動脈管は本来.胎児期には肺動脈と大動脈の間の正常な血流路であった。この時は肺呼吸機能障害のため.右心室からの肺血は動脈管を経由して下行大動脈に入り.左心室からの血液は上行大動脈に入る。出生後.肺は膨張してガス交換の機能を担い.肺循環と体循環はそれぞれの機能を発揮し.やがて廃用により管は選択的に閉じていく。動脈管が持続して閉じない場合.動脈管は閉鎖不全となる。手術をして血流を遮断する必要があります。 動静脈管は先天性心疾患全体の12％～15％を占める比較的一般的な先天性心疾患奇形であり.女性では男性の約2倍の頻度で発生する。約10％の症例で他の心血管系奇形が併存している。 I. 生因と病態 遺伝が主な内的原因である。風疹.インフルエンザ.流行性耳下腺炎.コクサッキーウイルス感染.糖尿病.高カルシウム血症など胎児期の心臓の胚発生に影響を与えるあらゆる要因.母親の放射線被曝.母親の抗がん剤服用やメチルグリオキサールなどの薬剤服用は心奇形を引き起こす可能性がある。 II. 病態 総肺動脈幹と下行大動脈を結ぶ動脈管は.胎児期の血液循環の主要な流路である。通常.生後数ヶ月で廃用により閉塞し.1歳を過ぎても閉塞しない場合は未閉塞動脈管とされる。未閉塞動脈管の長さ.直径.形態は様々であり.血行動態への影響や予後も異なる。 病態生理 大動脈圧は心周期を通じて常に肺動脈圧より有意に高いため.大動脈から閉鎖していない動脈管を通じて肺動脈に連続的に血液が流れ込む.すなわち左-右シャントとなり.肺循環の血流量が増加し肺動脈およびその分枝が拡張する。大動脈の拡張期血液が肺動脈にシャントされるため.末梢動脈の拡張期圧が低下し.脈圧が上昇する。 動脈管開存症の臨床症状は.大動脈から肺動脈への血流の量と.二次性肺高血圧を生じるかどうか.その程度によって異なります。軽症の場合は明らかな症状がないこともありますが.重症の場合は心不全を起こすことがあります。一般的な症状としては.労作後の動悸.息切れ.脱力感.気道感染症にかかりやすくなる.成長障害などがあります。進行した肺高血圧症では.逆シャントが生じると下半身にチアノーゼが生じることがあります。 動静脈管狭窄症の身体所見では.胸骨左縁の第2肋骨の間から聞こえる震えを伴う大きな連続した機械のような雑音が典型的な徴候である。第2肺動脈音は亢進しているが.大きな雑音に隠されていることが多い。分流が大きい場合.頂部に相対的な僧帽弁狭窄による拡張期雑音が聴取されることがある。血圧測定では.収縮期血圧はほぼ正常範囲であるが.拡張期血圧が低下するため.脈圧が拡大し.四肢の血管に水様性脈や銃声が認められる。 成人の閉鎖不全動脈管症では.分流量の大きさによっていくつかの臨床症状がある。1.分流が非常に小さい.すなわち閉鎖していない動脈管の内径が小さい。 2.中分画流の患者は.しばしば脱力感.労作後の動悸.息切れ.胸の圧迫感などの症状があり.心臓の聴診雑音性は上記の通り.震動とともに大きくなり.伝導範囲は広い。時に左心室拡大による僧帽弁相対閉鎖不全と（または）狭窄による軽度収縮期雑音と（または）拡張期雑音.末梢血管陽性反応が聴取できることがある。 3. シャント流量の多い閉鎖していない動脈管は.しばしば重症肺高血圧症に続発し.右から左へのシャントとなることがある。上記の典型的な雑音の拡張期成分が減少または消失し.次いで収縮期雑音が消失して不完全な肺動脈弁閉鎖による拡張期雑音のみが聴取され.ほとんどがチアノーゼで重い臨床症状を呈します。 乳幼児や小児では.収縮期雑音のみが聴取されることがある。後期肺高血圧症では.雑音はより変化し.収縮期雑音に置き換わるか.肺動脈弁閉鎖不全による拡張期雑音に置き換わることがある。