大動脈縦裂という言葉に馴染みがなく.その危険性に十分な注意を払わない人が多いようです。 実際.大動脈瘤は決して珍しいものではなく.人に与える危険性も大きいので.十分に注意する必要があります。
大動脈はご存知のように体の主動脈であり.重要な大枝動脈はすべてここから出ています。 大動脈は.内側から順に内膜.腸間膜.動脈上膜の3層構造になっています。 大動脈は.心臓から送り出される血流の影響を直接受けるため.その内膜には血流による大きな圧力がかかっている。 内膜が破れ.血液が内膜の下に流れ込み.内膜と上皮が剥離すると.動脈閉塞が形成される。 人間の大動脈には.”? の形をしており.先端が曲がっていて.医学的には「大動脈弓」とも呼ばれます。 ここで血流が急旋回するため.動脈の内膜に強いせん断力がかかり.血圧の異常上昇時に動脈の内膜が破れて亀裂が生じ.大動脈縮窄症となるのです。 そのため.大動脈弓部は大動脈縮窄症の「ハイリスク部位」であると言えます。
1.大動脈縮窄症のリスクがあるのはどんな人ですか？
大動脈縮窄症の原因としては.高血圧.動脈硬化.マルファン症候群.動脈の炎症などが一般的で.高血圧と動脈硬化が最も多い原因です。 高血圧の患者さんは.発症から10～15年後に大動脈瘤が発生しやすい年齢層に入っていきます。 近年.わが国の人口における高血圧の罹患率は著しく増加し.10％に達し.患者数は12億人に達し.年間300万人以上の割合で増加し続けています。 さらに.当院の高血圧患者さんの特徴として.第一に若年者の割合が増えたこと.第二に不安定高血圧の患者さんが増えたことが挙げられます。 これが.中国で大動脈縮窄症の発生率が著しく増加している主な理由です。 高血圧患者のうち.血圧が変動してコントロールできない人は.安定して血圧がコントロールできている人に比べて大動脈瘤のリスクが高く.厳格な血圧コントロールにより大動脈瘤の発生を効果的に抑制することができます。
2.大動脈縮窄症の症状とはどのようなものですか？
大動脈縮窄症の患者さんは.突然.胸や背中に激しい痛みを感じるようになり.しばしば大量の発汗や呼吸困難を伴うことがあります。 痛みは背中の大動脈を走ることが多く.皮膚が引きちぎれるような感じがする。 これは医学的には「引き裂かれるような痛み」と呼ばれ.大動脈縮窄症の診断に重要な指針となります。 大動脈の内膜が破れると.その隙間から血液が血管の中層に流れ込み.本来存在しない内腔.つまり偽腔ができるのです。 本来の内腔（真腔）が偽腔によって収縮し.対応する枝動脈の内腔が狭窄または閉塞して.対応する臓器への血液供給が不十分となる症状が現れることがある。 例えば.脊髄への血液供給が妨げられると突然の麻痺.腎臓への血液供給が妨げられると無尿.内臓への血液供給が妨げられると腹痛などが起こる可能性があります。 また.動脈の巻き込みは.「逆断裂」と呼ばれるように.断裂の上に進行することもあります。 頸動脈の断裂は.脳への血液供給不足を引き起こし.場合によっては上行大動脈や大動脈弁にまで及び.心不全や心停止に至ることもあるのだそうです。 同時に.内皮が破れた後の動脈の中膜と外膜に血液の圧力が直接作用し.大動脈の壁は非常に弱くなります。 血圧のコントロールに注意を払わないと.巻き込んだ部分が破裂して出血したり.死に至ることもあります。
3.大動脈縮窄症にはどのような種類があるのですか？
大動脈瘤の治療法は.瘤の位置によって異なります。 臨床医による診断を容易にし.治療の指針とするために.様々な病期分類法が開発されています。 現在.国際的に普及しているステージング方式は2つあります。
(1) DeBakeyタイピング：3種類あります。
I型は上行大動脈や弓部にある内皮の裂傷で.剥離は弓部や下行大動脈.さらには下肢の動脈にまで及び.左弓部の裂傷で内皮が上行大動脈まで逆行性に剥離するものも含まれます。
II型内皮裂傷はI型と同じだが.解離は上行大動脈と弓部に限定される。
III型内皮裂傷は.左鎖骨下動脈の遠位にある大動脈峡部に位置する。
(2)スタンフォードのステージング。 A型にはDebekay I型.II型.左弓部に破裂があり上行大動脈に逆行性解離があるもの.B型には大動脈弓部の峡部に内皮の裂け目があり胸部大動脈以下に広がるものが該当する。
4.大動脈縮窄症にはどのような検査が必要ですか？
突然の胸痛や背部痛を呈する患者に遭遇した場合.急性大動脈縮窄症の可能性を考慮する必要がありますが.急性心筋梗塞との鑑別には注意が必要です。 そのため.手軽に行え.ルーチン化されている心電図や胸部X線検査は必須である。 心嚢液貯留や心筋梗塞の原因となる冠動脈への浸潤がない限り.心電図に特異的な変化はみられないことが多い。 一方.急性心筋梗塞では.通常.典型的な心電図変化が見られます。 胸部X線写真で大動脈の拡がりや上縦隔の拡がりを確認することができますが.これは診断にはなりませんが.さらなる確認検査の必要性を示唆するものです。
心エコー検査では.大動脈縮窄部の真腔や偽腔.大動脈内皮亀裂を描出することができますが.気道内の空気の影響を受け.見逃す場合があります。 最も重要で診断的な検査は.CTアンギオグラフィー（CTA）または磁気共鳴アンギオグラフィー（MRA）です。 特に.CTAは大動脈の真腔と偽腔内の血流を明確に示すため.大動脈の内膜裂孔の空間構造を再現できるコンピューターによる3次元再構成技術と組み合わせることで.大動脈縮窄の診断における「ゴールドスタンダード」となっているのです。
5.どのような治療法があるのですか？
大動脈縦裂は死亡率の高い非常に危険な病気であり.発見されたらすぐに治療しなければなりません。
まずは.血圧を厳密にコントロールすることが大切です。 先に述べたように.大動脈縮窄症の原因として最も多いのは高血圧症です。 さらに.一度動脈閉塞を起こすと.強い痛みの刺激により患者の血圧は上昇し続け.閉塞を悪化させ.閉塞の破裂による出血や死亡に至ることもあるのです。 そのため.大動脈縮窄症の患者は.まず厳格な血圧コントロールと即時の鎮痛によって安定化させる必要があります。
次に.手術が必要かどうか.いつ手術するか.どのような術式にするかなどを検討することになります。 19世紀半ば.代用血管がない大動脈縮窄症の患者さんには手術のチャンスはなく.事実上不治の病であった。 人工血管の交換という有効な治療法が開発されたのは.1950年代後半.人工血管の登場からである。 破れた血管を人工血管に置き換え.体内の「危険な構造物」を取り除き.関係する重要な枝管を再建することを目的としています。 人工血管置換術は60年近く前から行われており.様々な術式に発展してきましたが.現在でも大動脈縮窄症の治療法として重要な術式となっています。 しかし.この手術は開胸・開腹が必要であり.複雑で外傷性.出血性.回復に時間がかかる.患者の体調に負担がかかる.術後の合併症が多いなどの問題点があります。 手術に耐えられず.治療を受けられなくなった患者も少なくない。 そこで1990年代には.低侵襲な治療法である腔内治療が登場したのです。 胸部や腹部を切開するのではなく.鼠径部を小さく切開し.X線透視下で大腿動脈から適当な大きさの大動脈カバーを入れたステントを導入し.大動脈裂孔に到達したらステントを開いて大動脈の内壁に固定し.内膜裂孔を閉鎖する方法である。 これにより.大動脈内の血流はステントを通過し.裂け目から偽腔に続かないため.連接部のさらなる進展や破裂のリスクを回避することができます。 その代わり.動脈の偽腔内に残った血液が徐々に血栓の固定部を形成し.最終的には線維性の瘢痕に変化していく。 このような内腔治療は.短時間で低侵襲.術後の回復も早く.多くの患者さんがその日の夜に食事をし.翌日にはベッドから起き上がることができます。 手術による合併症の発生や死亡率が大幅に減少し.従来の手術に耐えられなかった多くの患者さんが効果的に治療を受け.延命することが可能になります。 現在では.技術や材料の進歩により.多くの患者さんが切開する必要すらなく.大動脈ステント抜去の全工程が皮膚直接穿刺で完了し.完了後は鼠径部に数ミリの穿刺眼を残すだけとなりました。
6.手術後に注意することはありますか？
一般的に.大動脈瘤の後は.短期間は激しい運動をしないようにしましょう。 術後3～6カ月以内に.人工血管やステントが自分の血管に十分に収まるように.比較的安定した状態にする必要があります。 一般的には.重労働でなければ.仕事の合間に休憩をとることは必須ですが.2週間ほど休めば仕事に復帰できると言われています。 また.定期的に血管外科の診察を受けて.一般的な健康状態を把握し.病変の進行がないか.元の偽腔が閉じているか.ステントが移動していないかなどを確認することが重要です。
大動脈縦裂は.健康や生命を脅かす深刻な病気であり.個人.家族.社会に大きな負担を与えています。 大動脈瘤の症状は手術で治りますが.長期的な治療には病気の原因の治療が基本になります。 先に述べたように.大動脈縮窄症の主な原因は高血圧と動脈硬化であるため.同様の病変の再発を防ぐためには.定期的な降圧・抗動脈硬化治療が必要である。 これは一朝一夕に解決できるものではなく.禁煙や禁酒.過労を避けるなどの良い生活習慣を長期的に守り.高血圧や糖尿病.高脂血症などの動脈硬化の危険因子を定期的に治療し.事前に予防する定期健診を行う必要があります。