血管芽細胞腫は.脳や脊髄の神経から発生する高血管の分化型良性腫瘍です。 血管芽腫の多くは.1つの病変から発生します。 しかし.「フォン・ヒッペル・リンダウ」（VHL）と呼ばれる病気の患者さんでは.血管芽腫はこの遺伝子症候群の現れです。 血管芽細胞腫には.固形と小胞の2つの基本形があります。 固形腫瘍はほとんど細胞でできており.小胞腫瘍は多数の小胞を伴う少数の細胞でできています。 血管芽腫が成長すると.大きくなった腫瘍が脳を圧迫し.頭痛.手足の脱力.感覚障害.平衡感覚や協調性の障害.水頭症などの神経症状を引き起こします。 まれに.神経学的な関連性のない症状や病気によって.不注意に腫瘍が発見されることもあります。 血管芽細胞腫は.造影剤を注入したコンピュータ断層撮影やMRI検査で診断することができます。 これらの検査では.造影剤を注入すると.血管芽細胞腫は脳や脊髄に明るい白色の病変として現れます。 血管芽細胞腫は.髄膜腫などの腫瘍や転移性脳腫瘍.動静脈奇形などの血管病変とよく似ています。 血管芽細胞腫は血管分布が豊富であるため.脳の血管造影が診断に役立つことがある。 von Hippel Lindau病では.血管芽細胞腫は両親のどちらかから遺伝する遺伝子疾患です（優性遺伝）。 そのため.家族歴にvon Hippel Lindau病がある場合.その家族の直系の子孫にこの病気が続く可能性があります。 血管芽細胞腫の治療法には.基本的に2つの選択肢があります。 1つ目は.脳や脊髄に影響を及ぼす腫瘍を取り除く手術です。 血管芽腫が完全に除去でき.かつフォン・ヒッペル・リンダウに分類されない場合.患者は治癒する。 典型的な小胞型血管芽腫の場合.腫瘍の固形部分のみを切除し.小胞部分は手術中に排出され.腫瘍が切除されると小胞は消失するものもあります。 血管芽腫を完全に取り除くことができない場合.腫瘍が再び成長したり.小胞がさらに作られたりすることがあります。 脳や脊髄の手術は侵襲的であり.脳卒中や感染症.麻酔の合併症.神経障害など.一定のリスクが伴います。 しかし.今日の脳神経外科の機器を用いれば.ほとんどの血管芽腫を安全に除去することができます。 開頭手術とは対照的に.定位放射線治療法は血管芽腫の局在と破壊に使用することができます。 1回の放射線照射で徐々に細胞が死滅し.その後自然に細胞が縮小していきます。 血管芽細胞腫の患者さんでは.放射線によって腫瘍の固形部分のみが除去され.嚢胞性液体の量は徐々に減少し.小胞は最終的に小さくなる。 ヒッペルリンダウ病の患者さんでは.時間の経過とともに脳や脊髄に多くの血管芽球腫が形成されます。 この場合.患者さんは生涯に数回の外科手術を必要とすることが多い。 これらの手術は患者さんにとって負担が大きいだけでなく.たとえ成功しても徐々に障害が残る可能性があります。 このような場合.定位放射線治療は血管芽腫の症状が出た時点で実施し.生涯に渡って何度も実施することができるため.従来の開頭手術を何度もする必要がありません。 まず.一般的な放射線治療では.血管芽腫を破壊するのに半年から1年かかるという欠点があります。 そのため.腫瘍が正常な脳組織を圧迫するほど大きくなり.特定の症状を引き起こす場合は.通常.従来の開頭手術が必要となります。 小水疱型血管芽細胞腫では.高線量放射線手術を行っても.その後数ヶ月間.小水疱が嚢胞状の液体を出し続けます。 この小胞が大きくなると.症状も出ることがあります。 放射線で腫瘍が死滅しても.このような症状のある小胞腫瘍は.外科的なドレナージが必要な場合があります。 第二に.放射線は血管芽細胞腫の周囲の正常な脳組織に直ちに損傷を与える可能性があります。