1) 胎児奇形のおそれ。本剤使用中は厳密な避妊が必要である。また.妊娠中及び授乳中の女性への投与は禁止されている。
2）肝障害の危険性：本剤投与前に肝機能検査を実施し.本剤投与中は1カ月に1回肝機能を確認すること。
(3) 副作用：体液貯留.心不全.過敏性反応.貧血等。
(3)イロプロストの効能・効果 肺動脈性肺高血圧症1度及び4度の患者に用いる。
注意事項
(1) 副作用：血管拡張.頭痛.咳.低血圧。
2）肝機能異常.腎不全の場合は減量を考慮すること。
(3)出血性疾患.妊娠・授乳期は禁止し.避妊に注意すること。
(4) トレプロスチニルの効能・効果 肺動脈性肺高血圧症1度及び4度の患者に用いる。
注意事項 副作用：疼痛.下痢.顎の痛み.浮腫.血管拡張.嘔気等。
4.インターベンション治療
先天性心疾患に伴う肺高血圧症：適応があればインターベンションによる閉塞療法を行うことができる。
肺動脈が関与する慢性血栓塞栓性肺高血圧症や大動脈炎：適応があれば.肺血管バルーン拡張術やステント留置術が可能です。
バルーン心房中隔ストーマ：最適な薬剤の組み合わせができなかった肺高血圧症患者.およびmRAP>20mmHg.安静時動脈血酸素飽和度<85%の末期患者は禁忌である。
5.外科的治療
肺動脈血栓内膜切除術：慢性血栓塞栓性肺高血圧症に対する好ましい治療法で.心機能グレードIIIまたはIV.平均肺動脈圧30mmHg以上.肺血管抵抗300dyn・s/cm以上.手術で到達可能な肺動脈セグメントの上の動脈にある血栓などが適応となる。
肺移植。薬物療法が奏功しない肺動脈性肺高血圧症患者には.肺移植が推奨される。
予防方法
一次予防：一般の方は.健康的な生活習慣を心がけ.禁煙.アルコール制限.ダイエット薬の使用などに注意する。
二次予防。高リスク群.特に先天性心疾患.結合組織病.門脈圧亢進症.肺疾患.慢性肺塞栓症.HIV感染.ダイエット薬.食欲抑制剤の服用.特発性肺高血圧症や遺伝性肺高血圧症の家族歴などの分類表にある基礎疾患を持つ人は.モニタリング.原疾患の積極的コントロールと治療.肺高血圧症の適時発見に注意を払う必要があります。
三次予防 肺高血圧症患者に対しては.予後を改善し.積極的な治療を行うとともに.妊娠.風邪.激しい運動などの肺高血圧症を増悪させる因子を回避する。