1.概要
顔面肩甲上腕痙攣は.片方または両方の顔面筋（眼輪筋.表情筋.口輪筋）が発作的に不随意に痙攣を繰り返し.感情やストレスで悪化し.重症の場合は目が開きにくくなり.口角が歪み.耳元でピクピクと雑音がします。
典型的な顔面痙攣は.まぶたから始まり頬の表情筋などの下顔面筋に進行する痙攣であり.非典型顔面痙攣は.下顔面筋から始まりまぶたや前頭筋に関与して上方に進行する痙攣である。 非定型顔面けいれんは.臨床の場ではあまり見られず.大多数は定型的なものです。
顔面けいれんは中高年に多く.男性より女性にやや多いが.若年発症の傾向もある。 顔面筋攣縮は片側が多いが.両側性顔面筋攣縮も珍しくない。
2.診断と鑑別診断
(1) 顔面筋痙攣の診断 顔面筋痙攣の診断は.主に特徴的な臨床症状によって行われる。 特徴的な臨床症状を示さない患者さんは.電気生理学的検査.画像検査.カルバマゼピン治療検査などの補助的な検査の助けを借りて診断する必要があります。
電気生理学的検査には.筋電図（EMG）.異常筋反応（AMR）または側方拡散反応（LSR）が含まれます。 顔面痙攣の患者では.筋電図が高頻度（1秒間に150回まで）の自発電位を記録することができ.AMRは顔面痙攣に特有の筋電異常反応であり.AMR陽性は顔面痙攣の診断を裏付けるものである。
画像検査では.顔面けいれんの原因となる頭蓋内病変を特定するためのCTやMRI.顔面神経周辺の血管分布を把握するための3D-TOF-MRAなどを実施します。 顔面筋無力症の患者さんは.一般的に発症初期にカルバマゼピン治療が有効（場合によっては無効）なので.カルバマゼピン治療の治験は診断に有用と言えます。
(2) 顔面ジストニアの鑑別診断 顔面ジストニアは.両側眼瞼痙攣.Major症候群.咬合ジストニア.顔面神経麻痺後障害との鑑別が必要である。
(1) 両側眼瞼痙攣：両側のまぶたを同時に閉じる不随意閉眼が繰り返し起こり.しばしば開眼困難と涙の減少を伴うことが特徴です。
(ii) メジャー症候群：最初は両側のまぶたの不随意閉眼を繰り返すことが多いが.進行すると次第に眼裂下筋の不随意痙攣を起こし.両側の顔の不随意異常運動として現れ.悪化すると筋痙攣は次第に下方に拡大し.首.手足.体幹の筋肉まで巻き込んでしまう。
(iii) 咬合痙攣：片側または両側の咀嚼筋の痙攣。 患者には.上下の顎の咬合.歯ぎしり.開口障害などが様々な程度に見られ.三叉神経運動枝病変が原因として考えられる。
(iv）後顔面神経麻痺：同側の顔面表情筋の運動制限.同側の口角の不随意運動.口角とまぶたの連動運動が現れ.顔面神経麻痺の明確な病歴に基づいて同定できるもの。
3.術前評価
(1) 電気生理学的評価 術前の電気生理学的評価は.顔面痙攣の鑑別診断や顔面神経・前庭神経の機能レベルの客観的把握に有用であり.病院内で実施可能な場合は積極的に実施すること。
(2) 画像評価 顔面筋無力症の患者さんは.微小血管減圧術（MVD）前に画像評価を行う必要があり.できればMRI.MRIが不可能な場合は頭蓋CTスキャンで評価します。
MRIの意義は.腫瘍.AVM.頭蓋底奇形など顔面痙攣の原因となる頭蓋内病変を特定すること.解剖学的に顔面神経と接触している血管を特定し.さらには血管の種類や太さ.顔面神経の圧迫度合いを示すことが重要であります。
しかし.MRIで示された血管が必ずしも真の原因血管ではないことに留意する必要があり.3D-TOF-MRAが陰性でもMVDの絶対的禁忌とはならない。3D-TOF-MRA陰性の患者におけるMVDの選択はより慎重に行う必要があり.必要に応じて電気生理的評価を考慮し.顔面痙攣の確定診断のために再検査を受けることが必要である。
4.治療
(1) 薬物治療
顔面痙攣に最もよく使われる薬には.カルバマゼピン（デキセドリン）.オクスカルバゼピン.バリウムなどがある[23]。 代替品としては.フェニトインナトリウム.クロニジン.バクロフェン.トピラマート.ガバペンチン.ハロペリドールなどがあります。
(ii) 薬物療法により.一部の患者さんで顔面筋痙攣の症状が軽減されることがあります。
(iii) 顔面筋痙攣の薬物療法は.病気の初期に.手術に耐えられない人や手術を拒否する人.手術をしても症状が緩和しない人への補助的な治療として行われることが多いようです。 臨床症状が軽く.薬効が顕著で.副作用のない患者さんには長期的に使用することができます。
本剤の投与により.肝機能障害.腎機能障害.めまい.眠気.白血球減少.運動失調.振戦等の副作用が発現することがあります。 特に.カルバマゼピンの投与により.剥離性皮膚炎を起こす危険性があり.重症化すると生命を脅かす可能性があります。
(2) ボツリヌス毒素注射
(1) 一般的な使用方法：注射用ボツリヌス毒素A。 主に.手術に耐えられない.手術を拒否している.手術に失敗した.または手術後に再発した.投薬に失敗した.または投薬に対してアレルギーがある成人患者さんに使用されます。 有効性が低下した場合や重篤な副作用が発現した場合には.慎重に使用する必要があります。 アレルギー体質の方.過敏症の方には禁忌です。
上まぶたと下まぶたの内側と外側.または側頭部の皮下の眼輪筋を4～5点注入します。 顔面・冠状動脈の痙攣の場合.中殿筋.下殿筋.頬筋に3本注入する必要があります。 状態によっては.眉毛の内側と外側.または上唇や下顎の筋肉にも注射をすることがあります。 開始量は.1部位あたり2.5U/0.1mlです。
注射後1週間経過しても痙攣が残存している場合は追加注射を行い.再発した場合は初回または倍量（5.0 U/0.1 ml）を投与することができる。 ただし.1回の注射で55Uを超えないこと.1ヶ月で200Uを超えないことを条件とする。
(iii) 有効性：90％以上の患者さんがボツリヌス毒素の初回注射に有効であり.1回の注射で痙縮の完全消失と有意な改善が1～8カ月.多くは3～4カ月続き.罹病期間の延長と注射回数の増加に伴い有効性は徐々に減少します。
治療間隔は3ヶ月以上とし.治療がうまくいかない場合や.注射を繰り返しても効果が徐々に低下する場合は.他の治療法を検討すること。 そのため.ボツリヌス毒素注射は顔面けいれんの長期的な治療法として使用することはできないと考えられます。 注入後の結果は.注入部位の選択.注入量の大きさ.注入技術の熟練度と密接に関係していることに留意する必要があります。
副作用：ごくまれに一過性の症状としてドライアイ.露光角膜炎.流涙.羞明.複視.眼瞼下垂.一過性の視力低下.不完全な瞼閉塞.顔面神経麻痺が現れることがありますが.3～8週間以内に自然回復することが期待できます。 ボトックス注射を繰り返した患者さんは.まぶたの弱さ.鼻唇溝の浅さ.口角の曲がり.顔のこわばりなどが永久に続くことになります。
(5）使用上の注意：発熱時.急性感染症.妊婦.12歳未満の小児には注意して使用すること.本剤使用中はアミノグリコシド系抗生物質は禁忌とすること.アレルギー反応時の応急処置として1：1000エピネフリンを用意し.注射後は短期間入院して経過を観察すること。
(3)微小血管減圧術は.現在.顔面けいれんに対して最も有効な治療法である。
病院及び診療科は.次の条件を備えていること： ①病院は.独立した脳神経外科の施設を有していること。 マイクロサージャリー用の機器（顕微鏡）.器具が用意されていること。 CT.MRI.可能であれば神経生理学的モニタリングのための設備と人員を確保すること。 4.マイクロサージャリー技術に精通した上級脳神経外科医が実施すること。
手術の適応：①頭蓋内CTまたはMRIにより.原発性顔面筋無力症と明確に診断され.二次的病変が除外されること。 顔面筋無力症の症状が重く.日常生活や仕事に支障をきたし.手術を強く希望される方。 薬物やボツリヌス毒素を用いた治療において.効果不十分.効果不十分の場合.薬物アレルギー.毒性副作用がある場合は.積極的に手術を行うこと。
MVD手術後に再発した患者さんでも.再度手術が可能です。 MVD手術が失敗した患者でも.最初の減圧手術が不十分と考えられ.術後AMR検査が陽性であれば.早期の再手術を考慮することができる。 また.経過観察している患者さんでも.症状が治まる傾向がない場合や.徐々に悪化する場合は.再手術を検討することもあります。
手術の禁忌：①一般的な開頭術と同じ禁忌である。 重篤な血液疾患又は重要な臓器（心臓.肺.腎臓又は肝臓）の機能障害を有する患者。 (3)高齢者におけるMVD手術の選択には注意が必要である。
5.成果物の評価
顔面けいれん手術後の効果は4段階あります。
エクセレント：顔面痙攣の症状が完全に消失した。
(2）見かけの緩和（良い）：顔面筋痙攣の症状は基本的に消失し.時折.感情の緊張や興奮.または特定の顔の動きによって引き起こされるだけで.患者は主観的に満足している.上記の2つのレベルは “効果的 “である。
(3) 部分寛解（まあまあ）：顔面けいれんの症状は軽減されるが.まだ頻度が高く.患者さんの主観的な不満がある。
(iv) 効果なし（不良）：顔面けいれんの症状に変化がない.あるいは悪化している。 AMRが陽性の場合は早期の再手術を.逆に陰性の場合は経過観察または補助的な薬物療法やボツリヌス毒素療法を行うことができる。
6.合併症の管理
脳神経系の機能障害は.主に顔面神経麻痺.耳鳴り.聴覚障害.場合によっては顔面のしびれ.嗄声.水のむせ.複視などである。 急性脳神経障害は術後3日以内に.遅発性脳神経障害は術後3日以降に発生し.遅発性脳神経障害の多くは術後30日以内に発生する。