側頭葉腫瘍は.側頭葉てんかんの原因の一つである。これらの腫瘍の中には.頭蓋内占拠徴候を認めず.臨床的には発作の再発のみを呈するものがあり.そのようなてんかんは薬剤不応性を示すことが多く.てんかんの外科的治療を希望するまで術前画像診断で発見されない.あるいは術後の病理組織学的診断まで腫瘍が確定しない患者もいる。これは.脳神経外科で一般的に見られる脳腫瘍の臨床的特徴とは大きく異なる点である。首都医科大学玄武病院機能性脳神経外科 濤 遭遇
難治性側頭葉てんかんに伴う腫瘍は.ほとんどが大脳皮質.皮質下.側頭葉内側の構造に存在する低悪性度.低成長腫瘍である。通常WHOグレードI-II.一部WHOグレードIIIで.生物学的に良性であることが多い臨床経過を示します。適切な切除（通常.前側頭葉切除術）を行った後.再発することは稀である。本研究は.これらの腫瘍のうち最も一般的なものは.神経節細胞グリオーマ.胚性異形成神経上皮腫および非定型混合神経細胞-グリア腫瘍を含むグリア-神経細胞混合腫瘍の一群であることを示すものである。これらの側頭葉てんかん関連腫瘍の大多数は予後良好であり.5年以上の生存率は98％で.通常.外科的切除後にさらなる放射線療法または化学療法を行う必要はない。しかしながら.これらの腫瘍が悪性化する可能性も少なからずあるため.十分な切除と丁寧な病理検査を重視する必要がある。さらに，これらの腫瘍の臨床病理学的特徴を習得することで，患者の生存の質に影響を与える過剰治療を避けることができることを強調するものである。
本研究では.難治性側頭葉てんかんを引き起こすこれらの腫瘍の臨床的特徴は以下の通りである。(1)通常.小児および青年期にみられる.(2)画像所見は.ほとんどが皮質または皮質下に位置する局所的な異常信号であり.明らかな浮腫はなく.時に明らかな占拠作用を有し.しばしば嚢胞性変化を伴う.(3)神経学的検査はほとんど陽性でない.が挙げられる。特に画像所見には注意が必要で.局所的な異常信号のみを示すこともあり.時には海馬.扁桃体.海馬傍回のみが侵され.海馬硬化症と混同されやすいことがあります。これらの特徴を理解することで.術前診断の精度を上げ.正しい手術計画を立案することができます。
我々のデータは，難治性てんかんを伴う脳腫瘍は，しばしば異なる形態の皮質異形成を伴い，それがてんかんの原因ともなっている可能性があることを示している．胚性異形成神経上皮腫瘍における皮質形成不全の発生率は80％を超えることが示されており.皮質層の乱れ.分子層における残存ニューロンの増加.腫瘍近傍の新皮質や海馬における局所的なニューロン凝集が見られる。
また.側頭葉腫瘍は海馬の硬化を伴うことが多く.二重病理を示す。このグループの30％の症例では.有意な海馬硬化症の病態を示したが.残りの症例でも軽度の海馬の神経細胞消失やグリオーシスを認めた。このことは.このような側頭葉腫瘍が海馬の硬化と密接に関連していることを示唆している。また.求心性てんかん放電が繰り返されると興奮毒素が放出され.カルシウム過負荷の機序で硬化性海馬の傷害が起こるとする説や.一部の側頭葉腫瘍は内側側頭葉硬化症と共通の発生起源を持つ先天性皮質異形成症の一種であるとする説もある。上記の病理学的特徴に基づき.さらに外科的治療法を検討することができる。腫瘍病巣の切除は単独ではあまり有効ではなく.腫瘍病巣と海馬組織および/またはその周囲の皮質の同時切除が発作のコントロールを最大化するために最も適切な方法であることが研究により示されています。当院の患者さんでは.腫瘍病巣.海馬組織.周辺皮質を同時に切除する方法を主に用い.基本発作のない方が90％と満足のいく発作コントロールができ.腫瘍再発の可能性も少ないと考えています。ただし.十分な切除を提唱する一方で.患者の側頭葉機能.特に優位側頭葉切除による言語・記憶機能への影響の可能性を評価し.できるだけ重大な影響を与えないように配慮する必要がある。