重症筋無力症は.アセチルコリン受容体に対する抗体を介する自己免疫疾患で.シナプス後ニコチン性アセチルコリン受容体の障害が主体です。 年間発症率は5/10万人程度と言われています。 全身型重症筋無力症が重症筋無力症クリーゼに進行した場合.死亡率は20〜25%と非常に高いです。 治療のポイントは.呼吸筋の衰えの症状を早く緩和し.筋肉の伝導機能を正常に戻すことです。 正常な筋伝導を回復するためには.AchR-Ab.補体.免疫複合体の迅速なクリアランスが必要である。 従来は.大量の副腎皮質ホルモン.コリンエステラーゼ阻害剤.免疫抑制剤.ガンマグロブリンなどによる治療を行うことが多かったが.作用発現が遅く.合併症も多い。 血漿交換(PE)は.血漿中のAchR-Ab.補体.免疫複合体を除去し.アセチルコリン受容体の機能を速やかに回復させるため.短期間で筋力低下を解消できるが.アルブミンや凝固因子などの有益な成分を大量に廃棄してしまう。 血漿コロイド浸透圧と正常な血液凝固機構を維持するためには.アルブミンと血漿製剤を等量補充する必要があり.コストがかかり.輸液反応や合併症が多く発生する。 免疫吸着(IA)とは.特異性の高い抗原や抗体.あるいは特定の物理的・化学的親和性を持つ物質(リガンド)を吸着材(キャリア)と組み合わせて吸着剤を作ることです。 全血や血漿を吸着剤に通すと.対応する病気の原因因子が選択的または特異的に吸着され.体外に排出されるため.血液浄化や病気の治療などに利用されている。 臨床的な適応は同じですが.IAには独自の利点があります。 IAは.吸着剤が血漿中の自己抗体.同種抗体およびそれらの免疫複合体に対してより選択的であり.凝固因子などの正常血漿成分への影響が少なく.同時に行う薬物療法の効果に影響を与えることがないためです。 クリアランス率は1回の治療で高く.1回のIAでPEに比べ2~3倍の抗体がクリアランスされます。 IAは.吸着カラムが再利用できるため.繰り返し治療が必要な患者さんに複数回使用でき.経済的であり.比較的安価なのが特徴です。 現在.国内外から満場一致で承認されている全身型重症筋無力症の治療法は.ブドウ球菌プロテインA免疫吸着法である。 Staphylococcal protein Aは.ほとんどのStaphylococcus aureusの細胞壁に存在するタンパク質成分である。SPA1分子は複数の免疫グロブリンと結合できる。SPAのアミノ末端には.免疫グロブリンIg分子のFcセグメント結合領域と高い相同性を持つ4つの部分があり.IgGおよびIgG含有免疫複合体に結合でき.高親和性の非免疫反応結合として臨床で広く使用されてる。 が広く使われています。 Somnierらは.SPAがin vitroでMG患者の血清から特異的なAChR抗体を除去できることを早くも報告している。 その後.SPAとトリプトファンポリビニルアルコール吸着材の血漿中AChR抗体除去効率をin vitroで比較した結果.SPAは70分以内に定容血漿からAChR-ABとIgGを43%吸着し.これは.血漿 これは血漿置換と同等であるが.トリプトファンのポリビニルアルコールはあまり吸着しなかった。 臨床試験では.難治性あるいは重症化前のMG患者に対するSPAの有効性がいくつかの小規模な報告で示されており.1回あたり1.5-2血漿量の数回の投与で.血清IgG抗体と特異的AChR抗体がそれぞれ71%と82%-61%減少しました。 Bennyらは.客観的な筋力スコアリングシステムを用いてMGの治療におけるSPAの有効性を検討し.治療群では対照群に比べ筋力の改善が有意に高いことを示しました。 このことは.プロテインA吸着が症状を改善するだけでなく.MG患者の血中免疫グロブリンとAchR-Abを有意に減少させ.液性免疫異常とAchR-AbがMG発症の根本原因であることを強く示唆しています。kurkusらは.メチルプレドニゾロンショック.シクロホスファミドショック.血漿交換にもかかわらず神経症状の悪化したMGの2症例をI A治療に変更し4週間治療したと報告しています。 病勢は改善し.血清AchR-Abは60-68%減少した。 したがって.IAはMGの治療において安全かつ有効であると考えられ.難治性の患者や重症の患者にとって救命方法となります。