I. 胎児も体液貯留を起こすことがあるのですか? 何ですか?
胎児水腫胸(FHT)とは.胸腔(臓器層と壁胸膜の間の潜在的空間)に液体が蓄積されることです。
原因:胎児水腫の病態は成人と異なり.原因.体液貯留が起こる妊娠期.体液の量.進行速度によって胎児へのダメージの程度が異なる。 詳細な超音波検査と核型分析により.二次性胎児胸水の原因のいくつかは特定できるが.ほとんどの原因は.剖検時でさえ不明なままである。
簡単に言うと.胎児は胸水を貯めることができるのですが.その原因は実に複雑なのです
次に.胎児の胸水はどのように鑑別するのでしょうか?
胎児胸水は胸郭内に片側または両側に発生し.腹腔疾患による原発性胸水と全身性の体液貯留(しばしば免疫性または非免疫性水腫を伴う)による二次性胸水に分けられるが.胎児胸水の二次要因は新生児の割合よりはるかに高い。
原発性胸水 生児における原発性胎児胸水の発生率は約1/10,000であり.最も多い原因は先天性セリアック病で.発生率はl/10,000から1/15,000であり.ほとんどが片側性で両側性はまれである。 リンパ管の形成障害.またはその完全性の障害によって引き起こされるが.正確な原因は完全には解明されていない。 解剖学的な原因は.ごく少数の胎児にしか確認されていません。主に.胸管の発生異常(閉鎖.瘻孔.先天性など).その他.先天性リンパ管拡張や異形成.先天性リンパ瘻孔などです。
2.二次性胸水 二次性胎児胸水は.出生児の約1/1500の有病率で.ほとんどが免疫疾患またはいくつかの非免疫疾患に起因する胎児水腫の症状である。
(1) 主な免疫疾患は.Rh.ABO母子血液型不一致.サラセミアである。 母体血清中の抗体が胎児赤血球と抗原抗体免疫反応を起こし.胎児溶血.貧血.心不全を引き起こし.胎児水腫症候群となり.胎児胸水として現れる。
(2)非免疫疾患は.以下のような幅広い病因で発生します。
(1) 肺の先天性嚢胞性腺腫様奇形と肺隔離は.胎児胸水を引き起こすことがあるが.臨床的にこのタイプの胸水は深刻ではない。
(2) 他の奇形と組み合わせた胎児染色体異常:21トリソミー.ターナー症候群.ヌーナン症候群.ダウン症候群.10トリソミー.18トリソミー.13トリソミー.など。
(3) 甲状腺因子:先天性甲状腺機能低下症の胎児では.サイロキシンの不足によりリンパ系のアドレナリン受容体の刺激が低下し.リンパ液の戻りが悪く.胸腔内や間質に蓄積・漏出し.胸水貯留となります。
(4) 心臓の異常:胎児に先天性心疾患や心不全につながる心不整脈.体循環のうっ滞.あるいは全身性の水腫がある場合.胸水が現れることがある。
(5)子宮内感染:風疹ウイルス.サイトメガロウイルス.単純ヘルペスウイルス.ヒトマイクロウイルスB19.Toxoplasma gondii.Chlamydiaは.胎児の胸水貯留を引き起こす可能性がある。 中でもヒトマイクロウィルスB19は.赤血球に特異的に結合して胎児の赤血球造血を阻害し.重度の胎児貧血.胸水.腹水などの症状を引き起こすことがある。
(6)その他.血液疾患.消化器疾患.代謝異常.双胎間輸血症候群.胎盤・臍帯の異常なども非免疫性胎児胸水の原因となりえます。
(7) 上室性頻拍.完全伝導ブロック等の胎児心機能異常。
母胎内の胎児胸水はどのように診断すればよいのでしょうか?
出生前超音波診断:胎児胸腔内の心臓と肺の間のエコー領域を示す超音波診断が主な診断法である。 片側の大きな胸水は.心臓と縦隔が移動し.しばしば肺が圧迫されて小さくなり.占拠作用を示すことがある。 胎児水腫に続発する胸水は.両側性であることが多く.両側性胸水の場合.”bat wing “超音波像として現れる。
2.出生前MR:MRは肺の容積.肺形成不全の程度.胸水貯留の場合の肺と胸腔の比率を明確に示すことができ.臨床医が胎児の予後を評価するのに有用である。 MR検査のT1期ではFHTは低信号.T2期では高信号を示し.その位置と周囲の隣接臓器との相関関係により診断・解析が可能です。
4.この胸水以外に.胎児に何か問題がある可能性はありますか?
併存疾患
1.胸腔の先天性構造異常。胸水貯留のある胎児の20~25%は他の構造異常があり.40%までは二次性胸水貯留である。 例えば.先天性横隔膜ヘルニアは20%の確率で胎児胸水を伴うので.それとの鑑別が必要である。 その他.嚢胞性腺腫や肺分離症などの胸腔の疾患では.圧力がかかるとFHTや腹水という形で胎児水腫を呈することがありますが.その割合は少ないです。
2.先天性心疾患。 出生前に診断された胎児胸水の約5%が先天性心疾患である。 特定する必要がある。 しかし.胎児胸水は縦隔移動と液溜りによる心臓圧迫を起こし.胎児心臓超音波検査を困難にするので.慎重に扱う必要がある。
3.羊水過多。 胎児胸水の約60%は羊水過多と合併している。 これは.胸水貯留時に胎児の嚥下に影響を与える縦隔移動と.胎児の肺圧迫による羊水分泌の異常が関係しています。
染色体異常:胸水が貯留している胎児の6~17%にトリソミー21やターナー症候群などの染色体異常があり.核型検査が必要である。
V. この胎児がこの胸水を持つことに何かリスクはありますか?
などのリスクがあるのは確かです。
1.胎児胸水が持続すると.発育中の肺が圧迫されて肺の水分が減少し.肺胞細胞や細気管支が減少し.重症例では肺形成不全になる可能性があります。
2.多量の胸水が縦隔を変位させ.下大静脈や心臓を圧迫し.胎児心不全を引き起こすことがあります。 多くの問題は.出生前の効果的な介入を必要とします。 羊水過多を伴う胸水は.多量の胸水が食道を圧迫し.胎児の羊水嚥下能力に影響を与えるためと考えられる。 したがって.大きな胎児胸水に対して.非侵襲的または侵襲的な治療により.胎児症状を緩和し.胎児の肺の発達を促進するための介入を行う必要があります。
3.合併症に伴う様々なリスク。
6.お母さんのおなかの中にいるお子さんを助けるために.怖いようですが.どうしたらいいのでしょうか?
むしろ.胎児胸水が見つかった場合.その原因を特定して対症療法に間に合わせることの方が重要なのです。
単純性胸水は自然に治る可能性があるため.一定期間の観察・経過観察を行うことが一般的です。 液量が少なく.緊張性胸水の徴候がない一側性胸水に対しては.観察と経過観察のみでよい。
24週未満の早期胸水貯留の場合.生命に関わる合併症や染色体異常などのリスクがある場合は.妊娠の中止も選択肢のひとつとなることがあります。
妊娠32週以上の胎児の胸水に対しては.体循環の血液量を確保するために静脈アクセスを確立し.厳重に観察しながら出生後に行う胸腔穿刺が最良の選択であろう。
胎児先天性セリアック病の診断が明確な場合.母親の粉ミルク食に低脂肪・長鎖トリグリセリドフリー食品を含む経口食でセリアック病の産生・逆流を止めることで.胎児胸水の継続的な発生を制限できる可能性があります。 出産後は.新生児にも同じようにミルクを飲ませる必要があります。
胎児の上室性頻拍による胸水に対しては.ジゴキシンとフレカイニドの内服で母体の胎児症状を緩和することができる。 完全な胎児ブロックの場合.母親はデキサメタゾンまたはプレドニゾンを経口投与することができます。
子宮内臍帯血輸血は.サイトメガロウイルスB19感染.母体および胎児血液型不適合による中等度から重度の胎児貧血および胎児胸水に対して行うことができます。 サイトメガロウイルス陰性O濃厚赤血球を選択し.投入量は胎児のHCTや胎児の体重によって異なり.症状に応じて数回輸血することで症状の緩和を図る。
胎児の出生前の外科的治療も考慮されている。
32週未満のFHTの胎児に対しては.胸腔穿刺.胸腔-羊水シャント.胸腔-母体皮下ドレナージという3つの選択肢があります。 ただし.これらの手術には.感染症.出血.膜早期破裂.早産.胎児へのダメージなどのリスクがあることに留意する必要があります。
7.帝王切開をする必要があるのか?
胎児胸水は帝王切開の適応ではないので.安定した胎児であれば.満期まで経膣分娩を待つことができる。 胎児が妊娠36週以前に子宮内治療を受け.寛解している場合は.妊娠37週から38週の間に終了を検討することができるが.新生児窒息症を迅速に蘇生できる施設でのみ.例えば.出生前
胸腔羊膜シャントで出産する場合は.新生児気胸を避けるため.ドレナージチューブをクランプするか取り外す必要があります。 子宮内治療にもかかわらず胎児胸水が増加し続ける場合は.妊娠35~36週での妊娠終了を検討し.出産後に新生児の生存率を高めるために新生児胸腔穿刺を行うことがあります。
この胎児胸水があると.赤ちゃんはどのように生まれてくるのでしょうか?
全体として.胎児胸水の予後は.乳幼児や小児の予後に比べてあまりよくありません。
自己治癒は可能である:包括的な文献によると.胎児胸水の5~22%が自己吸収すると報告されている。
原発性胎児胸水は.縦隔変位/横隔膜外張などの高血圧症状を伴わない場合.90%以上の生存率を示す。 一方.文献によると.両側の胸水は52%である。
予後不良と周産期死亡率の増加は.(i)単純な胸水が進行して死亡率50%以上の浮腫胎児.(ii)肺形成不全.(iii)未熟児.(iv)心構造奇形.(v)胸腔穿刺後の超音波で胎児肺が拡張しないか.拡張が対応する妊娠週数の標準以下.胎児肺への不可逆な損傷または肺形成不全が認められることなどが示唆されます。
大量の胸水(胸部の1/2以上を覆う胸水).両側性胸水.再発性胸水.妊娠早期の発症.胎児水腫が予後不良の主な要因である。 発症年齢が早く.胸水量が多いほど.緊張性胸水.水腫.肺機能不全による二次的な新生児死亡に進行する可能性が高くなります。
しかし.出生前診断技術.タイムリーな新生児関節管理-新生児蘇生技術.小児胸部外科技術の発展により.生存率は容赦なく向上している。